肌营养不良 可以治疗好吗
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目前无法治愈
建议在当地找正规医疗机构 进行治疗处理 不能去那些黑诊所
5种治疗方法
肌营养不良是小儿时期较多见的遗传性神经肌肉病,其中最常见的是假肥大型肌营养不良(DMD),主要因编码蛋白质的抗肌萎缩蛋白基因发生突变所致。无特殊治疗,各种疗法如别嘌呤醇、心痛定、能量合剂、肌苷、加兰他敏、联苯双脂、阿胶、胰岛素葡萄糖疗法、胸腺素、大剂量VitE及高压氧舱疗法等,均不见效,但最近应用体外反搏治疗据云有一定效果。理疗、体疗等支持疗法以及支架、手术纠正畸形等可作辅助治疗之用。
肌营养不良症目前较公认的4种治疗方法为:
一般办法治疗:(1)营养:宜食低糖低脂和含丰富维生素的水果蔬菜;(2)运动:在神经康复医生指导下每天进行规律的、力所能及的肢体锻炼,长期坚持能延缓肌萎缩及无力;(3)教育:家长应多关心控制和鼓励孩子如些,合理地安排规律的生活和学习。
药物:联苯双脂系中药五味子合成的处方中间产物,对肌营养不良患儿有保护生活作用,可减轻肌坏死,但不能控制疾病的发展,具体用药方案需由神经专科医生指导。
物理治疗及按摩:可以改善肌营养不良患儿局部血液循环,防止关节挛缩。
外科治疗:肌营养不良早期可考虑做跟腱松解术和脊柱侧弯矫形术,设法延长其肢体活动时间。
假肥大型肌营养不良:
属X-连锁隐性遗传,是最常见的类型,根据临床表现,又可分为Duchenne型和Becker。
1、Duchenne型营养不良症(DMD):也称严重性假肥大型营养不良症,几乎仅见于男孩,母亲若为基因携带者,50%男性子代发病,常起病于2-8岁,初期感走路苯拙,易于跌倒,不能奔跑及登楼,站立时脊髓前凸,腹部挺出,两足撇开,步行缓慢摇摆,呈特殊的“鸭步”步态,当由仰卧走立时非常困难,必先翻身俯卧,再双手攀缘两膝,逐渐向上支撑起立(Gower征)。亦可见于肢近端肌肉、股四头肌及臂肌。
2、Becker型(BMD):也称良性假肥大型肌营养不良症,常在10岁以后起病,首发症状为骨盆带及股部肌肉力弱,进展缓慢,病程长,出现症状后25年或25年以上才不能行走,多数在30-40岁时仍不发生瘫痪,预后较好。
颜面肩胛肱肌营养不良症要如何诊断
临床表征 颜面肩胛肱肌营养不良可于儿童期至成年期才出现症状,其以颜面肌及肩胛部肌肉萎缩无力为特点,在少数病人也可能有骨盘腔部肌肉无力的现象。
实验数据 血中肌肉酵素为正常或稍微上升,肌电图呈现弥漫性肌病变。
肌肉切片 可从轻微的局部肌纤维萎缩至严重之肌纤维大小不一、中心核增加、及脂肪和结缔组织增生等。
分子生物学诊断 目前颜面肩胛肌失养症已知为第四对染色体异常,故可用此方式来确立诊断。
建议在当地找正规医疗机构 进行治疗处理 不能去那些黑诊所
5种治疗方法
肌营养不良是小儿时期较多见的遗传性神经肌肉病,其中最常见的是假肥大型肌营养不良(DMD),主要因编码蛋白质的抗肌萎缩蛋白基因发生突变所致。无特殊治疗,各种疗法如别嘌呤醇、心痛定、能量合剂、肌苷、加兰他敏、联苯双脂、阿胶、胰岛素葡萄糖疗法、胸腺素、大剂量VitE及高压氧舱疗法等,均不见效,但最近应用体外反搏治疗据云有一定效果。理疗、体疗等支持疗法以及支架、手术纠正畸形等可作辅助治疗之用。
肌营养不良症目前较公认的4种治疗方法为:
一般办法治疗:(1)营养:宜食低糖低脂和含丰富维生素的水果蔬菜;(2)运动:在神经康复医生指导下每天进行规律的、力所能及的肢体锻炼,长期坚持能延缓肌萎缩及无力;(3)教育:家长应多关心控制和鼓励孩子如些,合理地安排规律的生活和学习。
药物:联苯双脂系中药五味子合成的处方中间产物,对肌营养不良患儿有保护生活作用,可减轻肌坏死,但不能控制疾病的发展,具体用药方案需由神经专科医生指导。
物理治疗及按摩:可以改善肌营养不良患儿局部血液循环,防止关节挛缩。
外科治疗:肌营养不良早期可考虑做跟腱松解术和脊柱侧弯矫形术,设法延长其肢体活动时间。
假肥大型肌营养不良:
属X-连锁隐性遗传,是最常见的类型,根据临床表现,又可分为Duchenne型和Becker。
1、Duchenne型营养不良症(DMD):也称严重性假肥大型营养不良症,几乎仅见于男孩,母亲若为基因携带者,50%男性子代发病,常起病于2-8岁,初期感走路苯拙,易于跌倒,不能奔跑及登楼,站立时脊髓前凸,腹部挺出,两足撇开,步行缓慢摇摆,呈特殊的“鸭步”步态,当由仰卧走立时非常困难,必先翻身俯卧,再双手攀缘两膝,逐渐向上支撑起立(Gower征)。亦可见于肢近端肌肉、股四头肌及臂肌。
2、Becker型(BMD):也称良性假肥大型肌营养不良症,常在10岁以后起病,首发症状为骨盆带及股部肌肉力弱,进展缓慢,病程长,出现症状后25年或25年以上才不能行走,多数在30-40岁时仍不发生瘫痪,预后较好。
颜面肩胛肱肌营养不良症要如何诊断
临床表征 颜面肩胛肱肌营养不良可于儿童期至成年期才出现症状,其以颜面肌及肩胛部肌肉萎缩无力为特点,在少数病人也可能有骨盘腔部肌肉无力的现象。
实验数据 血中肌肉酵素为正常或稍微上升,肌电图呈现弥漫性肌病变。
肌肉切片 可从轻微的局部肌纤维萎缩至严重之肌纤维大小不一、中心核增加、及脂肪和结缔组织增生等。
分子生物学诊断 目前颜面肩胛肌失养症已知为第四对染色体异常,故可用此方式来确立诊断。
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肌营养不良属中医“痿病”范畴。由于先天基因缺陷,引起细胞膜功能紊乱产生肌原纤维断裂、坏死而引起肌肉疾病。其临床表现为由肢体近端开始的两侧对称性的进行性加重的肌肉无力、萎缩和假性肥大,个别病例尚有心肌受累。临床上常分为假性肥大型、面肩肱型和肢带型,有明显的家族遗传性,儿童患者多见。
进行性肌营养不良症的主要病因是由于禀受父母之精气不足,导致小儿肝肾亏损脾气虚弱而致,久则痰瘀互结,留着肌肉不去,形成本虚标实之复杂病机,虚可致实,实可伐虚,故形成了错综复杂的病理状态。由于肾虚,肝木失养,加之脾胃虚弱,土虚则肝木不荣,故横逆难制,遂成肝风,出现行走摇摆如鸭子步状;肝木横逆,上以刑肺,中以乘脾,脾气虚,则四肢削瘦无力,神疲懒言;下以伐肾,导致气血阴液更加不足,导致患者下肢无力明显,不能久立,俯卧不便,形成恶性循环。久病不愈,日渐气血衰败,五脏俱亡,最后阴阳衰败导致死亡。
进行性肌营养不良症的主要病因是由于禀受父母之精气不足,导致小儿肝肾亏损脾气虚弱而致,久则痰瘀互结,留着肌肉不去,形成本虚标实之复杂病机,虚可致实,实可伐虚,故形成了错综复杂的病理状态。由于肾虚,肝木失养,加之脾胃虚弱,土虚则肝木不荣,故横逆难制,遂成肝风,出现行走摇摆如鸭子步状;肝木横逆,上以刑肺,中以乘脾,脾气虚,则四肢削瘦无力,神疲懒言;下以伐肾,导致气血阴液更加不足,导致患者下肢无力明显,不能久立,俯卧不便,形成恶性循环。久病不愈,日渐气血衰败,五脏俱亡,最后阴阳衰败导致死亡。
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西医目前无特殊疗法,只能对症治疗及一般处理,如增加营养,适当锻炼。药物可用三磷酸腺苷、三磷酸胞苷、三磷酸脲苷、维生素E、肌苷、肌生注射液、甘氨酸、核苷酸、苯丙酸诺龙以及中药等。\x0d\x0a\x0d\x0a但由于没有特效的治疗方法,病情始终是进展的,预后不佳。假肥大型的死亡年龄平均为17~19岁,死因是:呼吸衰竭占41.9%;心力衰竭占40.3%;心肺功能不全占10.5%\x0d\x0a\x0d\x0a中医认为肾为先天之本,主藏精、主骨生髓。肌营养不良属遗传疾病,又属中医痿证,与肾的关系最为密切,先天禀赋不足,精亏血少不能营养肌肉筋骨,逐渐出现肌肉无力、萎缩。同时,脾胃为后天之本,化生气血,营养五脏六腑、肌肉筋骨,且脾主肌肉,脾胃虚弱,气血生化不足,肌肉无以营养则为肌营养不良。
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在中医,肌营养不良与肾、脾和肝的关系最为密切。
肾为先天之本,主骨生髓,肾元虚损则先天禀赋不足,精亏血少不能营养肌肉筋骨,逐渐出现肌肉无力、肌肉萎缩。
脾胃为后天之本,化生气血,营养五脏六腑、肌肉筋骨,且脾主肌肉,脾胃虚弱,气血生化不足,肌肉无以营养则肌肉萎缩、肌肉无力等。
肝主筋,主人身运动,且肝藏血肝肾同源。肝肾虚损,则精血不能濡养筋骨肌肉,渐成痿证、下肢痿软无力、不能久立、甚至步履全废。
中医“培土滋元汤”纯中药口服疗法治疗肌营养不良以健脾益气,滋补肝肾,生肌起痿,强筋壮骨为主要治则,结合中药配伍的千变万化施治,一人一方。
因本病常多病重叠,治疗颇费时日,既要有方有守,不能频更方法,权衡标本主次,据此立方遣药,又应随时详审病机,辨证论治,灵活变通,方可取得卓效。
肾为先天之本,主骨生髓,肾元虚损则先天禀赋不足,精亏血少不能营养肌肉筋骨,逐渐出现肌肉无力、肌肉萎缩。
脾胃为后天之本,化生气血,营养五脏六腑、肌肉筋骨,且脾主肌肉,脾胃虚弱,气血生化不足,肌肉无以营养则肌肉萎缩、肌肉无力等。
肝主筋,主人身运动,且肝藏血肝肾同源。肝肾虚损,则精血不能濡养筋骨肌肉,渐成痿证、下肢痿软无力、不能久立、甚至步履全废。
中医“培土滋元汤”纯中药口服疗法治疗肌营养不良以健脾益气,滋补肝肾,生肌起痿,强筋壮骨为主要治则,结合中药配伍的千变万化施治,一人一方。
因本病常多病重叠,治疗颇费时日,既要有方有守,不能频更方法,权衡标本主次,据此立方遣药,又应随时详审病机,辨证论治,灵活变通,方可取得卓效。
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