Question

白塞氏病能根治吗

Answer 1

贝赫切特综合征又称白塞病，是一种全身性免疫系统疾病，属于血管炎的一种。其可侵害人体多个器官，包括口腔、皮肤、关节肌肉、眼睛、血管、心脏、肺和神经系统等，主要表现为反复口腔和会阴部溃疡、皮疹、下肢结节红斑、眼部虹膜炎、食管溃疡、小肠或结肠溃疡及关节肿痛等。贝赫切特综合征需要规律的药物治疗，包括各种调节免疫的药物，不治疗则预后不好，严重者危及生命。
病因
目前该病的发病原因不完全清楚，可能与遗传（如HLA-B51基因）、感染（部分患者可能与结核感染相关）、生活环境有关。目前认为，该病的发病机制是患者在各种发病原因的作用下出现免疫系统功能紊乱，包括细胞免疫和体液免疫失常，嗜中性粒细胞功能亢进、内皮细胞损伤与血栓形成、免疫系统针对自身器官组织产生反应，导致器官组织出现炎症，产生破坏[1]。
临床表现
1.好发人群[2]
该病可见于我国各类人群，从青少年到老人都可患病，中青年更多见，男女均可发病。
2.口腔溃疡
患者主要表现为反复口腔溃疡、疼痛，溃疡面较深、底部多为白色或黄色，可以同时在多个部位出现多个溃疡（俗称“口疮”），包括舌、口唇、上颚、咽部等。多数溃疡可自行好转，但常反复发作，严重者疼痛剧烈，非常影响进食。
3.生殖器溃疡
除口腔溃疡外，患者还可出现外阴部溃疡，如男性及女性生殖器溃疡，这些部位的溃疡可较大，可以是单发的。
4.眼部病变
部分患者还可表现为眼睛病变，出现眼睛红肿、疼痛、畏光或视力下降、视物不清，可以一只或两只眼睛受累。
5.皮肤表现
还有些患者出现皮肤病变，表现为面部、胸背部或其他部位“青春痘“样皮疹，或类似于“疖子”的表现，可自行好转，但易反复发作。另外有的患者会出现下肢发绀、肿胀和疼痛，可以触摸到“疙瘩”，还有的患者下肢会出现反复发作的红斑，大小不一，可以从黄豆到铜钱大小，按压时疼痛，这种现象称为“结节红斑”。还有的患者在输液或抽血针眼局部会出现红肿或水疱或脓疱，多数在注射后24～72小时内出现，这种现象被称为“针刺反应”阳性。
6.关节病变
不少患者会出现关节疼痛或肿胀，可以单个或多个关节，下肢关节多见，可以伴胳膊和腿疼，严重者出现关节积液、滑膜炎。
7.消化道病变
另外一个比较常见的表现是消化道症状，包括吞咽困难或吞咽时胸痛、反酸、烧心、腹痛、腹泻、大便中有脓或血，或自己摸到腹部有包块，体重下降、消瘦，没有食欲，这些症状可都出现或只出现其中一个，做过胃镜或肠镜的患者会被告知有“溃疡”。
8.血管病变
少部分患者可以出现血栓性静脉炎以及深静脉血栓，严重者还可以并发肺栓塞，患者可出现活动后气短、憋气，胸口疼痛甚至晕厥。还有的患者可以出现动脉瘤，引起局部栓塞、缺血，动脉瘤破裂后可以大出血，甚至危及生命。
9.神经系统病变
有的患者可有手脚不灵活、头疼头晕、恶心呕吐、手脚感觉麻木、疼痛或无力，还可出现一侧的手脚瘫痪，严重的可出现抽搐、翻白眼等类似“抽羊角风”的表现，这些有可能是贝赫切特综合征损害到了神经系统。神经系统最常受累的部位是脑干，也可见于脊髓、大脑半球、小脑和脑脊膜，可以出现脑萎缩。
10.全身症状
不少患者伴乏力、纳差、低热和消瘦等全身症状。
治疗
贝赫切特综合征以药物治疗为主，需要服用药物时间长短不一。多数患者需要较长期服药，主要是免疫调节药或免疫抑制药，包括外用药物、口服糖皮质激素、甲氨蝶呤、秋水仙碱、沙利度胺、硫唑嘌呤、环磷酰胺、环孢素、吗替麦考酚酯和抗肿瘤坏死因子拮抗剂等。在药物治疗之外还可选择手术治疗或介入治疗，但都应以药物治疗为基础[3]。

Answer 2

系统损害症状包括：（1）消化道：消化道血管受累发生多发性溃疡，腹痛等症状，以回盲部多见，严重者出现肠出血、肠麻痹、穿孔及瘘管。（2）神经系统：患者会有中枢受累，损害大脑、中脑、脑干、小脑，可发生脑膜炎、脑炎、偏瘫、颅压升高、脊髓损害和周围神经病变，病人出现意识障碍、瘫痪、行动不稳、感觉失常等。（3）血管：大、中、小动脉、静脉炎造成组织缺血、静脉阻塞等症状。大动脉、大静脉受累时可使血管管腔狭窄、闭塞，形成动脉瘤或血栓。肺血管受累则有咯血、气短、肺动脉高压、肺栓塞等症状。（4）关节：常见非对称性大关节炎，关节红肿热痛，以膝关节受累多见。此外，部分患者在疾病活动或有脏器受损时，伴随发热、乏力、肌痛等症状。
白塞氏综合征的诊断：在口腔溃疡的基础上，眼、外生殖器、皮肤病损再发生2项者可诊断为完全型，少于2项者为不完全型。此外，关节及心血管、神经损害再发生2项者可诊断为完全型，少于2项者为不完全型。
中医对白塞氏综合征类似症状的描述最初见于汉代张仲景所著的《伤寒杂病论》一书中。后来《伤寒杂病论》又分为两部分，即《伤寒论》和《金匮要略》。其中《金匮要略·百合病狐惑阴阳毒篇》记载：“狐惑之为病，状如伤寒，默默欲眠，目不得闭，卧起不安，蚀于喉为惑，蚀于阴为狐，不欲饮食，恶闻食臭，其面目乍赤、乍黑、乍白，蚀于上部则声嗄，甘草泻心汤主之。”可见，白塞氏综合征属于“狐惑病”范畴。
本病的病因病机属于禀赋不耐，五志（五志是指喜、怒、悲、忧、恐五种情志）过极，以致清阳不升，浊阴不降，久滞化热而发病。
本病的病理过程是上损及下（就是上焦的病影响到了下焦）。一般情况下，患白塞氏综合征的，得病时首先是口腔溃疡、眼部结膜炎，发病部位先发在上部，续而往下侵蚀到生殖器官和下肢结缔组织，再严重就造成全身各个脏器的损害。
治疗时贯穿寒热相克、淸热降浊、祛腐生新的治疗原理。施以清窍通络、疏肝利胆、扶脾散邪、活血止痛、排脓敛疮之法能够取得较好的疗效。
对“复发性口腔溃疡”和“白塞氏综合征”的病机病因，根据多年的临床经验，我认为白塞氏综合征的发病机理为：在发病诱因的刺激下，奇恒之腑的“脑”就会作出反应，脏腑模式以应付变化。这一模式以整体的方式投影到全身各个脏腑器官。迅速发生作用并形成新的（不正常的）身体状态，当这一状态进一步强化了对脑的刺激，就形成了恶性循环。这一恶性循环在全身的持续不良作用下，导致口、眼、生殖器、皮肤、关节、内脏等发生了病理变化，就造成了我们所说的“白塞氏综合征”。
由于这种病理变化的根源与所见的病理变化部位不同，所以采用针对局部病变部位的治疗方法往往无效。
其治疗机理应首先抑制奇恒之腑“脑”的过度反应，打破恶性循环使病情的发展得到控制。同时修复已造成的器官损害。由于器官损害的多样性，在辨证的基础上随时调整辅助药物治疗会更为有效。

Answer 3

白塞氏病是一种全身性免疫系统疾病，属于血管炎的一种。治疗方针：缓解症状，减少并发症，争取达到治愈。药物治疗：多数患者需要较长期服药，主要是免疫调节药或免疫抑制药，包括外用药物，口服糖皮质激素、甲氨蝶呤、秋水仙碱、沙利度胺、硫唑嘌呤、环孢素等。手术治疗：在药物治疗之外，还可以选择手术治疗或介入治疗，都应该以药物治疗为基础。愈后情况：多数患者长期处于缓解、复发交替的状态，部分患者经有效治疗后能够达到痊愈。日常护理：眼部、生殖器溃疡及时换药，避免感染加剧。患者勤漱口，预防口腔感染。劳逸结合，适当锻炼，提高机体免疫力。遵医嘱，定期复查。

Answer 4

Answer 5

北京德胜门中医院-口腔科-主任医师--刘海云-白塞氏病可以治愈吗？