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重症肌无力危象一旦发生,也就是患者呼吸肌发生瘫痪,医生会立即对患者进行人工通气,包括气管插管或气管切开,以此实施抢救。
药物治疗
胆碱酯酶抑制剂
这是所有类型重症肌无力的一线药物,不仅改善临床症状,还适用于新近诊断的患者初始治疗用药。此外,也可以单独用来长期治疗轻型的重症肌无力患者。
每位患者的用量都是不同的,使用时需要严格依照医生建议服用。
这类药物有一些不良反应,患者可能会出现恶心、腹泻、胃肠痉挛、心动过缓
、口腔及呼吸道分泌物增多等症状。
免疫抑制药物
糖皮质激素:治疗重症肌无力的二线药物,能让70%~80%的患者症状得到明显的改善。不过,在应用糖皮质激素治疗期间,需要密切观察病情变化,对于病情危重、有发生肌无力危象风险的患者,医生会慎重考虑。
硫唑嘌呤:同为治疗重症肌无力的二线药物,适用于眼肌型和全身型的患者,能与糖皮质激素联合应用。服用本类药物应从小剂量开始,逐渐加量。本类药物发挥作用的时间较长,3~6个月才可能起效,1~2年才能完全发挥出治疗作用。治疗效果相对理想,能让70%~90%的患者症状得到明显改善。
环孢菌素A:该药也可以用来治疗眼肌型和全身型重症肌无力患者。适用于无法耐受糖皮质激素或硫唑嘌呤不良反应,或对前述两种药物疗效欠佳的患者。该药也可以作为不易坚持用药的重症肌无力患者。
他克莫司
:这是一种强效的免疫抑制剂,适用于不能耐受糖皮质激素、对其他药物治疗效果不佳的患者。起效较快,一般2周左右就可以见效。如果不出现严重的不良反应,患者可以长期服用。
环磷酰胺
:适用于其他免疫制药物治疗无效的难治性重症肌无力患者,以及胸腺瘤
伴重症肌无力的患者。
吗替麦考酚酯
:该药属于二线药物,不能与硫唑嘌呤同时使用。
免疫抑制药物还包括抗人CD20 单克隆抗体等。在使用前述这些药物时,患者需要定期检查肝肾功能、血液情况、尿常规情况。一旦发现药物不良反应对患者产生较大影响,需要考虑停药或使用其他替换药物。
静脉注射用丙种球蛋白
主要适用于病情较急、手术术前准备的重症肌无力患者。
血浆置换
该项治疗方法长期重复使用并不能增加远期疗效,适用于病情较急、迅速恶化、出现肌无力危象、胸腺切除术前和围术期等情况。
手术治疗
对于怀疑为胸腺瘤的重症肌无力患者,应尽早接受胸腺摘除手术。早期手术治疗能降低胸腺肿瘤浸润和扩散的风险。有些患者在术后可以改善症状,但有些可能在术后症状加重。
医生会综合评估患者的情况,来决定是否建议手术治疗。
其他治疗
随着治疗方法的不断更新,胸腺放射治疗也是重症肌无力患者的另一个治疗选择。主要适用于如下患者:
胸腺增生;
全身无力;
药物疗效不佳;
浸润性胸腺瘤不能手术;
未彻底切除胸腺瘤;
术后复发。
药物治疗
胆碱酯酶抑制剂
这是所有类型重症肌无力的一线药物,不仅改善临床症状,还适用于新近诊断的患者初始治疗用药。此外,也可以单独用来长期治疗轻型的重症肌无力患者。
每位患者的用量都是不同的,使用时需要严格依照医生建议服用。
这类药物有一些不良反应,患者可能会出现恶心、腹泻、胃肠痉挛、心动过缓
、口腔及呼吸道分泌物增多等症状。
免疫抑制药物
糖皮质激素:治疗重症肌无力的二线药物,能让70%~80%的患者症状得到明显的改善。不过,在应用糖皮质激素治疗期间,需要密切观察病情变化,对于病情危重、有发生肌无力危象风险的患者,医生会慎重考虑。
硫唑嘌呤:同为治疗重症肌无力的二线药物,适用于眼肌型和全身型的患者,能与糖皮质激素联合应用。服用本类药物应从小剂量开始,逐渐加量。本类药物发挥作用的时间较长,3~6个月才可能起效,1~2年才能完全发挥出治疗作用。治疗效果相对理想,能让70%~90%的患者症状得到明显改善。
环孢菌素A:该药也可以用来治疗眼肌型和全身型重症肌无力患者。适用于无法耐受糖皮质激素或硫唑嘌呤不良反应,或对前述两种药物疗效欠佳的患者。该药也可以作为不易坚持用药的重症肌无力患者。
他克莫司
:这是一种强效的免疫抑制剂,适用于不能耐受糖皮质激素、对其他药物治疗效果不佳的患者。起效较快,一般2周左右就可以见效。如果不出现严重的不良反应,患者可以长期服用。
环磷酰胺
:适用于其他免疫制药物治疗无效的难治性重症肌无力患者,以及胸腺瘤
伴重症肌无力的患者。
吗替麦考酚酯
:该药属于二线药物,不能与硫唑嘌呤同时使用。
免疫抑制药物还包括抗人CD20 单克隆抗体等。在使用前述这些药物时,患者需要定期检查肝肾功能、血液情况、尿常规情况。一旦发现药物不良反应对患者产生较大影响,需要考虑停药或使用其他替换药物。
静脉注射用丙种球蛋白
主要适用于病情较急、手术术前准备的重症肌无力患者。
血浆置换
该项治疗方法长期重复使用并不能增加远期疗效,适用于病情较急、迅速恶化、出现肌无力危象、胸腺切除术前和围术期等情况。
手术治疗
对于怀疑为胸腺瘤的重症肌无力患者,应尽早接受胸腺摘除手术。早期手术治疗能降低胸腺肿瘤浸润和扩散的风险。有些患者在术后可以改善症状,但有些可能在术后症状加重。
医生会综合评估患者的情况,来决定是否建议手术治疗。
其他治疗
随着治疗方法的不断更新,胸腺放射治疗也是重症肌无力患者的另一个治疗选择。主要适用于如下患者:
胸腺增生;
全身无力;
药物疗效不佳;
浸润性胸腺瘤不能手术;
未彻底切除胸腺瘤;
术后复发。
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