Question

运动神经元疾病分为哪几种类型 ？可以用什么方式治疗？

Answer 1

根据病变部位和临床症状，可分为下运动神经元型(包括进行性脊肌萎缩症和进行性延髓麻痹)，上运动神经元型(原发性侧索硬化症)和混合型(肌萎缩性侧索硬化症)三型。

一、下运动神经元型

多于30岁左右发病。通常以手部小肌肉无力和肌肉逐渐萎缩起病，可波及一侧或双侧，或从一侧开始以后再波及对侧。因大小鱼际肌萎缩而手掌平坦，骨间肌等萎缩而呈爪状手。肌萎缩向上扩延，逐渐侵犯前臂、上臂及肩带。肌力减弱，肌张力降低，腱反射减弱或消失。肌束颤动常见，可局限于某些肌群或广泛存在，用手拍打，较易诱现。少数肌萎缩从下肢的胫前肌和腓骨肌或从颈部的伸肌开始，个别也可从上下肢的近端肌肉开始。

二、上运动神经元型

表现为肢体无力、发紧、动作不灵。因病变常先侵及下胸髓的皮质脊髓束，故症状先从双下肢开始，以后波及双上肢，且以下肢为重。肢体力弱，肌张力增高，步履困难，呈痉挛性剪刀步态，腱反射亢进，病理反射阳性。若病变累及双侧皮质脑干，则出现假性球麻痹症状，表现发音清、吞咽障碍，下颌反射亢进等。本症称原发性侧索硬化症，临床上较少见，多在成年后起病，一般进展甚为缓慢。

三、上、下运动神经元混合型

通常以手肌无力、萎缩为首发症状，一般从一侧开始以后再波及对侧，随病程发展出现上、下运动神经元混合损害症状，称肌萎缩侧索硬化症。一般上肢的下运动神经元损害较重，但肌张力可增高，腱反射可活跃，并有病理反射，当下运动神经元严重受损时，上肢的上运动神经元损害症状可被掩盖。下肢则以上运动神经元损害症状为突出。球麻痹时，舌肌萎缩，震颤明显，而下颌反射亢进，吸吮反射阳性，显示上下运动神经元合并损害。病程晚期，全身肌肉消瘦萎缩，以致抬头不能，呼吸困难，卧床不起。本病多在40~60岁间发病，约5~10%有家族遗传史，病程进展快慢不一。

运动神经元疾病是一种原因不明选择性地损害脊髓前角、脑干运动神经核的进行性疾病，随着运动神经元的变性与丧失，使得病人除了眼睛与大小便的控制肌肉外，其他的肌肉皆会受到影响。

Answer 2

共有四种分型：
1.肌萎缩侧索硬化
由于上运动神经元、下运动神经元均损害，表现为肌无力和肌萎缩逐渐发展，肌肉僵硬，好像被冰冻住，所以又被称为“渐冻症”。该病是最多见的运动神经元病，也称为经典型运动神经元病。发病年龄多在30～60岁，多数45岁以上发病。预后不良，多在3～5年内死于呼吸肌麻痹或肺部感染。
2.进行性肌萎缩
由于下运动神经元损害，导致单手或双手的小肌肉萎缩，并且逐渐向两臂发展。发病年龄在20～50岁，多在30岁左右发病，略早于肌萎缩侧索硬化，男性较多。病程较慢，病程可达10年以上或更长。晚期发展至全身肌萎缩、无力，生活不能自理，最后常因呼吸肌无力、肺部感染而死亡。
3.进行性延髓麻痹
由于延髓运动神经元损害，导致说话不清、声音嘶哑、吞咽困难等症状。发病年龄较晚，多在40岁或50岁以后发病。主要表现为进行性延髓肌肉麻痹。部分患者病程进展较快，多在1～2年内因呼吸肌麻痹或肺部感染而死亡。
4.原发性侧索硬化
由于病变累及椎体束，导致患者出现双下肢肌肉张力增加、僵硬感，行走呈现特殊的剪刀步态。临床上罕见，多在中年以后发病，起病隐匿，病情进展慢，可生存较长时间。

Answer 3

运动神经病有累及上或下运动神经元不同，出现不同的类型，下运动神经元受累主要两型：进行性肌萎缩和进行性延髓麻痹。上运动神经元受了近一个型：原发性侧索硬化。

　　上下运动神经元均受累仅有肌萎缩侧索硬化，通常起病隐匿，缓慢进展，偶见亚急性进展者，由于损害部位的不同，临床表现为肌无力和肌萎缩，椎体束中的不同组合，损害仅限于脊髓前角细胞，表现为无力和肌萎缩而无椎体束征者，为进性肌萎缩，单独损害延髓运动神经核而表现为咽喉肌和舌肌无力萎缩者为进行性延髓麻痹，仅累及椎体束而表现为无力和椎体束为原发性侧索硬化，但不少病例先出现一种类型表现，随后又出现另一种表现，最后演变成肌萎缩侧索硬化。