Question

结节性硬化的危害有哪些？

Answer 1

本病常侵犯多个脏器及组织,任何器官或组织几乎均可受累,临床表现因病变部位的不同而复杂多样,可出现肾功能衰竭,心力衰竭,癫痫持续状态,呼吸衰竭等并发症.
结节性硬化症是一种常染色体显性遗传病,外显率可变。本病有阳性家族史者占20%-30%。病理改变：脑部的典型表现为室管膜下结节，常在侧脑室前角，显微镜下是一些过度增生的大的星形细胞，结节有钙化趋势，数目多少不等。
脑皮质也可见到一些硬的结节，颜色灰白，脑回表面隆起，直径约1-2cm，数目多少不等，镜下结节为神经胶质，由一些巨大的多核星形细胞组成。这些结节可将正常脑皮层压薄。类似病变也可见于中央灰质，脑干或小脑部位。

Answer 2

结节性硬化症是一种常染色体显性遗传的神经皮肤综合征，也有散发病例，多由外胚叶组织的器官发育异常，可出现脑、皮肤、周围神经、肾等多器官受累，临床特征是面部皮脂腺瘤、癫痫发作和智能减退。

Answer 3

你好朋友，结节性硬化症表现为皮肤损害和神经系统损害。皮肤损害表现为口鼻三角区皮脂腺瘤，呈对称蝶型分布，针尖至蚕豆大小的坚硬蜡样丘疹；神经系统损害，70%-90%患者有癫痫发作，可自婴儿痉挛症开始，智能减退呈进行性加重，常伴有情绪不稳，行为幼稚，易冲动，思维紊乱等症状。少数可有神经系统阳性体征。如锥体外系体征或单瘫、偏瘫、截瘫、腱反射亢进等，如室管膜下结节阻塞脑脊液循环通路或局部巨大结节、并发肿瘤等可引起颅内压增高表现。