展开全部
临床表现
(一)慢性粒细胞白血病
各年龄组均可发病,以中年最多见,男性多于女性。
1.一般症状
早期可有倦怠乏力、低热、腹部不适等。
2.肝脾大
脾肿见于90%患者,脾大的程度与病情、病程、特别是白细胞数密切相关。肝大见于40%~50%患者。
3.加速期/急变期表现
如出现不明原因的发热、虚弱、骨痛、脾脏进行性肿大、其他髓外器官浸润表现、贫血加重或出血,以及对原来有效的药物失效,则提示进入加速期或急变期。急变期为CML终末期,多数为急粒变,其次为急淋变。
(二)慢性淋巴细胞白血病
多见于老年患者,起病缓慢,早期多无自觉症状,往往因血常规检查异常或体检发现淋巴结或脾大才就诊。
1.一般表现
早期症状常见疲倦、乏力、不适感,随病情进展而出现消瘦、发热、盗汗等。晚期因骨髓造血功能受损,出现贫血和血小板减少。由于免疫功能减退,易并发感染。终末期可发生Richter转化,即转化为其他类型的淋巴系统肿瘤。
2.淋巴结大、肝脾大
60%~80%患者淋巴结肿大,颈部、锁骨上部位常见。肿大淋巴结较硬,无黏连、压痛,可移动,疾病进展时可融合,形成大而固定的团块。CT扫描可发现肺门、腹膜后、肠系膜淋巴结大,50%~70%患者有轻至中度脾大,轻度肝大。脾梗死少见。
3.自身免疫表现
部分晚期或化疗后患者中4%~25%并发自身免疫性溶血性贫血、2%出现特发性血小板减少性紫癜、<1%的患者合并纯红细胞再生障碍性贫血。
治疗
(一)慢性粒细胞白血病
1.靶向治疗
新诊断的CML慢性期患者首先的一线治疗方案为伊马替尼,并定期进行疗效评价。
2.化学治疗
羟基脲可降低白细胞数,其他白消安、高三尖杉酯碱、阿糖胞苷应用较少。
3. 干扰素α
起效慢,用于因各种原因不能应用伊马替尼治疗的患者。
4.异基因造血干细胞移植
异基因造血干细胞移植是唯一有望治愈CML的方法。高危CML患者可选择造血干细胞移植。
(二)慢性淋巴细胞性白血病
大部分CLL呈慢性、惰性过程,早期不需治疗,定期观察。出现治疗指征后进行治疗。
1.化学治疗
化学治疗常用药物有苯丁酸氮芥、氟达拉滨、苯达莫司汀、环磷酰胺等。
2.免疫治疗
包括利妥昔单抗和阿伦单抗。
3.针对B细胞受体信号通路的靶向药物
包括依鲁替尼,一种新型的口服酪氨酸激酶抑制剂,可改善老年患者的生存,显著提高17p-患者无疾病进展生存。Idelaisib是磷脂酰肌醇3激酶(PI3K)抑制剂。
4.放射治疗
仅用于缓解因淋巴结肿大发生压迫症状、痛性骨病、不能行脾切的痛性脾肿大患者,需与其他治疗连用。
5.异基因造血干细胞移植
对年轻、能耐受强烈治疗、具有高危因素的患者可考虑造血干细胞移植。
(一)慢性粒细胞白血病
各年龄组均可发病,以中年最多见,男性多于女性。
1.一般症状
早期可有倦怠乏力、低热、腹部不适等。
2.肝脾大
脾肿见于90%患者,脾大的程度与病情、病程、特别是白细胞数密切相关。肝大见于40%~50%患者。
3.加速期/急变期表现
如出现不明原因的发热、虚弱、骨痛、脾脏进行性肿大、其他髓外器官浸润表现、贫血加重或出血,以及对原来有效的药物失效,则提示进入加速期或急变期。急变期为CML终末期,多数为急粒变,其次为急淋变。
(二)慢性淋巴细胞白血病
多见于老年患者,起病缓慢,早期多无自觉症状,往往因血常规检查异常或体检发现淋巴结或脾大才就诊。
1.一般表现
早期症状常见疲倦、乏力、不适感,随病情进展而出现消瘦、发热、盗汗等。晚期因骨髓造血功能受损,出现贫血和血小板减少。由于免疫功能减退,易并发感染。终末期可发生Richter转化,即转化为其他类型的淋巴系统肿瘤。
2.淋巴结大、肝脾大
60%~80%患者淋巴结肿大,颈部、锁骨上部位常见。肿大淋巴结较硬,无黏连、压痛,可移动,疾病进展时可融合,形成大而固定的团块。CT扫描可发现肺门、腹膜后、肠系膜淋巴结大,50%~70%患者有轻至中度脾大,轻度肝大。脾梗死少见。
3.自身免疫表现
部分晚期或化疗后患者中4%~25%并发自身免疫性溶血性贫血、2%出现特发性血小板减少性紫癜、<1%的患者合并纯红细胞再生障碍性贫血。
治疗
(一)慢性粒细胞白血病
1.靶向治疗
新诊断的CML慢性期患者首先的一线治疗方案为伊马替尼,并定期进行疗效评价。
2.化学治疗
羟基脲可降低白细胞数,其他白消安、高三尖杉酯碱、阿糖胞苷应用较少。
3. 干扰素α
起效慢,用于因各种原因不能应用伊马替尼治疗的患者。
4.异基因造血干细胞移植
异基因造血干细胞移植是唯一有望治愈CML的方法。高危CML患者可选择造血干细胞移植。
(二)慢性淋巴细胞性白血病
大部分CLL呈慢性、惰性过程,早期不需治疗,定期观察。出现治疗指征后进行治疗。
1.化学治疗
化学治疗常用药物有苯丁酸氮芥、氟达拉滨、苯达莫司汀、环磷酰胺等。
2.免疫治疗
包括利妥昔单抗和阿伦单抗。
3.针对B细胞受体信号通路的靶向药物
包括依鲁替尼,一种新型的口服酪氨酸激酶抑制剂,可改善老年患者的生存,显著提高17p-患者无疾病进展生存。Idelaisib是磷脂酰肌醇3激酶(PI3K)抑制剂。
4.放射治疗
仅用于缓解因淋巴结肿大发生压迫症状、痛性骨病、不能行脾切的痛性脾肿大患者,需与其他治疗连用。
5.异基因造血干细胞移植
对年轻、能耐受强烈治疗、具有高危因素的患者可考虑造血干细胞移植。
2020-04-25 · 帮助网友解答血液病问题
中科血康血液病研究院
北京中科血康血液病医学研究院是一家针对血液病研究的科研机构,目前已有8种血液病获得国家知识产权局颁发的专利,分别是:再障、血小板增多、真红、白血病、多发性骨髓瘤、MDS、过敏性紫癜、ITP。
向TA提问
关注
展开全部
早期可有一些疲乏无力、低热和腹部不适,同时90%的可以伴有脾肿大,处于加速期的患者可以出现发热虚弱、腹痛、皮脏进行性增大,还有其他一些髓外器官浸润的表现。如需咨询白血病相关,可以戳下方【官方网站】获取【公益咨询】帮助。
已赞过
已踩过<
评论
收起
你对这个回答的评价是?
推荐律师服务:
若未解决您的问题,请您详细描述您的问题,通过百度律临进行免费专业咨询