Question

有谁知道脑脊索瘤的治疗方法？

患者信息：女 63岁 吉林 长春
病情描述(发病时间、主要症状等)：
看东西复视，眼睛有点斜，看东西两只眼睛颜色不一样，已经做了核磁共振，头部鞍区部分长得三公分大小的脊索瘤，医院建议手术治疗，但此病复发机率非常高，在次复发，很危险，想请教哪位朋友有治疗此方面的最佳方案！谢谢！

想得到怎样的帮助：
最佳的治疗方案，或者手术后中药或者其它方法能控制复发的

曾经治疗情况及是否有过敏、遗传病史：
无

Answer 1

脑内脊索瘤（chordoma）是颅内较少见的一种破坏性肿瘤，深在于颅底部位，临床诊断主要根据神经症状和典型的影像学的改变两方面。1857年由Virchow首先记载脊索瘤，1858年Muller指出脊索瘤与胚胎脊索残留组织有关。颅内脊索瘤多起自斜坡中线部位，位于硬膜外，呈缓慢浸润性生长 向前可生长到鞍旁或鞍上，甚至伸入颅内或向下突入鼻腔或咽后壁。也可向后颅窝生长 累及一侧桥小脑角，或沿中线向后发展而压迫脑干。脊索瘤位于蝶枕部占35%，脊柱部占15%，骶部最多占50%。
治疗原则
　　 脊索瘤的传统治疗以手术切除为主，但正如Delgado等所指出的，颅底脊索瘤全部切除在技术上是不可能的，单纯手术切除治疗的局部肿瘤复发率高，高达85%，手术往往达不到全部切除的效果，因为：①肿瘤位于颅底，部位深在，无论采用何种手术进路常不能达到理想的暴露，视野受限。②肿瘤往往与重要神经（如视、面和米走神经等）、血管（如颈内、椎和基底动脉等）及脑和脑干紧密相连，给手术带来困难和危险，一旦损伤这些结构，容易引起严重后果，甚至招致死亡。
脑内脊索瘤外科手术治疗
　　由于次全切除肿瘤的5年生存率较活检者长，因此应尽量切除肿瘤。许多学者仍致力于各种手术入路的选择以求全切肿瘤，神经导航的应用也利于提高肿瘤全切率。但是，迄今没有一种手术入路适用于全部脊索瘤，一些脊索瘤还需多种手术入路的联合应用。在选择手术入路时应考虑下列因素：肿瘤部位 术者对各种可供选择入路的掌握程度、手术组的经验和配合、颅颈稳定性等。大多数脊索瘤位于硬膜外 少数可破坏硬膜，长入蛛网膜下腔。因此， 位居中线的脊索瘤可选用中线手术入路，如经口-硬腭入路、经蝶窦入路、扩大额下硬膜外入路、经上颌或经颜面入路等。偏侧生长脊索瘤可用前外侧硬膜外入路 后外侧(经髁)入路等。枕骨髁受累者不仅影响颅颈关节的稳定性，且术后易复发，在设计治疗方案时要特别注意。
脑内脊索瘤放射治疗
　　⑴体位及照射技术 病人一般采取卧位，斜架，头垫合适角度的头枕，使下颌尽量内收，保证前野垂直照射时避开眼球。采用面罩固定技术可也充分保证治疗过程中的重复性和精确性。放疗技术可用两野（双颞侧野）对穿照射，但考虑到由于两野对穿照射可造成颞叶受量过高，最好使用3野照射技术，即在2野的基础上再加一个额部前正中野，3野等中心照射，既能使靶区得到满意的剂量分布，又避免了双侧颞叶受量过高的副作用。具体技术类似于垂体瘤的3野照射技术。 　　⑵靶区设计 主张利用强化的CT或MRI影像所显示的肿瘤大小及侵犯范围而设计，照射边缘根据具体肿瘤的大小外放0.5~1cm，并依靠TPS来精确制定放射治疗计划。 　　⑶能量和剂量 由于病变位于中线部位，因此主张高能X线照射，能量不低于6MV X线，有条件者可采用10MV 、18MV X线照射。 　　采用常规分割照射技术，分次剂量1.8~2GY。因为肿瘤毗邻重要机构如视神经、脑干等，受安全剂量的限制，而且过高剂量的放疗并不能进一步降低局部复发率，故放疗总剂量一般在55~66GY（中值剂量60GY）
脑部脊索瘤质子治疗
　　质子照射技术 　　脊索瘤增殖缓慢，而且瘤体毗邻重要机构如视神经、视交叉、脑干等，因此保证瘤体得到较高剂量的照射、周围重要结构处于相对安全的剂量，高线性能量传递放疗设备如质子束有其应用价值。使用质子束进行照射有两种方式，一种为单一质子照射，另外一种为质子与光子的混合照射。目前在临床上多采用后一种治疗方式。 　　在质子和光子的混合照射种，一般光子与质子的剂量比为4：1~2，有以下两种混合方式：a、常规分割照射过程中，光子每周照射4次，第5次照射采用质子照射。如此，在总量 　　脑部脊索瘤质子治疗计划 　　60CGE的前提下，光子照射的总量为50GY，而质子照射的总剂量为10CGE。b、先行光子照射40GY，然后采用质子束局部加量照射20CGE，使总量达到60CGE 　　Austin-Seymour总结194例术后接受质子束照射的脊索瘤和软骨肉瘤病例，平均5年肿瘤复发控制率达76%，其中脊索瘤为64%。美国马萨诸塞州总医院(1995)报道204例脊索瘤病人，其中肿瘤位颅底153例，上颈椎51例。应用常规放疗和质子刀联合， 平均剂量为70.1cGy(钴灰当量)，平均随访54个月(8～158个月)，肿瘤总复发率31%，其中局部复发95%，远隔复发20%，复发者3年生存率44%，5年生存率5%。预后良好者69%。放射外科治疗预后不良与下列因素有关：①瘤容积＞75ml；②瘤体坏死＞10%；③颈椎同时受累；④女性。18例儿童(4～18岁)患者，平均剂量69cGy，随访72个月， 5年生存率68% 与成人疗效相似。