Question

运动神经元的表现是什么？

Answer 1

表现如下：
一、上、下运动神经元混合型：通常以手肌无力、萎缩为首发症状，一般从一侧开始以后再波及对侧，随病程发展出现上、下运动神经元混合损害症状，称肌萎缩侧索硬化症。一般上肢的下运动神经元损害较重，但肌张力可增高，腱反射可活跃，并有病理反射，当下运动经元严重受损时，上肢的上运动神经元损害症状可被掩盖。

二、上运动神经元型：表现为肢体无力、发紧、动作不灵。因病变常先侵及下胸髓的皮质脊髓束，故运动神经元的症状先从双下肢开始，以后波及双上肢，且以下肢为重。肢体力弱，肌张力增高，步履困难，呈痉挛性剪刀步态，腱反射亢进，病理反射阳性。若病变累及双侧皮质脑干，则出现假性球麻痹症状，表现发音清、吞咽障碍，下颌反射亢进等。本症称原发性侧索硬化症，临床上较少见，多在成年后起病，一般进展甚为缓慢。

三、下运动神经元型：多于30岁左右发病。通常以手部小肌肉无力和肌肉逐渐萎缩起病，可波及一侧或双侧，或从一侧开始以后再波及对侧。因大小鱼际肌萎缩而手掌平坦，骨间肌等萎缩而呈爪状手。临床上，运动神经元的表现有哪些呢?肌萎缩向上扩延，逐渐侵犯前臂、上臂及肩带。肌力减弱，肌张力降低，腱反射减弱或消失。肌束颤动常见，可局限于某些肌群或广泛存在，用手拍打，较易诱现。少数肌萎缩从下肢的胫前肌和腓骨肌或从颈部的伸肌开始，个别也可从上下肢的近端肌肉开始。

Answer 2

对于不同的患者首发症状可以有多种表现，多数患者以不对称的局部肢体无力起病，走路发僵脱步跌倒，手指活动不灵活等，可以吞咽困难，供应障碍等症状起病。

少数患者呼吸系统症状起病，随着病情的进展，逐渐出现肌肉萎缩抽筋，并扩展至全身其他肌肉。进入病程后期，除眼球活动外，运动系统均受累，累及呼吸肌及呼吸困难，呼吸衰竭等。

多数患者最终死于呼吸衰竭和其他并发症，病变主要累及运动神经系统，一般无感觉异常及大小便障碍。统计显示以肢体无力者多见，较少数患者以吞咽困难，供应障碍疾病，不同的疾病，起病部位病程及疾病进展速度也不尽相同。