Question

成人先天性心脏病--三尖瓣下移畸形

Answer 1

三尖瓣下移畸形

三尖瓣下移畸形亦称爱布施泰因畸形，少见，男女患病率相近。三尖瓣后叶和隔叶下移至右心室，部分右室房化，右心房扩大。合并房间隔缺损或卵圆孔未闭时，右心房血液分流至左心房，可出现发绀。

　　临床特点

　　（1）若未合并其他畸形，大多数病人可活到成人期。在青春期前，一般无症状。

　　（2）临床表现主要包括发绀、呼吸困难和心力衰竭。发绀和心力衰竭是决定预后的重要因素。在50岁以上成人患者中，大约一半有发绀。

　　（3）25％～30％病人合并预激综合征，房室旁路通常位于右侧。可反复发作室上性心动过速，严重者可能引起猝死。

　　诊断要点

　　（1）三尖瓣区收缩期杂音，第1、2心音分裂。

　　（2）X线检查示巨大右心房，心电图可有右房肥大表现。超声心动图可显示三尖瓣附着位置下移，右房扩大，三尖瓣反流。右心导管检查可发现右房压力升高。

　　（3）有发绀者应与三尖瓣闭锁和其他发绀型先天性心脏病鉴别。无发绀者应与扩张型心肌病和心包积液相鉴别。

　　治疗

　　1.外科手术治疗的时间一般选择在15岁之后尽早施行。对合并房室旁路并伴有反复发作室上性心动过速者，应采用外科手术或经导管射频消融术阻断旁路的传导功能。

　　2.轻型预后良好若三尖瓣下移畸形重，心脏进行性扩大，发绀和充血性心力衰竭出现早及反复发作心动过速者预后差。