重症肌无力是生命原因导致的?
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重症肌无力是一种神经肌肉接头传递障碍的获得性自身免疫性疾病,病变部位在神经-肌肉接头的突触后膜,该膜上乙酰胆碱受体(AChR)受到损害后,受体数目减少。临床特征为部分或全部骨骼肌极易疲劳,通常在活动后症状加重,经休息和抗胆碱酯酶药物治疗后症状减轻。
重症肌无力为自身免疫性疾病,与自身免疫功能障碍有关,患者神经肌肉接头的突触后膜乙酰胆碱受体被自身抗体攻击而引起肌无力症状,与遗传因素也密切相关。
任何年龄组均可发病,但有两个发病年龄高峰,即20~40岁和40~60岁,前者女性多于男性,后者男性多见。10岁以下发病仅占10%,年龄大者易伴有胸腺瘤。
重症肌无力确诊后,首先给予胆碱酯酶抑制剂,可用激素抑制自身免疫反应,符合适应症的患者可手术切除胸腺或胸腺放射治疗,出现肌无力危象,应明确是何种类型的危象,然后进行积极抢救。
大部分患者需进行长期持续性治疗。
饮食调理
建议患者有充足的蛋白质及维生素的摄入,少吃刺激性食物,以清淡、营养为主。
护理
重症肌无力的患者应积极配合医生的治疗,定期复查,保持乐观心态,有战胜疾病的信心,作息规律,注意休息,适当运动。
日常护理
听从医生医嘱,按时服药,定期复查。
了解各种药的不良反应及注意事项,当出现不良症状及时就医。
保持良好的生活习惯,适当运动。
重症肌无力为自身免疫性疾病,与自身免疫功能障碍有关,患者神经肌肉接头的突触后膜乙酰胆碱受体被自身抗体攻击而引起肌无力症状,与遗传因素也密切相关。
任何年龄组均可发病,但有两个发病年龄高峰,即20~40岁和40~60岁,前者女性多于男性,后者男性多见。10岁以下发病仅占10%,年龄大者易伴有胸腺瘤。
重症肌无力确诊后,首先给予胆碱酯酶抑制剂,可用激素抑制自身免疫反应,符合适应症的患者可手术切除胸腺或胸腺放射治疗,出现肌无力危象,应明确是何种类型的危象,然后进行积极抢救。
大部分患者需进行长期持续性治疗。
饮食调理
建议患者有充足的蛋白质及维生素的摄入,少吃刺激性食物,以清淡、营养为主。
护理
重症肌无力的患者应积极配合医生的治疗,定期复查,保持乐观心态,有战胜疾病的信心,作息规律,注意休息,适当运动。
日常护理
听从医生医嘱,按时服药,定期复查。
了解各种药的不良反应及注意事项,当出现不良症状及时就医。
保持良好的生活习惯,适当运动。
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重症肌无力的分布与发病率
肌无力症发病的年龄有两个高峰期,20~30岁间以女性为主,而50~60岁间则是男性比较多,随著平均寿命的延长,发病的年龄和男性患者的数目也有增加的趋势,一般来说,男性患者比女性患者大概是1:2到2:3之间,该病广泛分布于世界各地,在美国该病作为原发病因导致每年每100万人中1.5人死亡。女性病人病死率略高于男性,在世界范围内也近乎均匀分布。
重症肌无力的城市、农村发病率无明显差异,在美国进行的一项对675例死于重症肌无力病人的年龄特异病死率分析显示,90%的病死病例大于15岁。就该人群而言,35岁之前的年龄特异病死率不到百万分之一,之后到75岁时该病病死率稳步上升。由于女性发病率高峰出现在15 ~24岁,而男性高峰出现在40~60岁。
重症肌无力的病因学与免疫学
重症肌无力病人的多项异常实验室检查结果都显示为免疫系统功能异常。其中包括血清学异常、某些类型病人人类白细胞抗原(HLA-B8) 特征性的升高、胸腺及骨骼肌的组织学异常以白细胞对促细胞分裂剂的异常反应。大约18%的单纯重症肌无力病人,以及大约54%的胸腺瘤(一种自胸腺组织衍生的肿瘤)合并重症肌无力病人抗横纹肌抗体呈阳性。11%的单纯重症肌无力病人以及所有胸腺瘤合并重症肌无力病人抗横纹肌抗体呈阳性。
肌无力症发病的年龄有两个高峰期,20~30岁间以女性为主,而50~60岁间则是男性比较多,随著平均寿命的延长,发病的年龄和男性患者的数目也有增加的趋势,一般来说,男性患者比女性患者大概是1:2到2:3之间,该病广泛分布于世界各地,在美国该病作为原发病因导致每年每100万人中1.5人死亡。女性病人病死率略高于男性,在世界范围内也近乎均匀分布。
重症肌无力的城市、农村发病率无明显差异,在美国进行的一项对675例死于重症肌无力病人的年龄特异病死率分析显示,90%的病死病例大于15岁。就该人群而言,35岁之前的年龄特异病死率不到百万分之一,之后到75岁时该病病死率稳步上升。由于女性发病率高峰出现在15 ~24岁,而男性高峰出现在40~60岁。
重症肌无力的病因学与免疫学
重症肌无力病人的多项异常实验室检查结果都显示为免疫系统功能异常。其中包括血清学异常、某些类型病人人类白细胞抗原(HLA-B8) 特征性的升高、胸腺及骨骼肌的组织学异常以白细胞对促细胞分裂剂的异常反应。大约18%的单纯重症肌无力病人,以及大约54%的胸腺瘤(一种自胸腺组织衍生的肿瘤)合并重症肌无力病人抗横纹肌抗体呈阳性。11%的单纯重症肌无力病人以及所有胸腺瘤合并重症肌无力病人抗横纹肌抗体呈阳性。
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这多半是自身的免疫力异常和遗传
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