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贝赫切特综合征又称白塞病,是一种全身性免疫系统疾病,属于血管炎的一种。其可侵害人体多个器官,包括口腔、皮肤、关节肌肉、眼睛、血管、心脏、肺和神经系统等,主要表现为反复口腔和会阴部溃疡、皮疹、下肢结节红斑、眼部虹膜炎、食管溃疡、小肠或结肠溃疡及关节肿痛等。贝赫切特综合征需要规律的药物治疗,包括各种调节免疫的药物,不治疗则预后不好,严重者危及生命。白塞氏病的初期症状主要表现为口腔、生殖器、皮肤及眼部的病变:
第一、常见的是口腔溃疡,发生率是98%左右,可以作为白塞氏病的首发症状,主要是唇、舌、牙齿、颊粘膜等处出现溃疡,多数边界清晰,呈圆形或不规则形,疼痛明显,1到2周可以愈合,可反复发作。
第二、比较常见的为生殖器溃疡,发生率80%左右,多见于外生殖器,还有肛周、会阴等处,比口腔溃疡更深、更大,数量也少些,可能伴有剧烈疼痛,愈合较缓慢。
第三、比较常见的症状为皮肤上的损害,多种多样,有的像结节性红斑,有的像毛囊炎,存在针刺反应阳性。
第四、眼睛损害,发生率50%左右,相对累及男性较多。因此贝赫切特综合征常用的诊断标准为:在反复发作的口腔溃疡基础之上,加上以下任何两条:反复生殖器溃疡、皮肤损害、眼部受累及针刺反应阳性。目前该病的发病原因不完全清楚,可能与遗传(如HLA-B51基因)、感染(部分患者可能与结核感染相关)、生活环境有关。目前认为,该病的发病机制是患者在各种发病原因的作用下出现免疫系统功能紊乱,包括细胞免疫和体液免疫失常,嗜中性粒细胞功能亢进、内皮细胞损伤与血栓形成、免疫系统针对自身器官组织产生反应,导致器官组织出现炎症,产生破坏。
第一、常见的是口腔溃疡,发生率是98%左右,可以作为白塞氏病的首发症状,主要是唇、舌、牙齿、颊粘膜等处出现溃疡,多数边界清晰,呈圆形或不规则形,疼痛明显,1到2周可以愈合,可反复发作。
第二、比较常见的为生殖器溃疡,发生率80%左右,多见于外生殖器,还有肛周、会阴等处,比口腔溃疡更深、更大,数量也少些,可能伴有剧烈疼痛,愈合较缓慢。
第三、比较常见的症状为皮肤上的损害,多种多样,有的像结节性红斑,有的像毛囊炎,存在针刺反应阳性。
第四、眼睛损害,发生率50%左右,相对累及男性较多。因此贝赫切特综合征常用的诊断标准为:在反复发作的口腔溃疡基础之上,加上以下任何两条:反复生殖器溃疡、皮肤损害、眼部受累及针刺反应阳性。目前该病的发病原因不完全清楚,可能与遗传(如HLA-B51基因)、感染(部分患者可能与结核感染相关)、生活环境有关。目前认为,该病的发病机制是患者在各种发病原因的作用下出现免疫系统功能紊乱,包括细胞免疫和体液免疫失常,嗜中性粒细胞功能亢进、内皮细胞损伤与血栓形成、免疫系统针对自身器官组织产生反应,导致器官组织出现炎症,产生破坏。
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白塞氏病是一种全身免疫性的疾病,一旦没有得到有效的治疗会给患者带来严重的伤害,譬如患者的口部出现溃疡,因此了解白塞病的早期症状,对于患者认识此病是有帮助的,唯有认清疾病的症状,才能更好的对症治疗,下面为大家介绍不同类型白塞氏病的不同临床症状。
湿热火毒型:口腔、外阴溃疡,溃破处颜色鲜红,灼热疼痛,甚至糜烂腐臭。两目红肿疼痛,视物不清。伴发热,口苦咽干,心烦易怒,坐卧不安,口臭便秘,小溲黄赤。舌质红,舌边溃破,舌苔黄腻,脉象滑数或弦数。
阴虚火旺型:病情缠绵,口腔、外阴溃疡反复发作,疡面暗红,溃烂的痛,目睛干涩羞明,视物不清。同时见有午后低热,手足心热,烦躁不安,头晕耳鸣,失眠多梦,腰膝酸软,面部潮红,小便短赤,大便燥结,舌质红少津,或见裂纹。舌苔薄白,或少苔,或光剥苔,脉弦细数。
脾肾阳虚型:病程迁延已久,口腔、外阴溃疡此愈彼发,久难愈合,或屡愈屡发。患处呈淡红色,疮面平塌凹陷,痛势不甚,绵绵不绝,两眼干涩而痛,兼见头昏头重;倦怠乏力,面色苍白,饮食纳少,腰膝冷痛,畏寒面浮,下肢浮肿,大便溏薄,小便清长。苔薄质淡,边有齿痕,脉沉细无力。
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白塞氏病患者在起病初期大多数症状比较轻微或者偶感有乏力不是,有的患者可以出现关节疼痛、头痛、头晕、饮食差、体重减轻。
发病有急性和慢性两种情况,急性发作一般比较少见,但是症状比较显著,可伴有发热、口腔溃疡等多种症状。一般来说发病是一个慢性的过程,起病也比较缓慢。
在急性期复发性口腔溃疡每年发作至少三次,溃疡可以此起彼伏,98%以上的患者可以出现反复的口腔溃疡,是白塞病的首发症状,也是认为诊断白塞病最基本而必须的症状。
发病有急性和慢性两种情况,急性发作一般比较少见,但是症状比较显著,可伴有发热、口腔溃疡等多种症状。一般来说发病是一个慢性的过程,起病也比较缓慢。
在急性期复发性口腔溃疡每年发作至少三次,溃疡可以此起彼伏,98%以上的患者可以出现反复的口腔溃疡,是白塞病的首发症状,也是认为诊断白塞病最基本而必须的症状。
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白塞氏病在早期出现的症状一般为反复发作的口腔溃疡,溃疡面比较深,疼痛明显,底部多为白色和黄色,可以同时在多个部位出现多个溃疡,包括舌体、口唇、上颚、咽部等等,多数情况下,口腔溃疡可以自行好转,但是常常反复发作,每年发作三次以上者,有诊断意义,比较严重的患者,溃疡疼痛剧烈,影响患者的进食,
另外在早期,患者还可以出现皮肤病变,表现为面部、胸背部或者其他部位有痤疮样的皮疹,类似于疖子的一些表现,但是可以自行好转,容易反复发作。
有的患者会出现反复发作的红斑,从黄豆到铜钱大小不一,有疼痛的感觉,这种现象叫结节性红斑。
另外在早期,患者还可以出现皮肤病变,表现为面部、胸背部或者其他部位有痤疮样的皮疹,类似于疖子的一些表现,但是可以自行好转,容易反复发作。
有的患者会出现反复发作的红斑,从黄豆到铜钱大小不一,有疼痛的感觉,这种现象叫结节性红斑。
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