胃间质瘤这病是恶性还是良性?

 我来答
liupeicheche
推荐于2017-11-24
知道答主
回答量:13
采纳率:0%
帮助的人:7.6万
展开全部
胃肠道的间质瘤是一种具有潜在恶性倾向的侵袭性肿瘤.其恶性程度目前较经典的是根据肿瘤大小以及有丝分裂指数(MI)来评估.如肿瘤直径<2cm,MI<5/50高倍视野则认为是良性的.   胃肠道间质瘤(gastrointestinal stromal tumors GIST)是一种独立的肿瘤,临床并非十分罕见。对GIST的组织发生、病理特征、临床特点、诊断依据,以及分子靶向药物Imatinib治疗进展做一简要叙述,对临床肿瘤学工作者会有一定帮助。1 胃肠道间质肿瘤的基础研究1.1 GIST的概念 肿瘤位于胃肠道,组织学形态有梭形细胞上皮样细胞或多形性细胞。免疫组化表达KIT蛋白(CD117)阳性。遗传上存在频发性c-kit基因突变。起源于间叶源性肿瘤。肿瘤还可发生于腹腔软组织如网膜、肠系膜或腹膜后,均具有与GIST形态学、免疫表达及分子遗传学的相同特征。但发生于胃肠道及腹腔以外者有以上特征的间质瘤则十分罕见。1.2 GIST研究历史 1960~1980年发现来自胃肠道间质来源的梭形及上皮样细胞肿瘤,被认为是平滑肌肿瘤或平滑肌母细胞瘤,并被WHO分类列为上皮样平滑肌肉瘤。至80年代免疫组织化学技术开展以后,发现免疫表型desimin多为阴性,smooth muscle actin(SMA)阴性或灶性阳性,S-100蛋白常为阴性或局部弱阳性。电子显微镜发现不显示典型的肌性和神经性的特点。1983年Mazur和Clark研究确定以胃肠道间质瘤(GIST)命名这类肿瘤。[1]1993年将CD34做为 GIST相对特异的免疫组化标记物。[2]1998年Hirota发现GIST c-kit基因功能获得突变。KIT蛋白产物(CD117)是GIST的高特异性的标记物。这些研究成果对确切判定GIST临床诊断有十分重要价值。1.3 GIST的组织起源 20世纪80年代以前由光镜从组织形态学观察GIST与胃肠道平滑肌瘤和神经源肿瘤相似,认为是起源于平滑肌或神经组织。90年代以后免疫组化以及电镜技术发现GIST起源于胃肠道原始非定向多潜能间质干细胞,是具有c-kit基因突变和KIT蛋白(CD117)表达为生物学特征的独立的间质瘤。胃肠道间叶源性肿瘤(gastrointestinal mesenchymal tumor, GIMT)与GIST概念与所含肿瘤范围不同,GIMT中约73%为 GIST,其他GIMT有平滑肌瘤、平滑肌肉瘤、脂肪瘤、神经鞘瘤和胃肠道自主神经肿瘤(gastrointestinal autonomic nerve tumor, GANT)等。1.4 大体形态特征 肿瘤大小不等,直径 0.8cm~20cm,可单发或多发。肿瘤多位于胃肠粘膜下层(60%),浆膜下层(30%)和肌壁层(10%)。境界清楚,无包膜,向腔内生长呈息肉样肿块常伴发溃疡形成,向浆膜外生长形成浆膜下肿块。临床上消化道出血与触及肿块是常见病征。位于腹腔内的间质瘤,肿块体积常较大。肿瘤大体形态呈结节状或分叶状,切面呈灰白色、红色,均匀一致,质地硬韧,粘膜面溃疡形成,可见出血、坏死、粘液变及囊性变。[6]1.5 组织形态特征 GIST包括发生在消化道外者组织学形态相同。基本有两种细胞类型即:多数(70%)由梭形细胞,少数(15%)由上皮样细胞组成,二种细胞混合型(15%)。从两种细胞成分占有比例多少不同,分梭形细胞型、上皮样细胞型和两种细胞混合型。三种类型以梭形细胞型居多(60%~80%),上皮样细胞型次之(10%~30%),混合型最少。不同细胞类型与肿瘤恶性程度无相关关系[6]。1.6 分子遗传学特征 GIST中原癌基因c-kit功能突变是普遍存在的(80%),c-kit基因可发生多个位点突变,发生在外显子11、9、13及17,另外不显示c-kit基因突变者还有PDGFRA突变(血小板衍生生长因子受体)。c-kit原癌基因突变使酪氨酸激酶活化,引发细胞无序的增殖失控和凋亡抑制,这是GIST发病机理的关键,与GIST恶性程度及预后不良相关。采用PCR检测肿瘤组织中c-kit及PDGFRA突变情况与分子靶向药物Imatinib疗效、疾病进展时间与总生存率相关。
推荐律师服务: 若未解决您的问题,请您详细描述您的问题,通过百度律临进行免费专业咨询

为你推荐:

下载百度知道APP,抢鲜体验
使用百度知道APP,立即抢鲜体验。你的手机镜头里或许有别人想知道的答案。
扫描二维码下载
×

类别

我们会通过消息、邮箱等方式尽快将举报结果通知您。

说明

0/200

提交
取消

辅 助

模 式