弥漫性大B细胞淋巴瘤是什么病
病情描述(发病时间、主要症状等):
尿道口生有一只约1.5X1.5cm的肿块,经医院手术切除,后做切片检验,得到的会诊意见书如下:
病理会诊咨询意见:(尿道外口)弥漫性大B细胞淋巴瘤,非特指性。非生发中心起源。
IHC:CD20+,CD79a+,bc12+,CD10-,bc16-,MUM1+/-,VS38C-/+,K-/+,入-/+,CD23-,cyclinD1-,CD2-,CD3-,CD5-,CD30-,KI67+(60%)。
lg基因重排检测:
IgH:FR1(-) FR2(+) FR3(-) Igk:VJ(+) Vkde(+_)
想得到怎样的帮助:
请问上述病情是不是就是癌症?医院说是要住院化疗,需要多长时间,费用约是多少,治愈率是多大?
曾经治疗情况及是否有过敏、遗传病史:
未曾治疗,有糖尿病,父亲死于肺癌。 展开
患有弥漫性大B细胞淋巴瘤还能活多久?能治愈吗?
弥漫大B细胞淋巴瘤是非活性淋巴瘤在中国最常见的一个类型,它占非活性淋巴瘤的30%左右,它是属于一个高度恶性淋巴瘤,弥漫大B细胞淋巴瘤是一种发病率极高的恶性肿瘤疾病,患者能活多久应依据其年龄、病情、病理类型、治疗方案等而定。
一般情况下,通过规范的治疗其预后情况较为乐观,2年生存率在70%以上,5年生存率可以达到60%-70%左右。
淋巴瘤是起源于淋巴造血系统的恶性肿瘤。淋巴造血系统分布在全身各处,因此淋巴瘤的主要表现为无痛性淋巴结肿大,肝脾肿大,全身各组织器官均可受累,伴发热、盗汗、消瘦等全身症状。
淋巴瘤大多数情况下是患者偶然自己摸到肿大的淋巴结时所发现,早期往往不痛不痒。超过六成的患者首先是发现自己颈部淋巴结肿大,刚开始仅仅是单一肿大,慢慢地开始数目增加,同时体积也逐渐增大。随着近年来淋巴瘤已悄无声息地挤入了十大恶性肿瘤的榜单。目前我国淋巴瘤以平均每年增加4%的速度增长,成为增长最迅速的恶性肿瘤之一,每年新增病例2.5万人左右,大约2万人死于淋巴瘤。
这类肿瘤虽然发病较急,但治愈率在五成左右,而李开复患的是“滤泡型淋巴瘤”,这种淋巴瘤的发病进程非常缓慢,但平均生存期为九年。
总的来说,与同期的肝癌、肺癌、胰腺癌相比,恶性淋巴瘤5年的生存率要高很多,有50%-60%。活得长的,癌症治愈后几十年没发病。
具体分析起来淋巴瘤的预后好坏与其病理分型、分子分型、肿瘤病灶大小及侵犯范围、对治疗的反应、结外器官是否侵犯、年龄和肿瘤标志物(乳酸脱氢酶)等因素相关(淋巴瘤的病理类型大约有七十多种!)。因为病理类型不同,所以同样叫淋巴瘤,治疗方式和预后却差的很多。
根据瘤细胞分为非霍奇金淋巴瘤(NHL)和霍奇金淋巴瘤(HL)两类。病理学特征在霍奇金淋巴瘤为瘤组织内含有淋巴细胞、嗜酸性粒细胞、浆细胞和特异性的里-斯(Reed-Steinberg)细胞,HL按照病理类型分为结节性富含淋巴细胞型和经典型,后者包括淋巴细胞为主型、结节硬化型、混合细胞型和淋巴细胞消减型。NHL发病率远高于HL,是具有很强异质性的一组独立疾病的总和,病理上主要是分化程度不同的淋巴细胞、组织细胞或网状细胞,根据NHL的自然病程,可以归为三大临床类型,即高度侵袭性、侵袭性和惰性淋巴瘤。根据不同的淋巴细胞起源,可以分为B细胞、T细胞和NK细胞淋巴瘤
化疗4天了,医生说是弥漫性大B细胞淋巴瘤
弥漫性大B细胞淋巴瘤发生部位:可发生在结内和结外,原发结外的可高达40%,结外最常见的部位是胃肠道(胃和回盲部),其实可发生在结外任何部位,如皮肤、中枢神经、骨、睾丸、软组织、腮腺、肺、女性生殖道、肝、肾、脾和Waldeyer环。原发于骨髓和/或累及到血液的情况罕见。某些形态学的变异型多见于特定的部位,如原发于骨的DLBCL常常呈多叶核细胞。
临床特点:典型的表现是病人出现结内或结外迅速长大的肿块,可伴有症状,随着病情的发展常常发生扩散。
DLBCL的病因仍不清楚。通常是原发的,但也可是其他低侵袭性淋巴瘤发展和转化而来,如慢性淋巴细胞性白血病/小淋巴细胞性淋巴瘤(CLL/SLL)、滤泡性淋巴瘤(FL)、边缘带B细胞淋巴瘤、结节性淋巴细胞为主霍奇金淋巴瘤(NLPHL)。潜在的免疫缺陷是肯定的危险因素。有免疫缺陷的较散发的DLBCL更常伴有EB病毒感染。大体所见:
淋巴结结构大部或全部被均质鱼肉状的瘤组织所取代。偶尔病变只呈局灶性。可出现出血坏死。结外DLBCL常形成瘤块,伴有或不伴有纤维化。
形态学:典型的表现是正常的淋巴结结构或结外组织被弥漫性的肿瘤组织取代。病变可以累及整个或部分淋巴结,也可以仅见于滤泡间区,但累及淋巴窦不常见。淋巴结周围组织常有浸润,可见宽的或窄的硬化性纤维条带。DLBCL是由转化的大淋巴样细胞组成。从细胞学上看,该瘤包括形态上不同的变异型。然而,在实际工作中要准确区分这些变异型有时还存在一定难度。除极少数病例外,免疫表型和遗传学参数都无助于区别形态学上的变异型。因此,病理医生可以选择DLBCL这一术语,也可选择特定的形态学变异型的名称。
大多数病例可确定为某种变异型,中心母细胞最为常见。文献中曾描述过可伴有黏液间质、原纤维基质、假玫瑰花环、梭形细胞、印介细胞、微绒毛突起、细胞间连接等的一些不常见的变异型。当淋巴瘤样肉芽肿病出现成片的恶性细胞时,表明已进展成了DLBCL的一种变异型。中等大细胞为主要细胞成分时,应注意排除髓外白血病和伯基特淋巴瘤的变异型。
预后及预测因素:
DLBCL属于侵袭性淋巴瘤,但采用联合化疗有治愈的可能性。根据临床参数制定的国际预后指数对于结果的预测具有重要价值。肿瘤增殖率高,则预后较差。BCL2、P53阳性是预后不好的指标。虽然有研究显示免疫母细胞淋巴瘤较中心母细胞淋巴瘤预后略差,但另一些研究显示没有差别。也有研究提示BCL6异位的病例预后较好。还有报道指出生发中心细胞样的DLBCL的预后显著的好于活化细胞的DLBCL。
从 20 世纪 80 年代后期开始,化疗加受累野照射的综合治疗方案逐步取代单纯放疗
,成为中高度恶性或侵袭性 NHL 的标准治疗。有多项随机研究证明,综合治疗和单纯放疗或单纯化疗比较,显著改善了病人的无病生存率和 / 或总生存率。
单纯放疗和综合治疗随机对照研究
为改善 I~II 期中高度恶性 NHL 的生存率,开展了综合治疗和单纯放疗的随机对照研究。综合治疗改善了 I~II 期侵袭性 NHL 的生存率,单纯放疗的复发率比综合治疗高 10%~20% 。虽然临床 III 期研究的病例数比较少,某些研究中使用旧的 CVP 方案,而非标准的 CHOP 方案,但这些证据表明,化疗和放疗综合治疗显著改善了生存率, CR 率将近 90% ,无失败生存率和总生存率为 63%~85% 。
在早期的随机对照研究中大都采用放疗后化疗,此后,认识到隐性远处转移是 NHL 主要失败原因,综合治疗很快转变为化疗后放疗。最早 Landberg 等比较单纯放疗和放疗后化疗(以 CVP 方案化疗)的疗效,综合治疗改善了无病生存率和总生存率。此后的研究中采用了标准的 CHOP 化疗方案。 1993 年 Yahalom 等进行了一组小的随机研究,比较综合治疗和单纯放疗的疗效, 44 例 I 期低度恶性和中度恶性 NHL 接受单纯放疗或放疗后 CHOP 化疗, 7 年无复发生存率分别为 20% 和 86% ( P <0.03 )。 Aviles 等在一组大的随机研究中证明了在 I 期韦氏环 NHL 的治疗中,综合治疗疗效明显优于单纯放疗或单纯化疗,统计学上差别有非常显著意义( P <0.05 )。最近墨西哥的研究再次证明,弥漫性大细胞淋巴瘤放疗后 6 周期 CHOP 化疗的综合治疗优于单纯放疗,提高了无病生存率和总生存率。