Question

先天性支气管周围肌纤维母细胞瘤 怎么治

患者信息：男 3岁 湖北 武汉
病情描述(发病时间、主要症状等)：
9.22日发烧用头孢退烧，久咳，10.5日咯血，ct:右侧支气管异物，右上叶及部分中叶气肿，右下叶和部分中叶肺不张，气管镜手术取出肉瘤.10.15日ct:右下叶支气管腔内异物，右肺下叶气肿，中叶肺不张，右侧胸膜腔少量渗出

想得到怎样的帮助：
各位大侠，谁有什么好的办法治疗，谢谢

曾经治疗情况及是否有过敏、遗传病史：
无

病理会诊：镜下见肿瘤由较密集的梭形细胞构成，呈束状排列，细胞轻度异型，可见核分裂，局部被覆鳞状上皮，考虑为先天性支气管周围肌纤维母细胞瘤。免疫组化：ALK(+),CD68少许（+），BCL2散在少许（+），SMA部分（+），DES少许（＋），CD34（－），caldesmon（－），a－AT（－），Ki67LI约10％。VIM（＋），CD99（＋），CD117（－），S－100（－），EMA（－），CK．pan（－），myogenin（－）．

Answer 1

　　WHO肺癌组织学分类（2004）

　　恶性上皮肿瘤Malignant　epithelial　tumours

　　鳞状细胞癌Squamous cell carcinoma

　　乳头状Papillary

　　透明细胞Clear cell

　　小细胞Small cell

　　基底样Basaloid

　　小细胞癌Small cell carcinoma

　　复合性小细胞癌Combined small cell carcinoma

　　腺癌Adenocarcinoma

　　腺癌，混合性亚型Adenocarcinoma， mixed subtype

　　腺泡性腺癌Acinar Adenocarcinoma

　　乳头状腺癌Papillary adenocarcinoma

　　细支气管肺泡癌Brochioloalveolar carcinoma

　　非粘液性Nonmucinous

　　粘液性Mucinous

　　混合性非粘液性及粘液性或未定性Mixed nonmucinous and mucinous or indeterminate

　　实性腺癌伴粘液分泌Solid adenocarcinoma with mucin production

　　胎儿型腺癌Fetal adenocarcinoma

　　粘液性（胶样）腺癌Mucinous （“colloid”）adenocarcinoma

　　粘液性囊腺癌Mucinous cystadenocarcinoma

　　印戒细胞腺癌Signet ring adenocarcinoma

　　透明细胞腺癌Clear cell adenocarcinoma

　　大细胞癌Large cell carcinoma

　　大细胞神经内分泌癌Large cell neuroendocrine carcinoma

　　复合性大细胞神经内分泌癌Combined large cell neuroendocrine carcinoma

　　基底样癌Basaloid carcinoma

　　淋巴上皮癌样癌Lymphoepithelioma-like carcinoma

　　透明细胞癌Clear cell carcinoma

　　大细胞癌伴横纹肌样表型Large cell carcinoma with rhabdoid phenotype

　　腺鳞癌Adenosquamous carcinoma

　　肉瘤样癌Sarcomatoid carcinoma

　　多形性癌Pleomorphic carcinoma

　　梭形细胞癌Spindle cell carcinoma

　　巨细胞癌Giant cell carcinoma

　　癌肉瘤Carcinosarcoma

　　肺母细胞瘤pulmonary blastoma

　　类癌瘤Carcinoid tumour

　　典型类癌Typical carcinoid

　　不典型类癌Atypical carcinoid

　　唾液腺肿瘤Salivary gland tumours

　　粘液表皮样癌Mucoepidermoid carcinoma

　　腺样囊性癌Adenoid cystic carcinoma

　　上皮-肌上皮癌Epithelial-myoepithelial carcinoma

　　侵袭前病变Preinvasive lesions

　　鳞状上皮原位癌Squamous carcinoma in situ

　　不典型腺瘤性增生Atypical adenomatous hyperplasia

　　弥漫性特发性肺神经内分泌细胞增生Diffuse idiopathic pulmonary neuroendocrine cell hyperplasia

　　间叶肿瘤Mesenchymal tumours
　　上皮样血管内皮细胞瘤Epitheliloid haemangioendothelioma

　　血管肉瘤Angiosarcoma
　　胸膜肺母细胞瘤Pleuropulmonary blastoma

　　软骨瘤Chondroma

　　先天性支气管周围肌纤维母细胞瘤Congenial peribronchial myofibroblastic tumour））））））

　　弥漫性肺淋巴管瘤病Diffuse pulmonary lymphangiomatosis
　　炎性肌纤维母细胞瘤Inflammatory myofibroblastic tumour

　　淋巴管平滑肌瘤病Lymphangioleiomyomatosis

　　滑膜肉瘤Synovial sarcoma

　　单相性Monophasic

　　双相性Biphasic

　　肺动脉肉瘤Pulmonary artery sarcoma

　　肺静脉肉瘤Pulmonary vein sarcoma

　　治疗
　　（一）治疗原则。
　　临床上应采取综合治疗的原则。即根据病人的机体状况，肿瘤的细胞学、病理学类型，侵犯范围（病期）和发展趋向，有计划地、合理地应用现有的治疗手段，以期最大幅度地根治、控制肿瘤，提高治愈率，改善病人的生活质量。对拟行放、化疗的病人，应做Karnofsky或ECOG评分（见附录A）。
　　目前肺癌的治疗仍以手术治疗、放射治疗和化学治疗为主。
　　（二） 手术治疗。
　　1．手术治疗原则
　　在任一非急诊手术治疗前，应根据诊断要求完成必要的影像学等辅助检查，并对肺癌进行c-TNM分期，以便于制订全面、合理和个体化的治疗方案。
　　（1）应由以胸外科手术为主要专业的外科医师来决定手术切除的可能性和制订手术方案。尽量做到肿瘤和区域淋巴结的完全性切除，同时尽量保留有功能的肺组织。
　　如身体状况允许，则行肺叶切除或全肺切除术。
　　如患者的肿瘤能手术切除且无肿瘤学及胸部手术原则的限制，可以选择电视辅助胸腔镜外科手术（VATS），但其对设备条件要求高，技术难度及风险大，对有需要的患者应转上级医院进行手术。
　　如身体状况不允许，则可以行局限性切除 [肺段切除（首选）或楔形切除]，此时亦可选择VATS术式。
　　（2）肺癌完全性切除手术应常规进行肺门和纵隔各组淋巴结（N1和N2淋巴结）切除并标明位置送病理学检查，最少对3个纵隔引流区（N2站）的淋巴结进行取样或行淋巴结清扫。
　　如肿瘤的解剖位置合适且能够保证切缘阴性，尽可能行保留更多肺功能的袖状肺叶切除术，它优于全肺切除术。
　　如肿瘤侵及心包外肺动脉临床上定义为T2，鼓励技术成熟的医院开展肺动脉成形术以免于全肺切除。对侵犯隆突部位肿瘤可行全肺切除及隆突切除成形或重建术的病例应转上级医院进行手术。
　　（3）对肺癌完全性切除术后复发或孤立性肺转移者，排除远处转移情况下，可行余肺切除或病肺切除。
　　I期和II期的患者如经胸外科医生评估认为不能手术，则可改行根治性放疗和/或全身化疗。
　　2．下列情况可行手术治疗（手术适应证）
　　（1）Ⅰ、Ⅱ期和部分Ⅲa期（T3N1M0；T1-2N2M0可完全性切除的）非小细胞肺癌和部分小细胞肺癌（T1-2N0～1M0）。
　　（2）经新辅助治疗（化疗或化疗加放疗）后有效的N2非小细胞肺癌。
　　（3）部分Ⅲb期非小细胞肺癌（T4N0-2M0）如能局部完全切除肿瘤者，包括侵犯上腔静脉、其它毗邻大血管、心房、隆凸等。
　　①部分Ⅳ期非小细胞肺癌，有单发脑或肾上腺转移者。
　　②临床高度怀疑肺癌，经各种检查无法定性诊断，临床判断可完全性切除者，可考虑手术探查。
　　3．下列情况不应进行手术治疗（手术禁忌证）
　　（1）绝大部分诊断明确的Ⅳ期、大部分Ⅲb期和部分Ⅲa期非小细胞肺癌，及分期晚于T1-2N0-1M0期小细胞肺癌病人。
　　（2）心肺功能差或合并其他重要器官系统严重疾病，不能耐受手术者。
　　（三）放射治疗（如无放疗条件应转上级医院治疗）。
　　肺癌放疗包括根治性放疗、同步放化疗、姑息性放疗、术前和术后放疗等。
　　1．原则
　　（1）应在外科、放疗科、肿瘤内科和/或呼吸内科共同研究和/或讨论后决定肺癌患者的治疗方案。
　　（2）除急诊情况外，应在治疗前完成必要的辅助检查和全面的治疗计划。
　　（3）对因心肺疾患等原因不能手术的患者，如果一般状况和预期寿命允许，放疗应以治愈为目的。
　　（4）接受根治性放疗或化放疗的患者，应尽量避免因为暂时和可处理的毒性反应而中断治疗或减少剂量。这些毒性反应包括3度食管炎、血液学毒性等。应在毒性出现前对患者进行解释。
　　（5）对于可能治愈的患者，治疗休息期间也应予以细心的监测和积极的支持治疗。
　　（6）术后放疗设计应参考患者手术病理报告和手术记录。
　　2．治疗效果
　　放射治疗的疗效评价参照WHO实体瘤疗效评价标准或RECIST疗效评价标准（见附录D）。
　　3．防护
　　采用常规的放疗技术，应注意对肺、心脏和脊髓的保护，以避免对它们的严重放射性损伤。急性放射性肺损伤参照RTOG分级标准（见附录E）。
　　4．三维适形放疗技术（3DCRT）和调强放疗技术（IMRT）是目前较先进的放疗技术。如肺癌患者经济条件允许可转上级医院治疗。
　　（四）化学治疗。
　　肺癌化疗分为根治性化疗、姑息性化疗、新辅助化疗（术前）、辅助化疗（术后）、局部化疗和增敏的化疗。
　　1．治疗原则
　　（1）必须掌握临床适应证。
　　（2）必须强调治疗方案的规范化和个体化。
　　2．治疗效果
　　化学治疗的疗效评价参照WHO实体瘤疗效评价标准或RECIST疗效评价标准（见附录B）。
　　3．常用方案
　　（1）小细胞肺癌
　　一线化疗方案：
　　PE方案（顺铂/依托泊苷，DDP/VP-16），CE方案（卡铂/依托泊苷，CBP/VP-16）等。
　　二线化疗方案：
　　CAV方案（环磷酰胺/阿霉素/长春新碱，CTX/ADM/VCR），Topotecan单药方案。
　　如果半年以上复发的仍然可以采用原方案；半年以内复发的原则上应该换药。
　　（2）非小细胞肺癌
　　一线治疗
　　①对于晚期、不可治愈性疾病，含顺铂的化疗方案优于最佳支持治疗：可延长中位生存6-12周，1年生存率提高1倍（提高的绝对值约10-15个百分点）。
　　②化疗适用于PS0-2的晚期或复发的NSCLC患者。
　　③首选两药联合方案（含铂类药物）。
　　④对于PS为2或老年患者，单药治疗或含铂的联合（一般状况好的）治疗是合理的选择。
　　⑤全身化疗不适用于PS为3或4 的患者。
　　⑥对于局部晚期NSCLC，化放疗优于单用放疗，且同步化放疗似乎优于序贯化放疗。
　　⑦顺铂或卡铂与以下任何一种药物联合都是有效的：紫杉醇、多西他赛、吉西他滨、长春瑞滨。
　　4个-6个周期，如：NVB＋DDP （去甲长春花碱/顺铂），PTX＋CBP（紫杉醇/卡铂），DDP＋GEM（顺铂/吉西他滨），DDP＋TXT（顺铂/多西紫杉醇）等。
　　二线治疗
　　在一线治疗期间或之后疾病进展的患者，单药多西他赛可作为二线药物。
　　肺癌术后辅助化疗方案参考如下：

　　已广泛应用的化疗方案
　　给药计划

　　顺铂75mg/m2，dl（或总量分3天给予）

　　长春瑞滨25-30mg/ m2，d1、8
　　每28天重复，共化疗4周期

　　顺铂75-80mg/m2，dl

　　长春瑞滨25-30mg/m2，d1＋8
　　每21天重复，共化疗4周期

　　顺铂100mg/m2，dl

　　依托泊苷100mg/m2，d1-3
　　每28天重复，共化疗4周期

　　顺铂80mg/m2，dl、22、43、64

　　长春花碱4mg/m2，d1、8、15、22

　　d43以后每2周1次
　　每21天重复，共化疗4周期

　　存在其他合并症或不能耐受顺铂的患者的化疗方案
　　给药计划

　　吉西他滨1，000 mg/m2，d1、8、15

　　卡铂AUC5，d1
　　每28天重复，共化疗4周期

　　紫杉醇200mg/m2，d1

　　卡铂AUC6，d1
　　每21天重复

　　多西他赛75mg/m2

　　卡铂AUC6
　　每21天重复

　　吉西他滨1，000mg/m2，d1、8

　　多西他赛85 mg/m2 ，d8
　　每21天重复，共化疗8周期

　　其他可接受的含铂化疗方案
　　给药计划

　　顺铂80mg/m2，dl

　　吉西他滨1000mg/m2，d1、8
　　每21天重复

　　顺铂75mg/ m2

　　多西他赛75mg/m2
　　每21天重复

追问

谢谢，能不能具体谈谈关于先天性支气管周围肌纤维母细胞瘤
这个病的，是良是恶，有什么办法治，看我们的病理报告帮忙分析一下是不是这个病