Question

脱髓鞘是一种什么病？

Answer 1

当脑脊髓神经轴索的髓鞘发生脱失，即出现脱髓鞘疾病。病因有两类:髓鞘破坏;髓鞘形成障碍。脊髓炎性脱髓鞘性疾病目前认为是免疫介导性疾病，其临床特点是:
①患者均为儿童和青壮年;
②急性起病，病前1个月常有感冒、发热、感染、出疹、疫苗接种、受凉、分娩或手术史;
③全面的神经查体往往能够在脊髓症状体征外找到其它中枢神经系统受累的证据;
④脑脊液检查寡克隆区带阳性;
⑤电生理和MRI可发现脑内一些亚临床病灶;MRI发现脑内白质异常信号。一些脊髓炎性脱髓鞘病变呈"假瘤样"表现，其MRI表现出轻度占位效应，周围有轻度水肿，可能有片状出血信号，容易误诊为脊髓肿瘤。目前内科药物治疗效果不佳。
因此神经外科的介入是必然和必要的。
脱髓鞘性脊髓炎多为急性多发性硬化(MS)脊髓型，临床表现与感染后脊髓炎相似，但进展较缓慢，病情常在1-3周内达到高峰。前驱感染可不明显，多为不完全横贯性损害，表现一或双侧下肢无力或瘫痪，伴麻木感，感觉障碍水平不明显或有两个平面，并出现尿便障碍。诱发电位及MRI检查可能发现CNS其他部位病灶。

Answer 2

脱髓鞘疾病是一种病理学诊断，是指一类神经组织的髓鞘脱失而神经组织相对保持完整的疾病。临床上可分为：

1、先天性髓鞘形成障碍性疾病：如脑白质营养不良；

2、特发性脱髓鞘疾病：又分为中枢性和周围性两类，中枢性脱髓鞘疾病如多发性硬化和视神经脊髓炎；周围性脱髓鞘疾病如格林巴利综合征。

Answer 3

中枢神经系统脱髓鞘疾病主要属于自身免疫性疾病，这种疾病主要是因为体内免疫功能出现了紊乱，产生了一些对身体有不良影响的淋巴细胞，产生了一些异常的抗体，这些免疫细胞和抗体攻击到人体正常的神经组织，从而导致髓鞘的破坏，产生了脱髓鞘疾病了。

临床上比较经典的是多发性硬化和视神经脊髓炎，女性通常比较多见，起病年龄相对比较年轻，会出现肢体无力，麻木，出现语言障碍，共济失调，头晕，大小便障碍等临床表现的，这些疾病也会影响到脊髓，导致脊髓受到破坏。