Question

结节性硬化白斑的特点?

Answer 1

结节性硬化白斑的特点

结节性硬化白斑的特点就是：色素减退斑，至少3块最长径大于5mm的色素减退斑；血管纤维瘤（既往称为皮脂腺瘤）或头部纤维性斑块；结节性硬化症的诊断要点，甲纤维瘤；鲨鱼皮斑；多发性视网膜错构瘤；脑皮质发育不良；室管膜下结节；室管膜下巨细胞性星

结节性硬化白斑的特点就是，色素减退斑，至少3块最长径大于5mm的色素减退斑；血管纤维瘤（既往称为皮脂腺瘤）或头部纤维性斑块，甲纤维瘤；鲨鱼皮斑；多发性视网膜错构瘤；脑皮质发育不良；室管膜下结节；室管膜下巨细胞性星形细胞瘤；心脏横纹肌瘤淋巴血管平滑肌瘤（多见于肺部）；血管平滑肌脂肪瘤（多见于肾脏）。

结节性硬化白斑的特点就是，雪花状皮肤色素减退斑；牙釉质凹点；口腔黏膜纤维瘤；视网膜无色素斑；多发肾囊肿；非肾脏错构瘤。

结节性硬化白斑的特点就是，出现两条及以上的主要诊断特征表现；或者一条主要诊断特征表现及两条次要诊断特征表现。结节性硬化症的表现及诊断要点可疑诊断：一条主要诊断特征表现；或者两条次要诊断特征表现。值得注意的是，基因诊断是确诊性诊断标准，如果在TSC1或TSC2检测到确定性致病性突变位点的话，可以直接确诊结节性硬化症。不过，结节性硬化症患者可以有10%-25%无法检测到TSC1或TSC2的突变位点，因此阴性检测结果并不能100%排除结节性硬化症，特别是一些良莠不齐的基因检测公司的检测报告，不能全信。

结节性硬化白斑的特点就是，需要了解病情，针对轻微的病情可以用药物控制，比如常用的雷帕霉素靶蛋白。如果结节性硬化症发作癫痫，也需要用一些抗癫痫的药物来控制，但如果药物控制效果不好，而且有雌性激素增多的症状，需要尽快做手术治疗。

结节性硬化白斑的特点就是，可以用药物来控制，如雷帕霉素靶蛋白。结节性硬化症如果导致孩子癫痫病频频发作，则需要尽快给孩子抗癫痫治疗。若发生肾血管平滑肌脂肪瘤，在超过3.5cm的情况下，可以采取手术治疗。

结节性硬化白斑的特点就是，要给予对症治疗。包括控制癫痫发作，降颅压等等，婴儿痉挛症的患者可给予ACTH，脑脊液循环受阻者可以行手术治疗，面部皮脂腺瘤可给予整容治疗。结节性硬化症是一种神经系统遗传性疾病。其临床特征是面部皮肤血管痣，癫痫发作和智能减退，该病为常染色体显性遗传，散发病例也较多见。结节性硬化症的诊断要点主要病理改变为神经胶质增生性硬化结节，广泛发生于大脑皮质、白质、基底节和食管膜下。常常伴有钙质沉积，可以有异位症以及血管增生等特征。

Answer 2

结节性硬化
　　该病为遗传病，根据基因定位可分为四型：TSC1、TSC2、TSC3、TSC4。TSC1和TSC2突变分别引起错构瘤蛋白和结节蛋白功能异常，影响其细胞分化调节功能，从而导致外胚层、中胚层和内胚层细胞生长和分化的异常。
　　遗传方式为常染色体显性遗传，家族性病例约占三分之一，即由父母一方遗传而来突变的TSC1或TSC2基因;散发病例约占三分之二，即出生时患者携带新突变的TSC1或TSC2基因，并无家族成员患病。家族性患者TSC1突变较为多见，而散发性患者TSC2突变较常见。
　　2、白斑
　　1)饮食分歧理招致白斑(白癜风) 每每饮酒吃海鲜轻易招致许多疾病的发作，白斑(白癜风)也不破例。并且，白斑(白癜风)患者假如喝酒过量，会招致皮肤白斑扩展，使白癜风病情紧张。过量摄入维生素C也轻易招致白斑(白癜风)，维生素C到场酪氨酸代谢，抑止多巴的氧化，可使皮肤中构成的色素脱失便是白斑(白癜风)吗玄色素复原为无色物质，变化为水溶性的胶样物质，从而使玄色素淘汰，那些爱美的人士肯定不要拿本人的安康作赌注。
　　2)身材炎症招致白斑(白癜风)发病 身材有炎症，易激发白斑(白癜风)，特别是皮肤炎症。人体有了炎症，身材就会孕育发生炎症反响。炎症反响中开释的多种物质，可损伤玄色素细胞。炎症性皮肤病，因基内幕胞液化变性而致黑素细胞脱失惹起部分白斑，并进一步惹起远隔部白斑(白癜风)怎样得的位的白斑。因而，增强体育熬炼，进步身材免疫力，防止身材炎症的发作，对防备白斑(白癜风)的发病是大无益处的。
二、结节性硬化症与白斑分别有哪些特点

　　1、结节性硬化
　　根据受累部位不同，可有不同表现。典型表现为面部皮脂腺瘤、癫痫发作和智能减退。多于儿童期发病，男多于女。
　　1)皮肤损害
　　特征是口鼻三角区皮脂腺瘤，对称蝶形分布，呈淡红色或红褐色，为针尖至蚕豆大小的坚硬蜡样丘疹，按之稍褪色。90%在4岁前出现，随年龄增长而增大，很少累及上唇。85%患者出生后就有3个以上1mm长树叶形、卵圆形或不规则形色素脱失斑，在紫外灯下观察尤为明显，见于四肢及躯干。20%可在10岁以后出现腰骶区的鲨鱼皮斑，略高出正常皮肤，局部皮肤增厚粗糙，呈灰褐色或微棕色斑块。13%患者可表现甲床下纤维瘤，又称Koenen肿瘤，自指(趾)甲沟处长出，趾甲常见，多见于青春期，可为本病惟一皮损。其中3个以上的色素脱失斑和甲床下纤维瘤是本病最特征的皮损。[1-2]其他如咖啡牛奶斑、皮肤纤维瘤等均可见。

Answer 3

结节性硬化症这一问题是一种少见的常染色体显性遗传性疾病。可以累及皮肤、心、脑、肾、肺等多个器官，表现多种多样，容易发生误诊、漏诊。