Question

渐冻症可以治愈吗？

Answer 1

在神经系统变性疾病中，“渐冻症”的发病率仅次于老年性痴呆和帕金森病，排在第三位。世界范围运动神经元病的患病率约为0.8/10万～8.5/10万，属少见病。我国缺乏大规模的流行病学调查，大约患病率为4.5/10万～7.9/10万。“渐冻症”发病高峰在40岁～50岁，男性发病更多，男女比例约为2：1，发病率随年龄增大而增高。
九成患者没有家族史
运动神经元病往往因早期症状不明显而被忽视，疾病进展也很缓慢，患者就诊时常常已经出现明显的肌肉萎缩、无力并产生功能障碍。
该病早期症状包括说话含混不清，上肢举起重物力量减弱，用手捏持物品无力，下肢单足站立力弱，足下垂而易绊倒，肌肉跳动，腿抽筋。症状发展开始常不对称，从一个区域发展至另一个区域。也就是说，要注意肌肉无力、萎缩、肌肉跳动、肌肉痉挛；舌肌萎缩、构音障碍、咀嚼肌无力、面肌无力、吞咽困难、饮水呛咳、颈肌无力等征象。
在“渐冻人”中，只有5%～10%为家族性，有明确的遗传背景；90%～95%的患者没有家族史。有家族史的患者和部分没有家族史的患者，患病都与基因突变有关；对“渐冻人”进行基因检测，有利于遗传学诊断及亲属的遗传咨询。而遗传学研究，可能会为寻找发病机制及可能的治疗手段提供有力的帮助。 　
目前“渐冻人”的诊断仍然缺乏特异的生物学标志，主要是看临床表现和肌电图神经传导研究等电生理检查结果，还要排除类似运动神经元病的其他疾病，如颈椎病、脊髓性肌萎缩、肯尼迪病、平山病、脊髓灰质炎后综合征、遗传性痉挛性截瘫、多灶性运动神经疾病、周围神经病、副肿瘤综合症等，因此相关的检查和化验必不可少。
“渐冻人”尚无法治愈
目前，运动神经元病仍是一种无法治愈的疾病，确诊后大多数患者病程为3年～5年，约10%的患者可超过10年。但有许多方法可以改善患者的生活质量，延长生存期。 　　
治疗方面，除使用延缓病情发展的药物外，对患者应给予包括营养管理、呼吸支持、心理治疗等在内的综合治疗。　
此外，影响患者生存的两个主要问题是呼吸肌麻痹和不能进食带来的营养问题。对于前者，患者要定期检查肺功能。注意患者呼吸肌无力的早期表现，尽早使用双水平正压通气无创呼吸机。当患者咳嗽无力时，应使用吸痰器或人工辅助咳嗽。当患者分泌物过多无法排出时，可以选择气管切开，用有创呼吸机辅助呼吸。对于后者，当患者吞咽困难时宜采用高蛋白、高热量、富含维生素的饮食以保证营养摄入。患者吞咽明显困难、不能经口咽进食、脱水或存在呛咳误吸风险时，应尽早行经皮胃造瘘，可以保证营养摄取，稳定体重，延长生存期。同时，要多和患者交流，注意改善其恐惧、焦虑、抑郁等心理。

Answer 2

渐冻症又叫做肌萎缩侧索硬化症，好，主要表现为进行性加重的骨骼肌无力，按照目前的医学技术水平来说，这种病症是根本无法治愈的。
这种病常表现为上、下运动神经元合并受损所致的进行性加重的肌无力、肌萎缩、肌束颤动等。主要是在30岁到60岁之间进行发作，以男性居多。