Question

我到底是自身免疫性肝炎还是原发性胆汁性肝硬化

我今年24岁，上半年查出患有自身免疫性肝病
做了肝活检和各种检查，现在在吃一种叫“优思弗”的西药，
我在网上查了大量资料，自身免疫性肝病分2种，一种是自身免疫性肝炎，一种是原发性胆汁性肝硬化。
谁能告诉我我到底是哪一种，本来治疗了2个多月，现在各项指标趋近正常，可是我在网上看到原发性胆汁性肝硬化是致死的，说实话我现在真的很担心，有没有好心的这方面专家可以让我咨询下，我可以提供各项指标。QQ：49525641 非常感谢！
我做的肝活检报告：HE染色 肝组织结果完整，肝板排列不整齐。肝小叶内大量点灶性及小片状坏死。肝细胞局限性肿胀，部分气球样变性。肝血窦大量淋巴细胞侵润。汇管区大量淋巴细胞及浆细胞侵润，明显的界面性炎症。见桥样坏死。
嗜银染色 汇管区纤维化，形成大量的芒状纤维及少量的纤维间隔。

病理诊断：主要表现安慰大量的浆细胞侵润以及明显的界面炎症，考虑自身性免疫性肝炎的可能性大。

Answer 1

原发性胆汁性肝硬化 (消化内科)
概述
原发性胆汁性肝硬化是一种自身免疫性肝脏疾病，为一种原因尚不清楚的慢性肝内胆汁郁滞，最终形成肝硬化及肝功能衰竭。临床表现为疲乏无力，全身瘙痒、黄疸、色素沉着和（或）黄色瘤。也可以腹痛、恶心、呕吐、水肿、腹水及食管静脉曲张破裂出血为首发表现。 原发性胆汁性肝硬化多发生于中年以上妇女，女性发病约占80－90％。
临床表现
1.皮肤瘙痒、黄疸、尿色深黄、粪色变浅、皮肤色素沉着； 2.疲乏无力、腹痛、恶心、呕吐、食欲不振、体重减轻； 3.脂肪泻、皮肤粗糙、夜盲症，骨软化、骨质疏松、出血倾向； 4.黄色瘤； 5.肝脾肿大、蜘蛛痣和贫血； 6.晚期皮肤粘膜出血、腹水、食管静脉曲张破裂出血和肝性脑病； 7.可伴干燥综合征、硬皮病、钙化－雷诺症－皮指（趾）硬化和毛细血管综合征（CRST综合征），慢性甲状腺炎的相应表现。
诊断依据
1.中年女性； 2.明显的皮肤瘙痒、黄疸、黄色瘤、肝脾肿大； 3.血清ALP、r－GT等升高； 4.血清结合胆红素胆汁酸增高； 5.血清线粒体抗体阳性、IgM增高、抗核抗体、抗DNA抗体、类风湿因子、抗甲状腺抗体等阳性； 6.肝脏活组织病理学检查可确诊。
治疗原则
1.低脂、高热量、高蛋白饮食，补充脂溶性维生素和钙剂； 2.止痒治疗； 3.免疫治疗； 4.换血疗法； 5.肝脏移植。
用药原则
1.皮肤瘙痒可选用炉甘石洗剂外用，抗组胺药物、苯巴比妥、利福平、消胆胺等； 2.针对疾病过程的治疗包括：D－青霉胺、强的松、熊去氧胆酸、苯丁酸氮芥、氨甲喋呤、环孢菌素A、秋水仙碱、硫唑嘌呤等。

疗效评价
1.治愈：症状消失、全身情况改善、检查指标恢复； 2.好转：症状减轻、瘙痒和黄疸基本消退，检查指标接近正常； 3.未愈：症状体征及辅助检查未改善。
专家提示
原发性胆汁性肝硬化是一种以肝内小胆管炎症性破坏，肝内胆汁郁积为特征的慢性肝病，常伴有多种免疫学的异常，其发病可能与免疫异常有关。临床表现典型者，诊断多无困难，但此时病情多属晚期，故早期诊断是决定治疗成败的关键。随着敏感检测方法的开展，无症状、无黄疸的原发性胆汁肝硬化的早期诊断逐渐增多，对早期诊断有价值的检测方法是ALP和抗线粒体抗体。确诊主要靠病理组织学检查，在诊断原发性胆汁性肝硬化时，应与各种原因引起的梗阻性黄疸、病毒性毛细胆管性肝炎、药物引起的黄疸、原发性硬化性胆管炎等疾病相鉴别。目前尚缺乏有效的治疗方法，对原发性胆汁性肝硬化治疗的主要目的在于：（1）预防和治疗顽固性胆汁郁积的并发症；（2）处理代偿期肝硬化的各种表现；（3）如有可能，实施对疾病过程的治疗，但应注意药物的副作用。伴有肝功能失代偿和（或）生活质量差的病人可考虑作肝脏移植。