重症肌无力能治愈吗?
重症肌无力(MG)是一种由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的自身免疫性疾病,临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳,活动后症状加重,经休息后症状减轻。患病率为77~150/100万,年发病率为4~11/100万。女性患病率大于男性,约3:2,各年龄段均有发病,儿童1~5岁居多。那么重症肌无力有哪些治疗方法呢?
胆碱酯酶抑制剂治疗
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溴化吡啶斯地明是最常用的胆碱酯酶抑制剂,用于改善临床症状,是所有类型重症肌无力的一线用药,特别是新近诊断患者的初始治疗,并可作为单药长期治疗轻型患者(C级推荐,Ⅲ类证据)。其使用剂量应个体化,不宜单独长期使用,一般应配合其他免疫抑制剂或/和免疫调节剂联合治疗。
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糖皮质激素:需要使用免疫抑制剂治疗的重症肌无力患者,口服糖皮质激素,如强的松等是一线选择药物,可以使70-80%的患者得到缓解或显着改善(D级推荐,Ⅳ类证据)。联合使用双磷酸盐类药物或抗酸药物可以降低骨质疏松、胃肠道并发症(Ⅳ类证据)。口服强的松可从0.5-1mg/kg/d晨顿服开始,视病情变化情况调整。如病情稳定并趋好转,可维持4-16周后逐渐减量,每2-4周减5-10mg,至20mg后每4-8周减5mg,直至隔日服用最低有效剂量。如病情危重,可使用糖皮质激素冲击,期间须严密观察病情变化,因糖皮质激素可使肌无力症状在4-10天内一过性加重并有可能促发肌无力危象。甲基强的松龙使用方法为1000mg/天,连续静脉注射3天,然后改为500mg静滴2天,或者地塞米松10-20mg/天,连续静脉注射1周后改为强的松1mg/kg/d晨顿服。症状缓解后,维持4-16周后逐渐减量,每2-4周减5-10mg,至20mg后每4-8周减5mg,直至隔日服用最低有效剂量。
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硫唑嘌呤:硫唑嘌呤与糖皮质激素联合使用比单用糖皮质激素效果更好(A级推荐,Ⅰ类证据),单独使用硫唑嘌呤时虽有免疫抑制作用但不及糖皮质激素(Ⅲ类证据)。多于使用后4-12个月起效,6-24个月后达到最大疗效。其使用方法为:儿童1-3mg/kg/d,成人2-4mg/kg/d分2-3次口服,可长期使用。
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甲氨蝶呤:主要用于一线免疫抑制药物无效的患者,但目前缺乏在重症肌无力患者中使用的证据。其使用方法为:20-50mg静脉滴注,每4天1次,连用2-4周。
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环磷酰胺:主要用于糖皮质激素与硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、霉酚酸酯或环孢菌素联合使用不能耐受或无效的患者。与糖皮质激素联合使用可以显着改善肌无力症状,并减少糖皮质激素使用剂量(B级推荐,Ⅱ类证据)。其使用方法为:成人1000mg静脉滴注每5天1次,200mg静脉滴注每周2-3次,或100mg/d口服,直至总量10g;儿童3-5mg/kg/d(不大于100mg)分2次口服,好转后减量,用2mg /kg/d维持(不大于50mg)。
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环孢菌素:主要用于硫唑嘌呤不能耐受或无效的患者。可以显着改善肌无力症状,并降低血中乙酰胆碱受体抗体的浓度(B级推荐,Ⅱ类证据)。其使用方法为::6mg/kg/d口服12个月。
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霉酚酸酯:可以试用于硫唑嘌呤不能耐受或无效的患者,但其在重症肌无力患者中的治疗作用未经明确证实(B级推荐,Ⅱ类证据)。
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FK506:病例报道和小的开放性研究表明可以改善临床症状,试用于临床症状控制不好,特别是RyR抗体阳性患者(C级推荐,Ⅲ类证据)。
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针对白细胞抗原的抗体治疗:病例报道使用针对不同淋巴细胞亚群的单克隆抗体,如抗CD20抗体和抗CD4抗体,可以改善难治性重症肌无力患者的症状(Ⅳ类证据),但在推荐之前仍需更多的证据。
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使用适应症与血浆交换相同,主要用于病情急性进展患者、胸腺切除术前准备、以及作为辅助用药。与血浆交换疗效相同但副作用更小(A级推荐,Ⅰ类证据)。在稳定的中、重度患者中重复使用并不能增加疗效或减少糖皮质激素的使用量(Ⅰ类证据)。多于使用后10-15天起效,作用可持续约60天或更长。其使用方法为400mg/kg/d,连续静脉注射5天。
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适用于短期治疗,主要用于病情急性进展患者、肌无力危象患者、肌无力患者胸腺切除术前和围手术期处理、以及免疫抑制治疗初始阶段(B级推荐,Ⅳ类证据);长期重复使用并不能增加远期疗效(B级推荐,Ⅰ类证据)。通常1周内起效,持续1-3个月。血浆交换第一周隔日1次,共3次,其后每周1次。交换量每次用健康人血浆1500ml和706代血浆500ml。需要注意的是在丙种球蛋白使用后叁周内不进行血浆交换。
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确诊胸腺瘤患者应行胸腺摘除手术,而不考虑重症肌无力的严重程度,早期手术治疗可以降低肿瘤扩散的风险(A级推荐)。对于不伴有胸腺瘤的重症肌无力患者,轻型者(Osserman分型Ⅰ-Ⅱ)不能从手术中获益,而相对较重患者(Osserman分型Ⅱb-Ⅳ)特别是全身型合并乙酰胆碱受体抗体阳性的重症肌无力患者则可能在手术后临床症状得到改善或缓解(B级推荐,Ⅱ类证据);对于MuSK抗体阳性的重症肌无力患者,胸腺摘除手术对肌无力的疗效不佳;而对于乙酰胆碱受体抗体和MuSK抗体均为阴性的全身型重症肌无力患者,也应早期行胸腺摘除手术治疗。未成年重症肌无力患者胸腺摘除手术仍存在争议。
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重症肌无力的中医治疗越来越受到重视。重症肌无力属“痿症”范畴。根据中医理论,在治疗上用健脾舒肌汤中药,可以减少免疫抑制剂带来的副作用,在重症肌无力的治疗上起着保驾护航的作用,而且能重建自身免疫功能之功效。
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综上所述,重症肌无力的治疗包括激素、免疫抑制剂、神经营养因子以及血浆换置等,不但不能从根本上消除病因,只可暂时性的控制疾病,一旦停药,病症复现甚至更严重;常年服药也会让患者痛苦不已,而且对身体造成极大的危害,导致其他严重疾病的并发。所以对于重症肌无力的治疗方式,大家要慎重选择。
免疫抑制和调节药物治疗
静脉注射用丙种球蛋白
血浆交换
胸腺摘除手术治疗
中医治疗
总结