白塞氏病最严重的的症状表现是什么?
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贝赫切特综合征又称白塞病,是一种全身性免疫系统疾病,属于血管炎的一种。其可侵害人体多个器官,包括口腔、皮肤、关节肌肉、眼睛、血管、心脏、肺和神经系统等,主要表现为反复口腔和会阴部溃疡、皮疹、下肢结节红斑、眼部虹膜炎、食管溃疡、小肠或结肠溃疡及关节肿痛等。贝赫切特综合征需要规律的药物治疗,包括各种调节免疫的药物,不治疗则预后不好,严重者危及生命。
病因
目前该病的发病原因不完全清楚,可能与遗传(如HLA-B51基因)、感染(部分患者可能与结核感染相关)、生活环境有关。目前认为,该病的发病机制是患者在各种发病原因的作用下出现免疫系统功能紊乱,包括细胞免疫和体液免疫失常,嗜中性粒细胞功能亢进、内皮细胞损伤与血栓形成、免疫系统针对自身器官组织产生反应,导致器官组织出现炎症,产生破坏[1]。
临床表现
1.好发人群[2]
该病可见于我国各类人群,从青少年到老人都可患病,中青年更多见,男女均可发病。
2.口腔溃疡
患者主要表现为反复口腔溃疡、疼痛,溃疡面较深、底部多为白色或黄色,可以同时在多个部位出现多个溃疡(俗称“口疮”),包括舌、口唇、上颚、咽部等。多数溃疡可自行好转,但常反复发作,严重者疼痛剧烈,非常影响进食。
3.生殖器溃疡
除口腔溃疡外,患者还可出现外阴部溃疡,如男性及女性生殖器溃疡,这些部位的溃疡可较大,可以是单发的。
4.眼部病变
部分患者还可表现为眼睛病变,出现眼睛红肿、疼痛、畏光或视力下降、视物不清,可以一只或两只眼睛受累。
5.皮肤表现
还有些患者出现皮肤病变,表现为面部、胸背部或其他部位“青春痘“样皮疹,或类似于“疖子”的表现,可自行好转,但易反复发作。另外有的患者会出现下肢发绀、肿胀和疼痛,可以触摸到“疙瘩”,还有的患者下肢会出现反复发作的红斑,大小不一,可以从黄豆到铜钱大小,按压时疼痛,这种现象称为“结节红斑”。还有的患者在输液或抽血针眼局部会出现红肿或水疱或脓疱,多数在注射后24~72小时内出现,这种现象被称为“针刺反应”阳性。
6.关节病变
不少患者会出现关节疼痛或肿胀,可以单个或多个关节,下肢关节多见,可以伴胳膊和腿疼,严重者出现关节积液、滑膜炎。
7.消化道病变
另外一个比较常见的表现是消化道症状,包括吞咽困难或吞咽时胸痛、反酸、烧心、腹痛、腹泻、大便中有脓或血,或自己摸到腹部有包块,体重下降、消瘦,没有食欲,这些症状可都出现或只出现其中一个,做过胃镜或肠镜的患者会被告知有“溃疡”。
8.血管病变
少部分患者可以出现血栓性静脉炎以及深静脉血栓,严重者还可以并发肺栓塞,患者可出现活动后气短、憋气,胸口疼痛甚至晕厥。还有的患者可以出现动脉瘤,引起局部栓塞、缺血,动脉瘤破裂后可以大出血,甚至危及生命。
9.神经系统病变
有的患者可有手脚不灵活、头疼头晕、恶心呕吐、手脚感觉麻木、疼痛或无力,还可出现一侧的手脚瘫痪,严重的可出现抽搐、翻白眼等类似“抽羊角风”的表现,这些有可能是贝赫切特综合征损害到了神经系统。神经系统最常受累的部位是脑干,也可见于脊髓、大脑半球、小脑和脑脊膜,可以出现脑萎缩。
10.全身症状
不少患者伴乏力、纳差、低热和消瘦等全身症状。
治疗
贝赫切特综合征以药物治疗为主,需要服用药物时间长短不一。多数患者需要较长期服药,主要是免疫调节药或免疫抑制药,包括外用药物、口服糖皮质激素、甲氨蝶呤、秋水仙碱、沙利度胺、硫唑嘌呤、环磷酰胺、环孢素、吗替麦考酚酯和抗肿瘤坏死因子拮抗剂等。在药物治疗之外还可选择手术治疗或介入治疗,但都应以药物治疗为基础[3]。
病因
目前该病的发病原因不完全清楚,可能与遗传(如HLA-B51基因)、感染(部分患者可能与结核感染相关)、生活环境有关。目前认为,该病的发病机制是患者在各种发病原因的作用下出现免疫系统功能紊乱,包括细胞免疫和体液免疫失常,嗜中性粒细胞功能亢进、内皮细胞损伤与血栓形成、免疫系统针对自身器官组织产生反应,导致器官组织出现炎症,产生破坏[1]。
临床表现
1.好发人群[2]
该病可见于我国各类人群,从青少年到老人都可患病,中青年更多见,男女均可发病。
2.口腔溃疡
患者主要表现为反复口腔溃疡、疼痛,溃疡面较深、底部多为白色或黄色,可以同时在多个部位出现多个溃疡(俗称“口疮”),包括舌、口唇、上颚、咽部等。多数溃疡可自行好转,但常反复发作,严重者疼痛剧烈,非常影响进食。
3.生殖器溃疡
除口腔溃疡外,患者还可出现外阴部溃疡,如男性及女性生殖器溃疡,这些部位的溃疡可较大,可以是单发的。
4.眼部病变
部分患者还可表现为眼睛病变,出现眼睛红肿、疼痛、畏光或视力下降、视物不清,可以一只或两只眼睛受累。
5.皮肤表现
还有些患者出现皮肤病变,表现为面部、胸背部或其他部位“青春痘“样皮疹,或类似于“疖子”的表现,可自行好转,但易反复发作。另外有的患者会出现下肢发绀、肿胀和疼痛,可以触摸到“疙瘩”,还有的患者下肢会出现反复发作的红斑,大小不一,可以从黄豆到铜钱大小,按压时疼痛,这种现象称为“结节红斑”。还有的患者在输液或抽血针眼局部会出现红肿或水疱或脓疱,多数在注射后24~72小时内出现,这种现象被称为“针刺反应”阳性。
6.关节病变
不少患者会出现关节疼痛或肿胀,可以单个或多个关节,下肢关节多见,可以伴胳膊和腿疼,严重者出现关节积液、滑膜炎。
7.消化道病变
另外一个比较常见的表现是消化道症状,包括吞咽困难或吞咽时胸痛、反酸、烧心、腹痛、腹泻、大便中有脓或血,或自己摸到腹部有包块,体重下降、消瘦,没有食欲,这些症状可都出现或只出现其中一个,做过胃镜或肠镜的患者会被告知有“溃疡”。
8.血管病变
少部分患者可以出现血栓性静脉炎以及深静脉血栓,严重者还可以并发肺栓塞,患者可出现活动后气短、憋气,胸口疼痛甚至晕厥。还有的患者可以出现动脉瘤,引起局部栓塞、缺血,动脉瘤破裂后可以大出血,甚至危及生命。
9.神经系统病变
有的患者可有手脚不灵活、头疼头晕、恶心呕吐、手脚感觉麻木、疼痛或无力,还可出现一侧的手脚瘫痪,严重的可出现抽搐、翻白眼等类似“抽羊角风”的表现,这些有可能是贝赫切特综合征损害到了神经系统。神经系统最常受累的部位是脑干,也可见于脊髓、大脑半球、小脑和脑脊膜,可以出现脑萎缩。
10.全身症状
不少患者伴乏力、纳差、低热和消瘦等全身症状。
治疗
贝赫切特综合征以药物治疗为主,需要服用药物时间长短不一。多数患者需要较长期服药,主要是免疫调节药或免疫抑制药,包括外用药物、口服糖皮质激素、甲氨蝶呤、秋水仙碱、沙利度胺、硫唑嘌呤、环磷酰胺、环孢素、吗替麦考酚酯和抗肿瘤坏死因子拮抗剂等。在药物治疗之外还可选择手术治疗或介入治疗,但都应以药物治疗为基础[3]。
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1、危害到心脏
白塞氏病的症状通常可表现为心肌炎、心包病变、心肌梗塞、心瓣膜脱垂、心脏扩大等,但这是白塞氏病的病变罕见,这也是白塞氏病的症状表现。
2、关节症状
白塞氏病患者的四脚下大小关节及腰骶处均可受累,但主要累及膝、腕、肘、踝等大关节,白塞氏病的症状与风湿性关节炎症状相似,但无游走性,有肿痛红热。易复发。
3、动脉
主要表现为动脉炎、动脉狭窄、闭合和动脉瘤常因动脉瘤破裂引起严重出箅而导致死亡。动脉瘤易在曾作动脉穿刺术处发生,因此对白塞氏病患者应尽可能避免血管造影术,这是白塞氏病的症状之一。
4、其他方面的危害
白塞氏病的症状还表现在其它少见症状,包括高热败血症样症状、肾病综合征、白血病等。
白塞氏病的症状通常可表现为心肌炎、心包病变、心肌梗塞、心瓣膜脱垂、心脏扩大等,但这是白塞氏病的病变罕见,这也是白塞氏病的症状表现。
2、关节症状
白塞氏病患者的四脚下大小关节及腰骶处均可受累,但主要累及膝、腕、肘、踝等大关节,白塞氏病的症状与风湿性关节炎症状相似,但无游走性,有肿痛红热。易复发。
3、动脉
主要表现为动脉炎、动脉狭窄、闭合和动脉瘤常因动脉瘤破裂引起严重出箅而导致死亡。动脉瘤易在曾作动脉穿刺术处发生,因此对白塞氏病患者应尽可能避免血管造影术,这是白塞氏病的症状之一。
4、其他方面的危害
白塞氏病的症状还表现在其它少见症状,包括高热败血症样症状、肾病综合征、白血病等。
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白塞氏病的严重症状有哪些:
1、危害到心脏
白塞氏病的症状通常可表现为心肌炎、心包病变、心肌梗塞、心瓣膜脱垂、心脏扩大等,但这是白塞氏病的病变罕见,这也是白塞氏病的症状表现。
2、关节症状
白塞氏病患者的四脚下大小关节及腰骶处均可受累,但主要累及膝、腕、肘、踝等大关节,白塞氏病的症状与风湿性关节炎症状相似,但无游走性,有肿痛红热。易复发。
3、动脉
主要表现为动脉炎、动脉狭窄、闭合和动脉瘤常因动脉瘤破裂引起严重出箅而导致死亡。动脉瘤易在曾作动脉穿刺术处发生,因此对白塞氏病患者应尽可能避免血管造影术,这是白塞氏病的症状之一。
4、其他方面的危害
白塞氏病的症状还表现在其它少见症状,包括高热败血症样症状、肾病综合征、白血病等。
1、危害到心脏
白塞氏病的症状通常可表现为心肌炎、心包病变、心肌梗塞、心瓣膜脱垂、心脏扩大等,但这是白塞氏病的病变罕见,这也是白塞氏病的症状表现。
2、关节症状
白塞氏病患者的四脚下大小关节及腰骶处均可受累,但主要累及膝、腕、肘、踝等大关节,白塞氏病的症状与风湿性关节炎症状相似,但无游走性,有肿痛红热。易复发。
3、动脉
主要表现为动脉炎、动脉狭窄、闭合和动脉瘤常因动脉瘤破裂引起严重出箅而导致死亡。动脉瘤易在曾作动脉穿刺术处发生,因此对白塞氏病患者应尽可能避免血管造影术,这是白塞氏病的症状之一。
4、其他方面的危害
白塞氏病的症状还表现在其它少见症状,包括高热败血症样症状、肾病综合征、白血病等。
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白塞病是一种全身性的免疫性疾病,病发时口腔、生殖器官、眼部、皮肤、消化道、血管、神经等都有着明显的症状。1.口腔的症状:口腔会出现口腔溃疡,可以在多个部位出现多个溃疡的伤口,且有疼痛感,并且反复发作,严重的患者会影响进食。2.生殖器官症状:生殖器官有明显可溃疡症状,外阴溃疡面积大3.眼部的症状:会引起眼部发炎,导致眼睛红肿、眼部的视力下降,视力模糊4.皮肤的症状:皮肤出现皮疹,多发于面部、胸部、下肢,有大小不一的“痘痘”出现,下肢有红斑反复发作。5.消化道:消化道有明显症状,出现反酸、烧心、腹痛腹泻等症状6.神经系统病变:患者神经系统受影响,导致出现手脚不灵活,恶心呕吐、全身无力等症状,严重的患者会出现癫痫
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