Question

脱髓鞘是什么疾病？

Answer 1

脱髓鞘是指髓鞘形成后髓鞘的损伤。脱髓鞘疾病是一组以神经髓鞘脱髓鞘和神经元内含物和轴突相对轻度受累为特征的疾病，包括遗传性和获得性疾病。遗传性脱髓鞘疾病主要指脑白质营养不良，尤其是儿童。获得性脱髓鞘疾病可分为中枢性和外周性疾病。脱髓鞘疾病是神经内科的一种严重疾病，发病率高。其病理特征变化是神经纤维髓鞘丧失，而神经细胞保持相对完整。病因仍不清楚。大多数学者认为它与自身免疫遗传疾病、外部环境刺激、细菌或病毒感染有关。急性期治疗应首先选择大剂量糖皮质激素休克疗法，恢复期应保持呼吸道通畅，防止出现肺炎、水电解质紊乱等并发症。

Answer 2

当脑脊髓神经轴索的髓鞘发生脱失，即出现脱髓鞘疾病。病因有两类:髓鞘破坏;髓鞘形成障碍。脊髓炎性脱髓鞘性疾病目前认为是免疫介导性疾病，其临床特点是:
①患者均为儿童和青壮年;
②急性起病，病前1个月常有感冒、发热、感染、出疹、疫苗接种、受凉、分娩或手术史;
③全面的神经查体往往能够在脊髓症状体征外找到其它中枢神经系统受累的证据;
④脑脊液检查寡克隆区带阳性;
⑤电生理和MRI可发现脑内一些亚临床病灶;MRI发现脑内白质异常信号。一些脊髓炎性脱髓鞘病变呈"假瘤样"表现，其MRI表现出轻度占位效应，周围有轻度水肿，可能有片状出血信号，容易误诊为脊髓肿瘤。目前内科药物治疗效果不佳。
因此神经外科的介入是必然和必要的。
脱髓鞘性脊髓炎多为急性多发性硬化(MS)脊髓型，临床表现与感染后脊髓炎相似，但进展较缓慢，病情常在1-3周内达到高峰。前驱感染可不明显，多为不完全横贯性损害，表现一或双侧下肢无力或瘫痪，伴麻木感，感觉障碍水平不明显或有两个平面，并出现尿便障碍。诱发电位及MRI检查可能发现CNS其他部位病灶。

Answer 3

脱髓鞘是指神经脊髓的髓鞘出现损坏，神经元以及轴突都会相对的受累，会表现出在临床上的症状。如出现多发性的硬化，并且病变部位多发，逐渐反复出现，会出现急性播散性脑脊髓炎的症状，即抽搐、全身酸痛、偏瘫、偏盲、共济失调。

还会出现急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病，患者会出现呼吸肌的麻痹、肌张力下降、瘫痪，还有明显的感觉障碍，如出现袜子样、手套一样的感觉。还有的会出现慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病，通过神经科的检查来确诊，然后进行系统的治疗。

Answer 4

脱髓鞘是指髓鞘形成后髓鞘的损伤。脱髓鞘疾病是一组以神经髓鞘脱髓鞘和神经元内含物和轴突相对轻度受累为特征的疾病，包括遗传性和获得性疾病。遗传性脱髓鞘疾病主要指脑白质营养不良，尤其是儿童。获得性脱髓鞘疾病可分为中枢性和外周性疾病。脱髓鞘疾病是神经内科的一种严重疾病，发病率高。其病理特征变化是神经纤维髓鞘丧失，而神经细胞保持相对完整。病因仍不清楚。大多数学者认为它与自身免疫遗传疾病、外部环境刺激、细菌或病毒感染有关。急性期治疗应首先选择大剂量糖皮质激素休克疗法，恢复期应保持呼吸道通畅，防止出现肺炎、水电解质紊乱等并发症。

Answer 5

北京德胜门中医院-刘泉鹏-痿症科-副主任医师-脱髓鞘病变的病因及发病机制是什么