Question

原发性侧索硬化怎么治疗？

Answer 1

原发性侧索硬化目前还没有有效的治疗方法，通过一系列的手段缓解症状、减轻痛苦，治疗方法主要包括对因治疗以及对症治疗。
对因治疗主要是使用抑制神经毒性的药物，还可以使用激素、营养神经的药物。如果患者存在营养障碍、疼痛、痉挛、吞咽障碍、呼吸困难等伴随症状以及并发症，可以进行针对性的治疗，有吞咽困难的患者可以通过胃管进食，呼吸衰竭的患者在必要时可以切开气管，用呼吸机辅助呼吸。
患者在日常注意避免疲劳，保证充足的睡眠等
原发性侧索硬化的治疗包括病因治疗、对症治疗及药物治疗。病因治疗方向包括抗兴奋性氨基酸毒性、神经营养因等治疗。对症治疗包括对吞咽、呼吸、构音、痉挛、疼痛、营养障碍等并发症和伴随症状的治疗，也可以采用利鲁唑或者依达拉奉等药物进行治疗。
一、药物治疗

1、抗兴奋性氨基酸毒性药物：

（1）利鲁唑：抑制脑内神经递质(谷氨酸及天冬氨酸)的释放，抑制兴奋性氨基酸的活性及稳定电压依赖性钠通道的失活状态来表现其神经保护作用。服用18个月，延缓病程。

（2）清除氧自由基：依达拉奉清除氧自由基、抑制脂质过氧化，从而抑制脑细胞、血管内皮细胞、神经细胞的氧化损伤，延缓疾病进展。

2、糖皮质激素和免疫抑制剂：

（1）泼尼松：缓解部分病例的延髓麻痹症状，对肢体无力及肌萎缩无改善。

（2）环磷酰胺：缓解部分病例的延髓麻痹症状，对肢体无力及肌萎缩无改善。

二、手术治疗

原发性侧索硬化如患者存在呼吸衰竭，可进行气管切开术，辅以呼吸机治疗。