Question

脱髓鞘是何病症？

Answer 1

当脑脊髓神经轴索的髓鞘发生脱失，即出现脱髓鞘疾病。病因有两类:髓鞘破坏;髓鞘形成障碍。脊髓炎性脱髓鞘性疾病目前认为是免疫介导性疾病，其临床特点是:
①患者均为儿童和青壮年;
②急性起病，病前1个月常有感冒、发热、感染、出疹、疫苗接种、受凉、分娩或手术史;
③全面的神经查体往往能够在脊髓症状体征外找到其它中枢神经系统受累的证据;
④脑脊液检查寡克隆区带阳性;
⑤电生理和MRI可发现脑内一些亚临床病灶;MRI发现脑内白质异常信号。一些脊髓炎性脱髓鞘病变呈"假瘤样"表现，其MRI表现出轻度占位效应，周围有轻度水肿，可能有片状出血信号，容易误诊为脊髓肿瘤。目前内科药物治疗效果不佳。
因此神经外科的介入是必然和必要的。
脱髓鞘性脊髓炎多为急性多发性硬化(MS)脊髓型，临床表现与感染后脊髓炎相似，但进展较缓慢，病情常在1-3周内达到高峰。前驱感染可不明显，多为不完全横贯性损害，表现一或双侧下肢无力或瘫痪，伴麻木感，感觉障碍水平不明显或有两个平面，并出现尿便障碍。诱发电位及MRI检查可能发现CNS其他部位病灶。

Answer 2

关于脱髓鞘的疾病？

目前有中枢性的脱髓鞘疾病，比如多发性硬化，急性播散性脑脊髓炎，视神经脊髓炎谱系疾病等。

周围性的脱髓鞘，比如慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经炎，还有急性的格林巴利综合症。

它们在早期的治疗方案是不一样的。

一般来讲，对于急性播散性脑脊髓炎，多发性硬化，视神经脊髓炎谱系疾病，往往采用大剂量的激素，比如，甲强龙进行冲击治疗，或者是大剂量的丙种球蛋白进行冲击治疗。

而对于周围性的脱髓鞘病变，则采用丙种球蛋白进行冲击治疗，如果治疗效果不好，还可以采用血浆置换的办法进行治疗。

在临床上，我们还会发现一种现象，就是当患者在做头部的CT或核磁共振检查的时候，放射科的医生发的报告，会出现有脱髓鞘的病变，其实那不是一个专业的名词，而是一个脑缺血或者是脑梗死的表现，和我们所说的脱髓鞘疾病是完全不一样的。

Answer 3

脱髓鞘的症状：主要就表现为相应部位的肌肉无力，甚至会出现瘫痪的症状；患者的肢体感觉障碍，如麻木、针刺感；有可能会出现共济失调的症状，表现为站立不稳，走路不稳；有可能出现认知功能障碍或者是精神神经系统症状。总体来说，脱髓鞘病变的临床症状比较复杂。如果患者怀疑患有这种疾病，就应当到神经内科进行检查和治疗。脱髓鞘是指髓鞘形成后发生的髓鞘损坏，脱髓鞘疾病是以神经髓鞘脱失为主，神经元包体及轴突相对受累较轻为特征的一组疾病，包括遗传性和获得性两大类。脱髓鞘脑病主要以损害大脑白质的植物神经并使其调节紊乱不能自主自身调节以濡养支配区组织而发生的多样性病理改变，属免疫性神经系统疾病，有急慢性发病之分。患者发病早期症状轻且不明显，多容易忽视，临床症状可有肢体无力、感觉异常、视力下降、眼肌麻痹、眼球震颤、意识障碍等。治疗不当易复发和迟发神经再度损害，严重时可侵犯整个中枢，导致神经功能损害发生痉挛性瘫痪而危及生命