Question

运动神经元病都有什么特殊的症状啊？

Answer 1

相关概念
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运动单位这一概念首先是Sherrington提出来的，是指α运动神经元加上它所支配的一群肌纤维的联合。为方便起见，也将一单个运动神经元支配的一群肌纤维称为一个肌肉单位。一般成年动物中任一肌梭外横纹肌纤维只受一个口运动神经元支配，所以运动单位是功能的统一体，是运动的量子单位。所有由一个α运动神经元支配的肌纤维都表现出同一组织化学特性，也认为表现出同一的机械特性。 [1]

病情特点
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本病迄今病因未明有学者认为是慢性病毒感染引起，起病后病情呈缓慢进行性加重但可用神经生长因子或细胞生长肽肌注治疗，尚无特效的措施能阻止病情的进展，患者往往在后期出现并发症。但若能精心护理，加强对症支持综合治疗，就能较大限度缓解症状、延长生命。劝告患者及其亲属，因本病诊治专科性较强，发病后应到有条件的神经疾病专科诊治，切勿轻信社会游医，以免误诊误治，浪费钱财。
运动神经元病预后
本病为一进行性疾病，但不同类型的病人病程有所不同，即使同一类型病人其进展快慢亦有差异。肌萎缩侧索硬化症平均病程约3年左右，进展快的甚至起病后1年内即可死亡，进展慢的病程有时可达10年以上。成人型脊肌萎缩症一般发展较慢，病程常达10年以上。原发性侧索硬化症临床罕见，一般发展较为缓慢。死亡多因球麻痹，呼吸肌麻痹，合并肺部感染或全身衰竭所致。

Answer 2

运动神经元在临床上表现为肌肉无力肌肉萎缩和锥体束征组合，取决于损伤部位。时在疾早期阶段，难确定哪种类型。首先，常见肌萎缩侧索硬化症以肌无力肌肉萎缩和肌腱反射亢进为特征。

Answer 3

　对于运动神经元病患者的症状，根据运动神经元病分型的不同，有四个特殊的分类。
　最常见的是肌萎缩侧索硬化，这种运动神经元病类型的疾病特点，可以包括语言不清、吞咽反呛，有时候患者还可以出现呼吸困难，以及上肢的肌肉萎缩的症状。
　从远端，也就是从手指逐渐向上，甚至是到达肩胛。患者可以出现肩胛的无力，以及肌肉萎缩的情况。另外，患者的下肢是呈现僵直性的状态，也就是痉挛性的肢体无力。
还有一种情况是，患者可以出现进行性脊肌萎缩的症状。出现这种情况的患者，主要是出现四肢的无力、萎缩，以及肌肉萎缩和进行性延髓麻痹的症状。这样的患者，主要是会出现吞咽、咀嚼，或者是呼吸方面的问题。
　除此之外，患者还可以出现进行性延髓麻痹、原发性侧索硬化的情况.
运动神经元这种病是一种以散发为主，在目前病因未明，该病会出现选择性侵犯上下运动神经元的慢性进行性的变性疾病，目前尚无确切的预防方法。少数有家族史的患者可以到大型专科医院进行遗传咨询

Answer 4

1、运动神经元病首发症状75%的病人在四肢，而25%表现为球部症状。最早表现的症状为一个肢体的非对称性无力，或构音不清，上肢发病者多从肩部无力开始，有时在轻微的局部损伤后发现远端无力常较明显，表现为持物无力，大约35%的患者首先在上肢，大约40%的患者从脊髓腰段开始，这些病人由于单侧足下垂跛行或由于无力难以站立。

2、随着病程的发展，几乎所有四肢起病的患者都出现球部症状，无力会进一步加重，而肌肉跳动会变得不明显。相反地，以球部症状发病者最后也出现四肢症状。

3、疲劳不是特征性的早期所见但肌肉痛性痉挛是常见的，而且多在受累及的下肢近远端肌肉。肌肉跳动可能引起患者重视，而且有时肌肉跳动早于无力和肌萎缩几个月之久。
4、感觉症状通常为远端的感觉异常和麻木，大约出现在10%的患者，近50%的MND患者具有明显的疼痛症状。