梅杰综合征的主要表现是什么?
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1.
梅杰综合征通常老年期起病,以40~70岁居多,多见于女性,男:女比为1:2-3。通常缓慢起病,发病前有单眼或双眼刺激感或不舒服感、羞明及眨眼频度增加、眼干,以后发展成眼睑痉挛。症状在疲劳、日光刺激、注视、紧张时加重,精神集中于非眼睑痉挛的其他事物时减轻,睡眠时消失。
2.
多数病人以阵发性眼睑痉挛为首发症状,眼睑痉挛以眼轮匝肌收缩为主,以眉间为中心的额部、鼻部肌肉收缩,表现为瞬目次数增多,流泪,少数经1-2年出现功能性失明,最终发展成严重的双眼睑痉挛、睁眼困难,甚至丧失生活自理能力。部分病人从眼睑痉挛开始逐渐向下面部发展,表现口下颌肌肉对称性不规则多动收缩,下颌肌紧张可防碍咀嚼、吞咽和说话,侵犯喉肌和呼吸肌时可有痉挛性发音障碍和呼吸困难。
3.
眼睑受累:
轻者可表现为眼部不适、眼干、畏光、瞬目增多,有的被误诊为“结膜炎”;稍重者出现发作性闭目、睁眼困难,需用手指挑开眼皮;严重时可造成功能性失明。口-下颌受累:
表现为不自主张口、闭口、噘嘴、缩唇、咬腮、咬舌、挫牙。
4.
颈部肌肉受累:
表现为颈部不适、斜颈、头抖、头后仰、耸肩等,严重者难以维持正常头位。
5.
其他:舌肌受累表现为舌后缩或伸舌、扭舌等不自主动作或舌根发紧、僵硬;
6.
咽部受累:可出现咽部不适、咳嗽、发音不清、吞咽困难;
7.
额肌受累出现额头发紧、皱眉;
8.
手足和肢体受累出现姿势性震颤、书写痉挛、足内翻、不自主抽动;
9.
胸腹部受累可出现局部不自主抽动,伴发胸闷、憋气。
10.
同时,梅杰综合征的特点之一是打哈欠、吃东西、咳嗽、唱歌、弹琴、猜谜、吹口琴、打口笛时可见症状戏剧性减轻(tricks
现象)。本病症状常在半年到2年内停止发展,但病情发展的速度有很大的个体差异性,有的发病后数周就达到最严重程度,也有的呈缓慢发展超过10年。有报道患梅杰综合征的患者大约1/3有精神症状如抑郁等,但机制不明。
梅杰综合征通常老年期起病,以40~70岁居多,多见于女性,男:女比为1:2-3。通常缓慢起病,发病前有单眼或双眼刺激感或不舒服感、羞明及眨眼频度增加、眼干,以后发展成眼睑痉挛。症状在疲劳、日光刺激、注视、紧张时加重,精神集中于非眼睑痉挛的其他事物时减轻,睡眠时消失。
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多数病人以阵发性眼睑痉挛为首发症状,眼睑痉挛以眼轮匝肌收缩为主,以眉间为中心的额部、鼻部肌肉收缩,表现为瞬目次数增多,流泪,少数经1-2年出现功能性失明,最终发展成严重的双眼睑痉挛、睁眼困难,甚至丧失生活自理能力。部分病人从眼睑痉挛开始逐渐向下面部发展,表现口下颌肌肉对称性不规则多动收缩,下颌肌紧张可防碍咀嚼、吞咽和说话,侵犯喉肌和呼吸肌时可有痉挛性发音障碍和呼吸困难。
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眼睑受累:
轻者可表现为眼部不适、眼干、畏光、瞬目增多,有的被误诊为“结膜炎”;稍重者出现发作性闭目、睁眼困难,需用手指挑开眼皮;严重时可造成功能性失明。口-下颌受累:
表现为不自主张口、闭口、噘嘴、缩唇、咬腮、咬舌、挫牙。
4.
颈部肌肉受累:
表现为颈部不适、斜颈、头抖、头后仰、耸肩等,严重者难以维持正常头位。
5.
其他:舌肌受累表现为舌后缩或伸舌、扭舌等不自主动作或舌根发紧、僵硬;
6.
咽部受累:可出现咽部不适、咳嗽、发音不清、吞咽困难;
7.
额肌受累出现额头发紧、皱眉;
8.
手足和肢体受累出现姿势性震颤、书写痉挛、足内翻、不自主抽动;
9.
胸腹部受累可出现局部不自主抽动,伴发胸闷、憋气。
10.
同时,梅杰综合征的特点之一是打哈欠、吃东西、咳嗽、唱歌、弹琴、猜谜、吹口琴、打口笛时可见症状戏剧性减轻(tricks
现象)。本病症状常在半年到2年内停止发展,但病情发展的速度有很大的个体差异性,有的发病后数周就达到最严重程度,也有的呈缓慢发展超过10年。有报道患梅杰综合征的患者大约1/3有精神症状如抑郁等,但机制不明。
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梅杰综合征是头面部肌张力障碍,主要表现为双侧眼睑痉挛,有时候可以伴有口周肌肉痉挛,再重的有时候会有吞咽困难,如果再发展,会累及到颈部,甚至全身。这种肌张力障碍因为不知道原因,所以头面部的肌张力障碍统称为梅杰综合征。它与面肌痉挛最主要的区别是同时累及双侧眼睑,而不像面肌痉挛只累及到一边。它的原因也不像面肌痉挛那么明确,到现在为止还不清楚。梅杰综合征的主要症状在于双侧眼睑痉挛,开始病人可能只觉得睁眼稍微有点困难,后面可能病人出去时,尤其是过马路时,需用两个手指支撑着眼睑才能过马路。所以这种疾病对病人的生活影响,可能比单纯的一侧眼睑痉挛更大,因为如果眼睛睁不开,很多生活都没有办法自理。
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此病中老年女性多见,多以双眼睑痉挛为首发症状,睑下垂和睑无力也很多见。部分由单眼起病,渐及双眼。其余首发症状有眨眼频度增加、精神疾患、牙科疾患、其它部位的张力障碍(主要在颅颈部) 。睑痉挛在睡眠、讲话、唱歌、打呵欠、张口时改善,可在强光下、疲劳、紧张、行走、注视、阅读和看电视时诱发或加重。
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梅杰综合征的症状主要是头面部的肌张力障碍,所以绝大部分病人首先表现是双侧眼睑的痉挛,感觉双眼不停地眨,睁不开眼睛。
再有一类病人,双侧的口角不自主的活动,还有一类病人是颈部肌群的病人,不停的在扭脖子,大概以一种频率或者中间空闲几分钟,甚至几秒钟就出现脖子的扭动,像这类就是头面部节段性的肌张力障碍。
最后一类就是合并有多个,包括眼睑痉挛,口下颌痉挛,同时又合并颈部肌群的痉挛。
再有一类病人,双侧的口角不自主的活动,还有一类病人是颈部肌群的病人,不停的在扭脖子,大概以一种频率或者中间空闲几分钟,甚至几秒钟就出现脖子的扭动,像这类就是头面部节段性的肌张力障碍。
最后一类就是合并有多个,包括眼睑痉挛,口下颌痉挛,同时又合并颈部肌群的痉挛。
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梅杰综合症是属于肌张力障碍中的一种,它主要的表现为眼睑痉挛和口、下颌肌张力障碍。该病主要累及眼部肌肉和口、下颌部肌肉。
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