Question

真正导致肌萎缩侧索硬化的病因是什么？

Answer 1

由于目前对于本病的病因和发病机制没有明确的了解，也没有明确的证据，所以目前没有特别有效的预防措施，或者说预防手段。在临床上，运动神经元疾病，主要是肌萎缩侧索硬化症的表现，其它多数是疾病发展的不同时期，运动系统损害的不同程度的这样表现。单纯的脊髓损害的运动神经元病，一般存活3~5年，而延髓损害的病人存活少于两年的占大多数，损害主要是缓慢进行。在病情的不同部位主要是进行对症的治疗，以延缓患者的生存寿命。

Answer 2

上、下运动运动神经元病混合型。通常以手肌无力、萎缩为首发症状，一般从一侧开始以后再波及对侧，随病程发展出现上、下运动神经元混合损害症状，称肌萎缩侧索硬化症。病程晚期，全身肌肉消瘦萎缩，以致抬头不能，呼吸困难，卧床不起。本病多在40～60岁间发病，约5～10%有家族遗传史，病程进展快慢不一。

Answer 3

肌萎缩侧索硬化（ALS）也叫运动神经元病（MND），后一名称英国常用，法国又叫夏科（Charcot）病，而美国也称卢伽雷（Lou
Gehrig）病。我国通常将肌萎缩侧索硬化和运动神经元病混用。它是上运动神经元和下运动神经元损伤之后，导致包括球部（所谓球部，就是指的是延髓支配的这部分肌肉）、四肢、躯干、胸部腹部的肌肉逐渐无力和萎缩。
病因
肌萎缩侧索硬化的病因至今不明。20%的病例可能与遗传及基因缺陷有关。另外有部分环境因素，如重金属铝中毒等，都可能造成运动神经元损害。产生运动神经元损害的原因，目前主要理论有：
1.神经毒性物质累积，谷氨酸堆积在神经细胞之间，久而久之，造成神经细胞的损伤。
2.自由基使神经细胞膜受损。
3.神经生长因子缺乏，使神经细胞无法持续生长、发育。