Question

白塞病的病因是什么？

Answer 1

导语：白塞病又称为贝赫切特病，是一种全身性血管炎症的慢性疾病。在身上多出器官都会有相关症状，该疾病会反复发作，并且缓解交替，有很强的地区性分布，还被称为丝绸之路病。白塞病在日本、中东地区最为常见。但是我国也有部分人患病，大多发病年龄在16~40岁，女性患者比较多，对这个疾病很陌生的要注意，普及疾病知识才会在疾病到来的时候沉稳应对。
01白塞病全身系统均会受到连累，出现临床症状时间较长，主要会出现下面几个症状
1、口腔溃疡
几乎所有患者都会出现，大多数患者有第一症状。出现口疮，这是诊断该病的最基本症状。口腔溃疡每年至少发生3次，一次又一次地反复发生。颊黏膜、舌缘、嘴唇、软腭、扁桃体等上可能出现疼痛的红色结节，直径为2-3毫米，可能是单个或多个，呈现出圆形或椭圆形，有白色或乳白色覆盖膜，边缘有透明的红晕。有些开始于疱疹，在1-2周后自行消退而不会留下疤痕。也有一些病人几周没有愈合，最后留下疤痕。
2、生殖器溃疡
75％的患者患有生殖器溃疡。病变基本类似于口腔溃疡，但溃疡较深、疼痛、愈合缓慢，并且出现频率较低且次数较少。女性患者通常出现在大阴唇和小阴唇，然后是阴道。男性患者多见于阴囊和阴茎，也可出现在会阴或肛门周围。
3、眼病
在大约50％的患者中可见。男性眼病的发生率明显高于女性，尤其是年轻男性，这通常在发病后两年内发生。双眼的所有组织均可受到感染，包括前葡萄膜炎、后葡萄膜炎、视网膜血管炎，表现为视力模糊、视力下降、眼充血和疼痛、畏光和流泪、异物感、头痛等。葡萄膜炎是最常见的。
与前葡萄膜相比，后葡萄膜炎更为常见和严重。前房积脓被认为是白塞氏病的主要典型表现，并且几乎总是伴有严重的视网膜血管炎。反复性眼炎可导致失明。
4、皮肤病变
皮肤病变的发生率高，可达80％98％，表现为结节性红斑、假性毛囊炎、痤疮样毛囊炎，浅表性栓塞性静脉炎等。其中，结节性红斑是最常见和最特殊的。在70％的患者中可见。
多见于膝关节以下的下肢。它是对称的、铜板大小，红色的浸润性皮下结节伴有压痛。它们分批出现。在1至2周后逐渐膨胀，表面颜色变为深红色，有些可以自行消退，仅在皮肤表面留下色素，很少发生溃疡。皮疹的另一种类型是有或没有脓头的毛囊炎，这种皮疹在30％的患者中可见，在面部和颈部更为常见。针刺或轻度皮肤损伤后的反应也是更具体的皮肤反应。在急性期，静脉中会出现发红、肿胀和压痛，在急性期后可以触碰脐带状的静脉。
5、系统症状
（1）消化系统涉及的最基本病理是溃疡，可以是单个或多个。病理学可以出现在从口腔到肛门的任何部位。发生率高达50％。在严重的情况下，可能会发生溃疡穿孔，出血甚至死亡。肠道受累被称为肠白塞病。
（2）神经系统受累也称为神经性白塞病，在5％至50％的患者中可见。基本病理是小血管炎。神经系统的任何部位均可受到相应症状的影响。中枢神经系统（CNS）参与程度较高，外周神经系统受影响较小。神经白塞病的预后较差，脑干和脊髓病变是致残和死亡的主要原因之一。
（3）心血管系统的损害很少；患者中有10％至20％患有大中型血管炎。血管损伤的基本病理变化是血管炎。可能会涉及各种大小的血管。静脉系统比动脉系统更复杂。它主要分为四类：动脉闭塞、动脉瘤、静脉栓塞和静脉曲张。根据病变部位和血管的不同，可能会出现相应的器官缺血、梗塞或静脉回流障碍等症状。
（4）50％的患者有关节症状，是局部性、非对称性关节炎。四肢的主要关节受累，通常是膝关节、踝关节、腕关节和肘关节，可能伴有明显的早晨僵硬，但通常不会留下畸形。
02白塞病相关检查要了解，普通检查不能完全查明病情，针对检查效果更佳
1、实验室检查
白塞病没有特定的实验室检查异常。在活动期，红细胞沉降率可能会增加，C反应蛋白可能会增加；一些患者的冷球蛋白阳性；HLA-B5的阳性率较高，与眼睛、消化道和粘膜皮肤疾病有关。神经白塞病患者的脑脊液压力升高，约有80％的患者出现轻度白细胞升高，单核和多核细胞占一半，蛋白质增加33％至65％，而葡萄糖则多为正常。
2、影像检查
消化道钡餐、消化道内窥镜检查、血管造影、血管彩超检查可帮助诊断疾病的部位和范围。神经白、病患者的急性磁共振检查（MRI）敏感性高达96.5％，并且在脑干，脑室周围白质和基底神经节中发现的信号增加。
3、其他检查
使用20号针头朝前臂屈曲表面的中央倾斜刺入约5mm，纵向扭转然后撤回。24至48小时后，局部出现直径大于2mm的类毛囊炎样红色斑点或脓疱，样品变为阳性。该测试具有高度特异性，并且与疾病活动相关，阳性率为60％至78％。静脉穿刺或皮肤创伤后类似的皮肤损伤具有同等价值。
03目前治疗该疾病大多为医学手段治疗，效果比较明显，治疗后也要定期检查
1、药物治疗
控制口腔、咽部和生殖器的感染，并通过抗感染治疗来治疗感染的患者。口腔溃疡可局部用糖皮质激素乳膏、冰硼粉等；生殖器溃疡应先用1：5000高锰酸钾清洗，再用抗生素软膏清洗；结膜炎、角膜炎可使用糖皮质激素药膏或眼药水。
2、手术治疗
患者通常不主张手术治疗。重症肠白塞氏病并发肠穿孔时可考虑急诊手术，但术后复发率高达50％，因此应慎重选择手术方法。有动脉瘤破裂风险的患者可以考虑手术。在血管疾病手术后的手术吻合口还可以形成动脉瘤，介入治疗可以减少手术并发症。手术后，应继续使用免疫抑制剂以减少复发。患有持续疼痛的失明可以通过手术去除。
3、其他治疗
明确诊断新形成的血栓，排除出血倾向、中风、手术、高血压不受控制、肝肾衰竭等禁忌症，并考虑溶栓抗凝治疗。溶栓可静脉内应用链激酶和尿激酶；抗凝可以是皮下注射低分子量肝素或口服华法林（INR维持在2至2.5）。但是，也有指南指出上述抗凝、抗血小板凝集或抗纤溶治疗措施对该病的治疗是有益的，因此在临床应用中应权衡利弊。
患者中有40％的PPD皮肤测试阳性。如果患者有结核病或结核病史，而PPD皮肤试验呈阳性，则可以尝试三联抗痨治疗超过3个月并观察疗效。
结语：白塞病病因尚不明确，研究表明或与遗传因素和病原体感染有关，虽然病因尚不明确，但是明确了治疗方法且效果明显。白塞病可累计全身器官，所以要及时治疗，不要拖延，治疗后也要定期做相关检查，患者在生活中更要保持良好的作息和稳定的情绪，以便病情更够恢复更快更好。