血友病是什么，患血友病的原因是什么？血友病有哪些症状？
什么是血友病
血友病是一组遗传性出血性疾病，其中患者由于血液中缺乏某些凝血因子而患有严重的凝血障碍。
血友病很少见。 最常见的血友病形式称为 A 型血友病。这是指没有足够凝血因子 VIII (8) 的患者； 另一种不太常见的类型，称为 B 型血友病，是一种凝血因子 IX 不足的患者 (9)。对于血友病 A 和血友病 B，结果是相同的，即患者出血时间比正常人长。
血友病的病因
血友病是一种因缺乏一组先天性凝血因子而引起的出血性疾病。 如果人体缺乏先天性因子Ⅷ，就会患上典型的性连锁隐性血友病，这种病通常由女性传染给男性。
男性和女性都可能患血友病，这取决于夫妻的哪一边是正常的，哪一边是有病的。 如果一个男人生病，一个女人正常，那么女人就成为了传播者。如果男性正常，女性为血友病患者，血友病患儿一半为男性，一半女性为携带者。
大多数血友病是由家族遗传引起的，只有约30%的血友病概率可能是由基因突变引起的
血友病的症状
血友病最明显的症状是出血。 这里的血友病主要是指A型血友病。患血友病的婴儿会出现自发的、轻微的损伤，并且在手术后有长时间出血的倾向。 患有严重血友病的婴儿会在出生后立即发病，而患有轻度血友病的婴儿会在以后发病。
1. 皮肤和黏膜出血
因为皮下组织、牙龈、舌头、口腔黏膜等部位容易受伤，容易出血。 儿童额头碰撞后出血和血肿多见，但皮肤黏膜出血不是本病的特征。
2. 血关节病
血关节病是血友病最典型的临床表现之一。 常发生于外伤/长时间行走，运动后引起滑膜出血。 多见于膝关节，其次为踝、髋、肘、肩等。
关节出血可分为3个阶段：
1、急性期：关节腔及周围组织出血，引起局部红、肿、热、痛、功能障碍。 由于肌肉痉挛，关节大多处于弯曲位置。
2、关节炎期：由于反复出血，血液不能完全吸收，刺激关节组织，形成慢性炎症，滑膜增厚。
3.晚期：关节纤维化、僵硬、畸形、肌肉萎缩、骨质破坏，导致功能丧失。 膝关节反复出血，常引起膝关节屈曲、外翻和腓骨半脱位，导致典型的血友病步态
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2024-10-30 广告
