肾病综合征是如何引起的？怎么治疗呢？
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肾病综合症
概述
肾病综合征（简称肾病）是由于肾小球滤过膜通透性增加，大量血浆蛋白由尿中丢失引起的综合征，发病率占小儿泌尿系统疾病的第二位，其临床特征为大量蛋白尿、低白蛋白血症、高胆固醇血症和明显浮肿。按病因和发病年龄可分为原发性、继发性、先天性三大类，原发性肾病又分为单纯性肾病与肾炎性肾病两种。
原发性肾病约占小儿时期肾病的90％，其病因不明，大多数为微小病变型，其他如增殖病变型、膜性病变型、膜性增殖型、局灶硬化型等均为非微小病变型。继发性肾病是在某些全身性疾病基础上出现肾病症状，常见的有过敏性紫癜、系统性红斑狼疮、乙型肝炎及恶性肿瘤等。先天性肾病则是一种少见的隐性遗传性疾病，一般发生在半岁以内，对肾上腺皮质激素耐药，病死率高。本节主要介绍原发性肾病。
病因病理
西医学认为，肾小球滤过膜在致病因素作用下受损，通透性增加，使大量白蛋白漏出。
当漏出量超过肾小管回吸收能力时，形成蛋白尿。由于大量蛋白尿和蛋白质分解代谢增加，引起低白蛋白血症。当血浆白蛋白低于25g/L（2.5g／dl）时，血浆胶体渗透压明显下降，血浆水分从血管渗入组织间隙，形成水肿；同时又使有效血循环量减少,容量感受器受到刺激，醛固酮分泌增加，引起水钠潴留；后者又刺激抗利尿激素的分泌，使尿量减少，加重水肿。作为对血浆白蛋白降低的代偿，肝脏合成脂类如胆固醇、磷脂、中性脂肪等增加，造成高脂血症，尤以高胆固醇血症突出。
中医学认为，小儿禀赋不足，脾肾素亏，或久病体虚，护养失宜，致肺脾肾三脏功能虚弱，是本病发生的内因。脾主运化，脾虚不能为胃行其津液，水湿内聚，泛滥肌肤为肿。土不制水，脾病及肾。肾主水，司膀胱之开合，为水之下源。肾阳不足，水失所主，开合不利不能化气行水，且又无以温养脾土，脾肾两虚，致水肿反复发作。部分病例阳损及阴，水不涵木，出现肝肾阴虚征候。久病入络，瘀血内生，表现为气滞血瘀水肿并见。
临床表现
一般起病缓慢，患儿倦怠乏力，精神萎靡，食欲减退。单纯性肾病发病年龄偏小，多在2～7岁，肾炎性肾病发病年龄偏大，多在7岁以上。性别分布男多于女，为4：1。水肿常
最早出现，始于颜面眼睑，渐及全身、单纯性肾病多高度浮肿，呈凹陷性，重者累及浆膜
腔，出现胸水、腹水，鞘膜积液和阴囊水肿，可导致呼吸困难、腹泻或呕吐。浮肿反复发生，偶可自行消退。肾炎性肾病水肿不如单纯性肾病显著，也可极轻，甚至不易察觉。低白蛋
白血症造成营养不良和发育落后，表现为毛发不荣，皮肤干燥，易生间擦疹和溃疡，指、趾
苍白，面色不华，唇淡苔白，患儿疲乏少动，反应淡漠，易发生感染。
尿常规检查可见尿蛋白明显增高，定性多为～，定量大于每日100mg／kg，持续2周以上。单纯性肾病可见透明管型、少数颗粒管型，肾炎性肾病常见镜下血尿，并易见细胞管型。血浆总蛋白低于正常，绝大部分病例血浆白蛋白低于30g／L，球蛋白中，除
α1球蛋白正常或降低，α2球蛋白、β球蛋白和纤维蛋白相对值和绝对值均增高，致白蛋白/球蛋白（A／G）比例倒置。血清免疫球蛋白IgG和IgA水平降低是患儿易发生感染的一个原因。血清胆固醇浓度明显增高，超过5.72mmol/L（200mg/dl）。单纯性肾病血尿素氮正常，肾炎性肾病可有持续较明显升高。
诊断与鉴别
（一）诊断
1．单纯性肾病 具备四大特征：①全身水肿。②大量蛋白尿（尿蛋白定性常在卅以 上，24小时尿蛋白定量＞0.1g／kg。③低蛋白血症（血浆蛋白：儿童＜30g／L，婴儿
＜25g／L）。④高胆固醇血症（血浆胆固醇：儿童＞5.7mmol／L，婴儿＞5.2mmol/L）。其中以大量蛋白尿和低蛋白血症为必备条件。
2．肾炎性肾病 除单纯性肾病四大特征外，还具有以下四项中之一项或多项：①明显血尿：尿中红细胞＞10个/HP（见于2周内3次离心尿标本）。②高血压持续或反复出现学龄儿童血压＞17.3／12kPa（130/90mHg），学龄前儿童血压＞16.0／10.7kPa（120／80mmHg），并排除激素所致者。③持续性氮质血症（血尿素氮＞10.7mmol／L，并排除血容量不足所致者）。④血总体量（CH50）或血C3反复降低。
（二）鉴别诊断
1．急性肾小球肾炎 急性肾小球肾炎与肾病均以浮肿及尿改变为主要特征。但肾病以大量蛋白尿为主，伴低蛋白血症及高胆固醇血症，其浮肿多为指凹性。急性肾炎则以血尿为主，不伴低蛋白血症及高胆固醇血症，其浮肿多为紧张性。
2．营养性水肿 严重的营养不良与肾病均可见指凹性浮肿，小便短少，低蛋白血症。但肾病有大量蛋白尿，而营养性水肿无尿检异常，且有形体渐消瘦等营养不良病史。
概述
肾病综合征（简称肾病）是由于肾小球滤过膜通透性增加，大量血浆蛋白由尿中丢失引起的综合征，发病率占小儿泌尿系统疾病的第二位，其临床特征为大量蛋白尿、低白蛋白血症、高胆固醇血症和明显浮肿。按病因和发病年龄可分为原发性、继发性、先天性三大类，原发性肾病又分为单纯性肾病与肾炎性肾病两种。
原发性肾病约占小儿时期肾病的90％，其病因不明，大多数为微小病变型，其他如增殖病变型、膜性病变型、膜性增殖型、局灶硬化型等均为非微小病变型。继发性肾病是在某些全身性疾病基础上出现肾病症状，常见的有过敏性紫癜、系统性红斑狼疮、乙型肝炎及恶性肿瘤等。先天性肾病则是一种少见的隐性遗传性疾病，一般发生在半岁以内，对肾上腺皮质激素耐药，病死率高。本节主要介绍原发性肾病。
病因病理
西医学认为，肾小球滤过膜在致病因素作用下受损，通透性增加，使大量白蛋白漏出。
当漏出量超过肾小管回吸收能力时，形成蛋白尿。由于大量蛋白尿和蛋白质分解代谢增加，引起低白蛋白血症。当血浆白蛋白低于25g/L（2.5g／dl）时，血浆胶体渗透压明显下降，血浆水分从血管渗入组织间隙，形成水肿；同时又使有效血循环量减少,容量感受器受到刺激，醛固酮分泌增加，引起水钠潴留；后者又刺激抗利尿激素的分泌，使尿量减少，加重水肿。作为对血浆白蛋白降低的代偿，肝脏合成脂类如胆固醇、磷脂、中性脂肪等增加，造成高脂血症，尤以高胆固醇血症突出。
中医学认为，小儿禀赋不足，脾肾素亏，或久病体虚，护养失宜，致肺脾肾三脏功能虚弱，是本病发生的内因。脾主运化，脾虚不能为胃行其津液，水湿内聚，泛滥肌肤为肿。土不制水，脾病及肾。肾主水，司膀胱之开合，为水之下源。肾阳不足，水失所主，开合不利不能化气行水，且又无以温养脾土，脾肾两虚，致水肿反复发作。部分病例阳损及阴，水不涵木，出现肝肾阴虚征候。久病入络，瘀血内生，表现为气滞血瘀水肿并见。
临床表现
一般起病缓慢，患儿倦怠乏力，精神萎靡，食欲减退。单纯性肾病发病年龄偏小，多在2～7岁，肾炎性肾病发病年龄偏大，多在7岁以上。性别分布男多于女，为4：1。水肿常
最早出现，始于颜面眼睑，渐及全身、单纯性肾病多高度浮肿，呈凹陷性，重者累及浆膜
腔，出现胸水、腹水，鞘膜积液和阴囊水肿，可导致呼吸困难、腹泻或呕吐。浮肿反复发生，偶可自行消退。肾炎性肾病水肿不如单纯性肾病显著，也可极轻，甚至不易察觉。低白蛋
白血症造成营养不良和发育落后，表现为毛发不荣，皮肤干燥，易生间擦疹和溃疡，指、趾
苍白，面色不华，唇淡苔白，患儿疲乏少动，反应淡漠，易发生感染。
尿常规检查可见尿蛋白明显增高，定性多为～，定量大于每日100mg／kg，持续2周以上。单纯性肾病可见透明管型、少数颗粒管型，肾炎性肾病常见镜下血尿，并易见细胞管型。血浆总蛋白低于正常，绝大部分病例血浆白蛋白低于30g／L，球蛋白中，除
α1球蛋白正常或降低，α2球蛋白、β球蛋白和纤维蛋白相对值和绝对值均增高，致白蛋白/球蛋白（A／G）比例倒置。血清免疫球蛋白IgG和IgA水平降低是患儿易发生感染的一个原因。血清胆固醇浓度明显增高，超过5.72mmol/L（200mg/dl）。单纯性肾病血尿素氮正常，肾炎性肾病可有持续较明显升高。
诊断与鉴别
（一）诊断
1．单纯性肾病 具备四大特征：①全身水肿。②大量蛋白尿（尿蛋白定性常在卅以 上，24小时尿蛋白定量＞0.1g／kg。③低蛋白血症（血浆蛋白：儿童＜30g／L，婴儿
＜25g／L）。④高胆固醇血症（血浆胆固醇：儿童＞5.7mmol／L，婴儿＞5.2mmol/L）。其中以大量蛋白尿和低蛋白血症为必备条件。
2．肾炎性肾病 除单纯性肾病四大特征外，还具有以下四项中之一项或多项：①明显血尿：尿中红细胞＞10个/HP（见于2周内3次离心尿标本）。②高血压持续或反复出现学龄儿童血压＞17.3／12kPa（130/90mHg），学龄前儿童血压＞16.0／10.7kPa（120／80mmHg），并排除激素所致者。③持续性氮质血症（血尿素氮＞10.7mmol／L，并排除血容量不足所致者）。④血总体量（CH50）或血C3反复降低。
（二）鉴别诊断
1．急性肾小球肾炎 急性肾小球肾炎与肾病均以浮肿及尿改变为主要特征。但肾病以大量蛋白尿为主，伴低蛋白血症及高胆固醇血症，其浮肿多为指凹性。急性肾炎则以血尿为主，不伴低蛋白血症及高胆固醇血症，其浮肿多为紧张性。
2．营养性水肿 严重的营养不良与肾病均可见指凹性浮肿，小便短少，低蛋白血症。但肾病有大量蛋白尿，而营养性水肿无尿检异常，且有形体渐消瘦等营养不良病史。
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肾病综合征可因原发性疾病如微小病变型肾病，系膜增生性肾小球肾炎，局灶性节段性肾小球硬化，系膜毛细血管性肾小球肾炎等引起，其次是继发性疾病如过敏性紫癜肾炎，系统性红斑狼疮肾炎，过敏性紫癜肾炎乙型肝炎病毒相关性肾炎等因素引起。
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