Question

儿童IgA肾病常见的肾损害包括哪几种类型？

Answer 1

IgA肾病是一组多病因引起的具有相同免疫病理学特征的慢性肾小球疾病。临床上约40％￣45％的患者表现为肉眼或显微镜下血尿，35％￣40％的患者表现为显微镜下血尿伴蛋白尿，其余表现为肾病综合征和肾功能衰竭。IgA肾病肾病是世界范围内一种常见的肾小球疾病，IgA肾病的流行在不同洲、不同国家或在一个国家不同地区的差异很大，如亚洲的日本、新加坡，IgA肾病肾病的发病率占原发性肾小球疾病的50％，而美国西部的印第安人低发区只占2％。一般而言，白人、黄种人明显高于黑人的发病率。我国IgA肾病的发病率占原发性肾小球疾病的26％￣34％。男女之比大约是2:1。 以血尿为主的IgA肾病目前尚无特效的治疗。由于IgA肾病的病理类型及肾小球受损程度的差异较大。因此，应严密观察患者肉眼血尿发作的频率、蛋白尿的程度、有无高血压及肾功能受损程度，而分别采取相应的防治措施。
从上面可以看出：IgA肾病不是恶性的。
与IGA肾病预后有关的因素：
(1)男性患者，起病年龄较大者预后差。
(2)持续性镜下血尿伴有蛋白尿，预后差。
(3)中、重度蛋白尿常提示最终发展到肾功能不全，预后较差。但IgA肾病表现为肾病综合征的患者，若肾组织病理变化轻微，对糖皮质激素治疗反应好，预后好。
(4)IgA肾病患者有高血压，特别是难于控制的严重高血压，预后差。
(5)妊娠对IgA肾病患者的影响，无高血压及肾功能减退的IgA肾病患者，妊娠一般是安全的。�

IgA肾病血尿的治疗

IgA肾病是指肾活检免疫荧光检查肾小球系膜区有大量颗粒状IgA沉积为特征的原发性肾小球疾病。临床以反复发作的肉眼血尿、持续性镜下血尿，伴有或不伴有轻度蛋白尿为主要表现。本病自1968年法国学者Berger首次报告以来，世界各地相继均有报道。据统计在我国本病约占原发性肾小球肾炎的26%～36.9%，日本为36%，新家坡则高达56%，欧美国家发病率较低，约占 4%～5%。值得注意的是，在原发性肾小球肾炎引起慢性肾衰竭中，IgA肾病约占15%～30 %。目前认为IgA肾病是由多种原因引起的具有相同免疫病理学特征的综合征。临床表现多样，疾病进展速度也差异很大。一般认为儿童患者，有反复肉眼血尿患者，多数肾功能损害较轻，预后较好。发病年龄大 (40岁以后发病 )，有氮质血症、高血压或大量蛋白尿 (>2g/24h)，病理改变有弥漫性增殖性病变伴有局灶性肾小球硬化、肾小管萎缩或间质纤维化，新月体数目超过30%者，预后不良。目前由于对IgA肾病发病原因尚不清楚，现代医学尚无有效的治疗措施。近年来国内学者采用中医中药治疗本病，取得了一定的效果。现就IgA肾病血尿的治疗，谈一点个人体会，以供参考。
1 IgA肾病的诊断
IgA肾病的确诊决定于肾活检，其诊断特点是：光镜下常见弥漫性系膜增生或局灶节段性增生性肾小球炎；免疫荧光可见IgA或以IgA为主的免疫复合物沉积于系膜区，这是IgA肾病的诊断标志。电镜可见系膜区为主的电子致密物沉积。由于系膜IgA沉积可见于其它许多疾病，故临床应首先排除继发性因素，如狼疮性肾炎、过敏性紫癜性肾炎、急性链球菌感染后肾炎、慢性肝病、肿瘤等，方可诊断为IgA肾病。1982年WHO正式将IgA肾病的肾脏病理改变分为五级：Ⅰ级 :轻微损害；Ⅱ级：微小病变伴有少量节段性系膜增殖；Ⅲ级：局灶节段性肾小球肾炎，少于50%的肾小球呈现显著变化；Ⅳ级：弥漫性系膜损害伴有增殖和硬化；Ⅴ级：弥漫性硬化性肾小球肾炎，累及 80 %以上的肾小球。实验室检查：有50%的病例，血IgA水平增高，而血补体成分浓度多正常。有10 %～15%的患者血中IgA循环免疫复合物升高。掌侧前臂皮肤活检常可见毛细血管的IgA、C3 和纤维素沉积。尿红细胞形态分析以畸形红细胞为主 (≥80 % )。
2 IgA肾病的临床分类
2.1 反复发作肉眼血尿型 此型常在上呼吸道感染或肠道感染期间出现肉眼血尿，持续2~3d后变为镜下血尿，如此反复发作。有肉眼血尿时常可伴有不同程度的蛋白尿，肉眼血尿消失后尿蛋白也随之减少或消失。患者一般无水肿及高血压，但常伴有腰痛，可为单侧性或双侧性，体检肾区无明显的叩击痛。此类型多见于儿童，约占本病的20 %左右。
2.2 无症状性镜下血尿型 镜下血尿常持续存在，尿中红细胞以畸形红细胞为主 (≥80%)，可伴有轻度蛋白尿 (<1g/24h)，临床无症状，多在体检时发现而确诊。此类型最多见，约占50%左右。
2.3 肾炎综合征型 除持续性镜下血尿外，常有轻度蛋白尿、水肿、高血压或缓慢进行性肾功能损害，此类型约占10%～15%，预后较差。
2.4 肾病综合征型 表现为大量蛋白尿，低蛋白血症和镜下血尿，约占IgA肾病的7%～16%。若伴有高血压、肾功能损害，则预后不良。
2.5 其他类型 如急进性肾炎综合征，急性肾衰竭。临床上较少见，预后不良。
3 IgA肾病的治疗原则
根据临床分类及病理改变确定治疗原则。
3.1 反复发作肉眼血尿型 有上呼吸道感染或肠道感染时应及时采用强有力的抗生素和中药治疗。肉眼血尿消失后继续应用中药治疗，并可施行扁桃体摘除。
3.2 无症状性镜下血尿型 病理检查为正常或轻微改变的 (I-II级 ) IgA肾病，可单纯采用中药治疗，必要时配合火把花根片治疗。
3.3 肾炎综合征型 治疗重点应放在控制血压，保持肾功能，延缓肾功能的恶化，可采用血管紧张素转换酶抑制剂 (ACEI)及中药治疗。
3.4 肾病综合征型 可采用分级治疗：Ⅰ级采用糖皮质激素加中药治疗 (二联疗法 )。Ⅱ级采用糖皮质激素、雷公藤多甙片及中药治疗 (三联疗法 )。Ⅲ级是在Ⅱ的基础上加用环磷酰胺 (四联疗法 )。采取分级治疗的目的是尽可能的少用或不用对人体毒副反应较大的药物。
3.5 临床少见的急进性肾炎综合征或急性肾衰竭患者 可选用甲基强的松龙冲击疗法或联合环磷酰胺、抗凝剂及抗血小板聚集药物治疗，必要时配合透析治疗。
4 IgA肾病的中医疗法
根据IgA肾病临床表现以血尿为主和感受风热、湿热之邪常可出现肉眼血尿的特点，可参考中医“血证”中治疗“溺血”、“溲血”的经验，进行辨证论治。中医学认为尿血的病位在肾，其主要的病机是热伤脉络及脾肾不固。正如《景岳全书?血证》中所说：“血本阴精，不宜动也，而动则为病；血主营气，不宜损也，而损则为病。盖动者多由于火，火盛则逼血妄行；损者多由于气，气伤则血无以存”。在火热之中，又有实火与虚火之分。外感风热，湿热内蕴，肝郁化火，下焦湿热等皆属实火；而阴虚火旺之火则属虚火。气虚之中又有脾肾气虚及气阴两虚之别。因此，治疗血尿应分清标本虚实，按照“急则治其标，缓则治其本”的原则，进行治疗。基于此种理论，笔者将IgA肾病血尿分为湿热伤络，阴虚内热，气阴两虚及脾肾气虚四型论治。