Question

结节性硬化的危害有哪些？

Answer 1

结节性硬化症（TSC）又称Bourneville病，是一种常染色体显性遗传的神经皮肤综合征，也有散发病例，多由外胚叶组织的器官发育异常，可出现脑、皮肤、周围神经、肾等多器官受累，临床特征是面部皮脂腺瘤、癫痫发作和智能减退。发病率约为1/6000活婴，男女之比为2：1。
2018年5月11日，国家卫生健康委员会等5部门联合制定了《第一批罕见病目录》，结节性硬化症被收录其中。[1]
别称
Bourneville病
英文名称
tuberous sclerosis
就诊科室
神经内科
多发群体
儿童期发病，男多于女
常见病因
常染色体显性遗传
病因
该病为遗传病，遗传方式为常染色体显性遗传，家族性病例约占三分之一，即由父母一方遗传而来突变的TSC1或TSC2基因；散发病例约占三分之二，即出生时患者携带新突变的TSC1或TSC2基因，并无家族成员患病。家族性患者TSC1突变较为多见，而散发性患者TSC2突变较常见。
临床表现
根据受累部位不同，可有不同表现。典型表现为面部皮脂腺瘤、癫痫发作和智能减退。多于儿童期发病，男多于女。
1.皮肤损害
特征是口鼻三角区皮脂腺瘤，对称蝶形分布，呈淡红色或红褐色，为针尖至蚕豆大小的坚硬蜡样丘疹，按之稍褪色。90%在4岁前出现，随年龄增长而增大，很少累及上唇。85%患者出生后就有3个以上1mm长树叶形、卵圆形或不规则形色素脱失斑，在紫外灯下观察尤为明显，见于四肢及躯干。20%可在10岁以后出现腰骶区的鲨鱼皮斑，略高出正常皮肤，局部皮肤增厚粗糙，呈灰褐色或微棕色斑块。13%患者可表现甲床下纤维瘤，又称Koenen肿瘤，自指（趾）甲沟处长出，趾甲常见，多见于青春期，可为本病惟一皮损。其中3个以上的色素脱失斑和甲床下纤维瘤是本病最特征的皮损。[1-2]其他如咖啡牛奶斑、皮肤纤维瘤等均可见

Answer 2

只是对局部有引响，对生命危害不大。

Answer 3

癫痫智力低下

Answer 4

结节性硬化危害是比较大的例如皮肤损害、癫痫、神经系统损害、神经系统损害、肾脏病变、肺部病变、骨骼病变、、其他脏器包括（消化道、甲状腺、甲状旁腺、子宫、膀胱、肾上腺、乳腺、胸腺等均受累，TSC除骨骼肌、松果体外可累及所有组织器官）。
导致结节性硬化的原因现代医学诸多皆是先天性遗传或基因突变所引起，而中医病因则多因先天因素(胎中受惊，元阴不足)、血滞心窍以及惊风之后，瘀阻窍道经络不通，肾精不足，肝郁化火，络脉瘀阻造成结节性硬化的原因。因此消结通三汤治疗结节性硬化上应以补肾填精，疏肝清热，活血通络，痰阻血瘀上扰清窍为原则，升发之气，培补后天，借阴经主令之时，缓缓填补肾精。

Answer 5

建议中药调理一下