Question

什么是结节性硬化症?

Answer 1

结节性硬化症是一种多系统受累的遗传性疾病，最常见的症状是癫痫或者智力发育迟缓，出现内脏系统的错构瘤，哺乳肾脏血管平滑肌脂肪瘤等，还可能会出现皮肤白斑、面部血管纤维瘤等，对于病人的生活质量，甚至生存有很大的影响。目前最主要的治疗方法是对症治疗。

Answer 2

结节性硬化症（TSC）又称Bourneville病，是一种常染色体显性遗传的神经皮肤综合征，也有散发病例，多由外胚叶组织的器官发育异常，可出现脑、皮肤、周围神经、肾等多器官受累，临床特征是面部皮脂腺瘤、癫痫发作和智能减退。发病率约为1/6000活婴，男女之比为2：1。

Answer 3

结节性硬化症是一种常染色体显性遗传的神经皮肤综合症，为遗传性疾病。根据受累部位的不同，有不同的临床表现，典型的表现主要为面部的皮脂腺瘤、癫痫发作、智能减退等，一般在儿童期发病，并且男性儿童多于女性。

具体表现包括以下:

第一、皮肤损害。主要为口鼻三角区皮脂腺瘤，对称蝶形分布，呈淡红色或红褐色，为针尖至蚕豆大小的坚硬蜡样丘疹，按之稍褪色。

第二、还包括甲床下的纤维瘤，以及身上的一些色素减退斑。神经系统损害包括癫痫、智能减退，一般进行性加重，眼部也会有症状。一半的患者会出现视网膜胶质瘤的情况，同时还可能会伴有肾脏病变、心脏病变、肺部病变、骨骼病变等

Answer 4

中医学认为结节性硬化症发生的原因有：先天因素（胎中受惊，元阴不足）、血滞心窍以及惊风之后，是发病的主要原因。由于人体神经组织布遍全身，导致病人在不同的器官出现结节或肿瘤。这种肿瘤的生物学行为为良性，且对放疗和化疗不灵敏，所以不用放化疗。
采用“消结通三汤”疗法治疗结节性硬化。主要是运用中药活血化瘀，可以改善全血微循环，使脑部供氧、供血得到改善

Answer 5

间接性硬化症是一种常染色体显性遗传神经的皮肤综合症。也有散发病例病例，多由外胚叶组织的器官发育异常，出现老皮肤周围神经器官受累，临床特征是面部皮脂腺瘤发作和智力衰退。