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什么是结节性硬化症?
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结节性硬化症是一种多系统受累的遗传性疾病,最常见的症状是癫痫或者智力发育迟缓,出现内脏系统的错构瘤,哺乳肾脏血管平滑肌脂肪瘤等,还可能会出现皮肤白斑、面部血管纤维瘤等,对于病人的生活质量,甚至生存有很大的影响。目前最主要的治疗方法是对症治疗。
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结节性硬化症(TSC)又称Bourneville病,是一种常染色体显性遗传的神经皮肤综合征,也有散发病例,多由外胚叶组织的器官发育异常,可出现脑、皮肤、周围神经、肾等多器官受累,临床特征是面部皮脂腺瘤、癫痫发作和智能减退。发病率约为1/6000活婴,男女之比为2:1。
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结节性硬化症是一种常染色体显性遗传的神经皮肤综合症,为遗传性疾病。根据受累部位的不同,有不同的临床表现,典型的表现主要为面部的皮脂腺瘤、癫痫发作、智能减退等,一般在儿童期发病,并且男性儿童多于女性。
具体表现包括以下:
第一、皮肤损害。主要为口鼻三角区皮脂腺瘤,对称蝶形分布,呈淡红色或红褐色,为针尖至蚕豆大小的坚硬蜡样丘疹,按之稍褪色。
第二、还包括甲床下的纤维瘤,以及身上的一些色素减退斑。神经系统损害包括癫痫、智能减退,一般进行性加重,眼部也会有症状。一半的患者会出现视网膜胶质瘤的情况,同时还可能会伴有肾脏病变、心脏病变、肺部病变、骨骼病变等
具体表现包括以下:
第一、皮肤损害。主要为口鼻三角区皮脂腺瘤,对称蝶形分布,呈淡红色或红褐色,为针尖至蚕豆大小的坚硬蜡样丘疹,按之稍褪色。
第二、还包括甲床下的纤维瘤,以及身上的一些色素减退斑。神经系统损害包括癫痫、智能减退,一般进行性加重,眼部也会有症状。一半的患者会出现视网膜胶质瘤的情况,同时还可能会伴有肾脏病变、心脏病变、肺部病变、骨骼病变等
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2020-04-13
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中医学认为结节性硬化症发生的原因有:先天因素(胎中受惊,元阴不足)、血滞心窍以及惊风之后,是发病的主要原因。由于人体神经组织布遍全身,导致病人在不同的器官出现结节或肿瘤。这种肿瘤的生物学行为为良性,且对放疗和化疗不灵敏,所以不用放化疗。
采用“消结通三汤”疗法治疗结节性硬化。主要是运用中药活血化瘀,可以改善全血微循环,使脑部供氧、供血得到改善
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间接性硬化症是一种常染色体显性遗传神经的皮肤综合症。也有散发病例病例,多由外胚叶组织的器官发育异常,出现老皮肤周围神经器官受累,临床特征是面部皮脂腺瘤发作和智力衰退。
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