Question

什么是运动神经元病？

益元健肌方剂经国内外众多案例总结而成。

Answer 1

说起了运动神经元可能很多人并不了解，但是渐冻症大部人都是比较熟悉的吧，运动神经元的患者多表现为肌无力、肌萎缩和吞咽困难等症状。症状大多先从双下肢开始，然后波及双上肢，且以下肢为重。运动神经元这个疾病多于30岁左右发病，男性多于女性。患上运动神经元严重的患者会出现吞咽障碍，呼吸障碍等并发症，所以我们对于运动神经元应该及时治疗。

运动神经元属于一种罕见疾病，并且有5%-10%的遗传性。运动神经元迄今无法治愈。因此对于运动神经元这个疾病的发生，一定要高度重视起来，积极地做好相关的预防工作，那运动神经元是什么样的病呢？

运动神经元根据发病症状和表现部位分为四类。

1、肌萎缩侧索硬化：首发症状表现为一侧或双侧手指活动笨拙、无力，手指僵硬，随后出现手部小肌肉萎缩；随着病情进展，肌萎缩扩展到前臂和下肢，后影响到面部和咽喉，受累部位有明显肌束颤动；在疾病晚期，可出现伸舌无力、吞咽困难、咀嚼无力和发音不清等；少数病例的肌无动和肌萎缩可从下肢开始；一般无客观的感觉障碍，但常有主观的感觉障碍，如麻木等。

2、进行性肌萎缩：
首发症状为单手或双手小肌肉萎缩、僵硬无力；逐渐累及前臂、上臂及肩胛带肌群；受累肌肉萎缩明显，肌张力降低，可见肌束颤动、腱反射减弱、病理反射减弱；一般无感觉系统和括约肌功能障碍。

3、进行性延髓麻痹：
发音不清、声音嘶哑、吞咽困难、饮水呛咳、咀嚼无力、咽反射消失；一般无感觉系统和括约肌功能障碍。

4、原发性侧索硬化
首发症状为双下肢对称性僵硬、力，行走呈剪刀步态。缓慢进展，逐渐累及上肢。四肢肌张力增高，一般无肌萎缩和肌束颤动。感觉系统和括约肌不受累。

脾胃内伤,百病由生,脾胃虚弱则阳明经亏衰,失却奉养先天肾经精髓，也不能通行气血、营养阴阳、滑利关节、濡润筋骨，故发为运动神经元，因此健脾益气，补肾是治疗运动神经病的重要大法。

岐黄清痿汤从治疗运动神经元标本兼治，主要分为三个方向：
一、化浊，祛湿治其标。
湿浊内蕴是运动神经元病的致病因素之一,《素问生气通天论》日“因于湿,首如裹湿热不攘,大筋软短,小筋弛长,软短为拘,弛长为痿冶,指出湿热既是主要病机要素之一 ,亦是病理产物。临证时应祛除湿浊，痰瘀等有形病理产物的堆积以减轻三焦气机的阻滞，降低病情的顽固性,同时亦为进一步的健脾补肾提供条件。

二、补肾填精，健脾益气治其本。
肾主骨生髓,脑为髓之海,肾中精气充盛，则髓海得养,肾精亏损必脑髓空虚精气亏损无以化生气血可见肌肉萎缩、肢体软弱无力之气血不足之虚象。而脾胃居于中焦运转全身上下气机,统领阳明经脉，肾中阴阳为机体正气之本。因此平补肝肾,阴阳双补,刚柔并济则肾脏功能得以恢复,精髓化生充盛。

三、活血通络，疏肝解郁，巩固病情
运动神经元病病机复杂,病程较长，迁延难愈,“久病必虚久病必瘀冶,疾病后期湿、毒、瘀、虚互结,胶结于络脉,壅堵阻塞全身气机，而致脉络不通，从而形成毒损络脉的病理环节,最终形成络病。病情缠绵难愈,长期以来心境抑郁，且肝气郁结日 久伤及肝阴,导致肝阴亏虚进而肝风内动，所以活血通络，疏肝解郁,调畅气机，怡情悦志，从而有利于疾病的痊愈。

Answer 2

运动神经元病，又被称为肌萎缩侧索硬 化症，是一种神经退 化性疾 病，此病主要侵犯了患者的运动神经元系统，古有“知己知彼，百战不殆”只有了解运动神经元病的常识，才能更好地“对付它”。

运动神经元病是指选择性损害脊髓前角、桥延脑运动神经核和锥体束的慢 性变性疾 病，什么是运动神经元病?临床以上或(和)下运动神经元损 害引起的以瘫 痪为主要表现，其中以上、下运动神经元合并受 损者最常见，主要表现为受累部位肌肉萎 缩无力。运动神经元病中年起病者占80%，多见于男性，男女之比为3：1。运动神经元病病因至今不明。虽经许多研究，提出过慢病 毒 感 染、免 疫功能异常、遗 传因素、重金属中 毒、营养代 谢障碍以及环境等因素致病的假说，但均未被证实。

什么是运动神经元病?脊髓前角和桥延脑颅神经运动核的神经细胞明显减少和变 性，脊髓中以颈、腰膨大受损最重，延髓部位的舌下神经核和疑核也易受波及，大脑皮质运动区的巨大锥体细胞即Betz细胞也可有类似改变，但一般较轻。大脑皮层脊髓束和大脑皮层脑干束髓鞘脱失和变 性。脊神经前根萎 缩，变 性。

Answer 3

运动神经元病是一种不明原因的，运动神经元细胞减少和凋亡的慢性进行性神经病性疾病，临床上可分为：
一，进行性肌萎缩。初期表现为上肢肌无力，激素正常，肌肉萎缩，逐渐发展至全身肌肉。严重者可导致全身瘫痪，呼吸肌麻痹，患者最终死于呼吸衰竭。
二，进行性脊肌萎缩。主要表现为四肢肌无力，激素正常，肌肉萎缩，与脊髓的病变阶段有关。
三，进行性延髓萎缩。主要表现为呼吸困难，构音障碍等。
四，原发性侧索硬化。病变仅累及椎体束和表现为四肢的上运动神经元瘫痪，和假性球麻痹的症状。

Answer 4

运动神经元病它是原因和发病机制不清楚的累及脊髓前角细胞，脑干运动神经和下运动神经元，还有大脑皮质的锥体细胞，锥体束上运动神经元，这种神经慢性的进行性的疾病。一般情况下运动神经元病是兼有上下运动神经元受损的体征的，表现为肌无力，肌萎缩，还有锥体束征的不同的组合，感觉和括约肌功能一般是不会受到影响。

病理改变：

第一个就是大脑皮质锥体细胞，还有脑干运动神经和脊髓前角细胞出现变性，还有数目减少，胶质细胞是增生的。

第二个就是锥体束变性一般是从下向上发展。

第三个就是脊髓前根脑干运动神经根继发轴索变性，还有脱髓鞘，然后在出现轴突侧支的芽生。

这种疾病一般是中年和男性比较多一些，病程一般是二到五年，致残率是非常高的。

Answer 5

运动神经元病又叫做渐冻症，它是指累及到上和下运动神经元的神经系统变性疾病。临床上表现为上和下运动神经元损害不同的组合，包括进行性肌萎缩、原发性侧索硬化，肌萎缩侧索硬化和进行性延髓麻痹。特征的表现为肌无力和萎缩、锥体束征以及延髓麻痹，通常感觉系统和括约肌功能不受损。另外，患者也没有智能和自主神经损害的临床表现，发病机制不清楚。