Question

结外NK/T细胞淋巴瘤的治疗

Answer 1

近年来，应用自体或同种异基因造血干细胞移植治疗结外 NK/T细胞淋巴瘤被逐渐应用于临床。自体造血干细胞移植(Auto-HSCT)联合大剂量化疗可以大幅度提高化学药物对肿瘤细胞的杀伤作用，有研究提示，针对移植前已达CR的高危病例，Auto-HSCT显示出了一定的临床价值。目前有关异基因造血干细胞移植（Allo-HSCT）治疗结外 NK/T细胞淋巴瘤的文献相对较少。Allo-HSCT的优势在于移植物抗肿瘤效应较强，但移植相关风险高。目前对晚期、复发和难治的结外NK/T细胞淋巴瘤患者行HSCT 能否改善远期预后仍有待进一步探索。
总之，结外 NK/T细胞淋巴瘤迄今仍未有标准的治疗方法。早期病变对放疗敏感，含左旋门冬酰胺酶等药物联合化疗的效果较佳。2011年美国NCCN指南关于结外 NK/T细胞淋巴瘤的治疗原则：对于原发于鼻腔的局限性结外 NK/T细胞淋巴瘤，早期放疗对于改善总生存和无疾病生存具有重要价值，推荐剂量≥50 Gy；综合治疗模式推荐同步放化疗，如50 Gy局部放疗联合3 周期DeVIC 方案（地塞米松+依托泊苷+异环磷酰胺+卡铂），或者40-52.8 Gy局部放疗+顺铂30mg/m2/周，后续再给予3周期VIPD 方案（依托泊苷+异环磷酰胺+顺铂+地塞米松）。联合化疗仍然推荐含左旋门冬酰胺酶的方案，如SMILE方案。