Question

肌萎缩侧索硬化症的特点是什么？

Answer 1

肌萎缩侧索硬化症是运动神经元疾病，主要累及躯干、四肢和头面部肌肉的一种慢性进行性变性疾病。
指导意见：
这种慢性进行性疾病至今没有办法阻止病情进展，许多病人最终只能坐轮椅生活。

Answer 2

肌萎缩侧索硬化症又称ALS病，它的发病率一般在十万分之二到六，死亡率很高，患者普通平均生存期约为十八个月，高发年龄大多在四十到六十岁之间，患者的男女比例为2.6比1。肌萎缩侧索硬化的病因至今不明。20%的病例可能与遗传及基因缺陷有关。

Answer 3

肌萎缩侧索硬化症按起病部位可分为肢体首发型ALS和延髓首发型ALS。前者约占ALS患者75%。始于单侧肢体，逐渐波及四肢。表现四肢无萎缩、痉挛和肌跳。延髓症状出现较晚，生存时间比延髓型长。后者约占ALS患者25%，首先侵犯延髓，出现构肯不清、吞咽困难、咀嚼无等。较肢体首发者进展较快，部分患者表现为情绪控制不良。至疾病晚期，患者无转颈或抬头，不能吞咽，需靠鼻饲进食。呼吸肌受累，导致呼吸困难，胸闷，咳嗽无，常死于呼吸肌麻痹所致的呼吸衰竭、吸入性肺炎。

Answer 4

肌萎缩侧索硬化症是运动神经元疾病，主要累及躯干、四肢和头面部肌肉的一种慢性进行性变性疾病。

Answer 5

肌萎缩性侧索硬化症是最常见的无形进展型的运动神经元病，是一种典型的神经退行性疾病，也可以说是最具有破坏性的神经退行性疾病，像这种运动神经元退行性疾病的病理学标志主要就是下运动神经元，上运动神经元的一些直接的细胞死亡，下运动神经元包括脊髓的前角细胞以及支配延髓肌的脑干部位类似细胞，而上运动神经元则起源于皮质的第五层，通过锥体束下行与下运动神经元直接形成突触或者是通过中间神经元间接形成一些突触递质。

本身这种情况的坏死一次就会造成神经细胞的一些缺失，由于它是一种无形进展性的疾病，最终都会导致肌肉的麻痹，甚至会出现一些呼吸吸的麻痹而造成死亡，一般中位的生存期在3到5天左右，由于其萎缩性侧索硬化的临床表现是多种多样的，一般都还要取决于相应受累的神经元，主要是上运动神经元还是下运动神经元。