什么是运动神经元病
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运动神经元病是一类神经退化性疾病或者叫神经变性病,它是一种不明原因的运动神经元细胞的减少和凋亡状态。运动细胞分两大类,一个是皮层细胞,主要是额叶皮层的细胞。第二类是脊髓的运动细胞,主要脊髓前角的细胞和侧角的细胞。它发生之后最明显的症状是无力。可以出现肌肉的跳动和进行性萎缩,病变是不均一性的,因此在早期或者是在发展阶段,可以出现不同肢体的病变不一致,可能是上肢重,下肢轻,最后的结果是全身肌肉的萎缩,它分几个类型,一个是典型的运动神经元病,包括皮层、脑干、脊髓三个,运动神经元未全部发生病变,病人会出现四肢无力、全身瘫痪、不能吞咽、不能说话,最严重的可以造成呼吸肌的完全麻痹和呼吸功能丧失,病人最后死于呼吸衰竭。还有一种叫做脊肌萎缩症,只影响到脊髓的肌肉、运动神经元,主要表现为四肢肌肉的跳动、无力和肌肉的萎缩,这种萎缩和病变也不是均一性的,跟脊髓的节段有关系。第二个类型叫延髓萎缩症,主要发生在延髓细胞,可以出现呼吸困难、构音障碍,如果影响到椎体束,也可以出现一定程度的四肢的上运动神经元瘫痪。另外是皮层型的,仅仅累及于大脑半球或者椎体束,可以出现四肢的上元神经元瘫痪和假性球麻痹的症状,具体到医院去看,做进一步的鉴定。
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运动神经元病就是俗称的渐冻人,比较著名的人物就是霍金。运动神经元病只侵犯运动系统,它可以侵犯大脑皮层的锥体细胞、皮质脊髓束、还有脑干的运动神经细胞、脊髓的前角细胞,因此它主要侵犯运动系统而感觉系统不受累,患者常常表现为四肢的无力,逐渐发展严重时表现为呼吸困难、吞咽困难。运动神经元病可以分为四种类型:第一个类型是肌萎缩侧索硬化型,患者的上下运动神经元同时受累;第二个类型是进行性肌肉萎缩症;第三个类型是进行性延髓麻痹,主要表现为吞咽困难、球部的症状、延髓的症状,四肢症状比较轻;第四个是原发性侧索硬化;其中肌萎缩侧索硬化最常见。目前,对于这类运动神经元病尤其是以肌萎缩侧索硬化为代表的运动神经元病,治疗效果都不是很好,一般没有特异性的治疗。如果经济条件好,可以采用米诺唑的治疗,但是它只能延缓病程,患者一般3到5年可能就会因为呼吸困难、不能进食而去世,所以,运动神经元病目前没有好办法治疗,因此称作渐冻人
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顾名思义,运动神经元病是大脑、脑干、脊髓里单纯的运动神经元细胞的损害、凋亡,造成临床一系列的表现,叫做运动神经元病。包括大脑中枢、脑干神经核团、延髓、脊髓神前角细胞的损害等等。这些细胞的损害造成单一的运动神经元损害,构成运动神经元病症。运动神经元病的发生不损坏思维,这样的病人思维正常。根据损害的中枢、脑干、脊髓的部位不同,在临床上分为亚型,病人的具体发病情况由医师给诊断、鉴别诊断,才能最后确诊。总之,运动神经元病是单纯的运动神经元损害,不影响大脑皮层的思维功能。
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运动神经元病是属于罕见疾病,患者的起病比较隐匿。在疾病最开始时,患者可能会表现为手突然无法握住筷子,或者走路时偶尔出现无缘无故的跌倒,没有任何明显的症状。随着疾病的进展,患者还会出现其他运动神经元病的症状。开始可能是一侧胳膊或者一条腿的持续无力或者肌肉痉挛、肌肉跳痛,并导致部分肢体活动出现困难,或者患者可能会出现语言含糊不清,有吞咽功能的肌肉开始出现问题,导致患者吞咽困难。在此阶段常会被忽视,因为患者的症状并不重,如果及时进行治疗、及时进行肌电图检查,部分运动神经元病可以被早期发现。
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运动神经元又名渐冻症,患者正如病名一样会随着病情的发展逐渐出现好像被“冻住”的情况,患者会从肢体无力逐渐发展至肌肉萎缩;先从手脚逐渐发展之四肢最终发展至躯干。患者会出现呼吸困难,吞咽困难的表现,大部分患者最后死于呼吸肌麻痹。目前西医对运动神经元并没有什么好的治疗方法,但运动神经元并不是没有办法治疗,尽早的选择对的专业的治疗方法对于运动神经元的治疗起着至关重要的作用。运动神经元属疑难杂症,最重要的就是对症治疗,才会慢慢恢复。
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