Question

运动神经元的主要特征

Answer 1

1、运动神经元病首发症状75%的病人在四肢，而25%表现为球部症状。最早表现的症状为一个肢体的非对称性无力，或构音不清，上肢发病者多从肩部无力开始，有时在轻微的局部损伤后发现远端无力常较明显，表现为持物无力，大约35%的患者首先在上肢，大约40%的患者从脊髓腰段开始，这些病人由于单侧足下垂跛行或由于无力难以站立。

2、随着病程的发展，几乎所有四肢起病的患者都出现球部症状，无力会进一步加重，而肌肉跳动会变得不明显。相反地，以球部症状发病者最后也出现四肢症状。

3、疲劳不是特征性的早期所见但肌肉痛性痉挛是常见的，而且多在受累及的下肢近远端肌肉。肌肉跳动可能引起患者重视，而且有时肌肉跳动早于无力和肌萎缩几个月之久。
4、感觉症状通常为远端的感觉异常和麻木，大约出现在10%的患者，近50%的MND患者具有明显的疼痛症状。

Answer 2

下运动神经元将各方面来的冲动组合起来，经前根、周围神经传递至运动终板，引起肌肉收缩。 2．临床表现 下运动神经元瘫痪又称周围性瘫痪或弛缓性瘫痪，特点是瘫痪分布以肌群为主；肌张力降低；腱反射减低或消失；无病理反射；肌萎缩明显；可有肌束性颤动；肌电图有神经传导异常，有失神经电位。 3．定位诊断（1）脑神经核：所支配的脑神经呈下运动神经元瘫痪。定位见前述脑干部。（2）脊髓前角细胞：弛缓性瘫痪，无感觉障碍，呈节段性分布。急性起病者最多见于脊髓前角灰质炎，慢性起病者常见于运动神经元病，且常有肌束性颤动或肌纤维性颤动。（3）前根：呈节段性分布的弛缓性瘫痪，可伴有相应肌群肌束颤动。如后根同时受损，常伴根性疼痛和节段性感觉障碍。（4）神经丛：常引起一个肢体多数周围神经瘫痪和感觉障碍及自主神经功能障碍。（5）周围神经：瘫痪及感觉障碍局限于该周围神经支配区。多发性神经病变时出现四肢远端对称性、弛缓性瘫痪和肌肉萎缩，并伴手套、袜子形感觉障碍及皮肤营养障碍等。（6）脊髓圆锥（骶3-5和尾节）：不累及锥体束，无下肢瘫痪，仅有肛门周围和会阴部皮肤感觉缺失，呈鞍状分布，可出现分离性感觉障碍，性功能障碍和大小便功能障碍。（7）马尾神经根：下肢周围性瘫痪，可为单侧或不对称，有根痛，大小便功能障碍后期出现。

Answer 3

下运动神经元型
多于30岁左右发病。通常以手部小肌肉无力和肌肉逐渐萎缩起病，可波及一侧或双侧，或从一侧开始以后再波及对侧。因大小鱼际肌萎缩而手掌平坦，骨间肌等萎缩而呈爪状手。肌萎缩向上扩延，逐渐侵犯前臂、上臂及肩带。肌力减弱，肌张力降低，腱反射减弱或消失。肌束颤动常见，可局限于某些肌群或广泛存在，用手拍打，较易诱现。少数肌萎缩从下肢的胫前肌和腓骨肌或从颈部的伸肌开始，个别也可从上下肢的近端肌肉开始。
颅神经损害常以舌肌最早受侵，出现舌肌萎缩，伴有颤动，以后腭、咽、喉肌，咀嚼肌等亦逐渐萎缩无力，以致病人构音不清，吞咽困难，咀嚼无力等。球麻痹可为首发症状或继肢体萎缩之后出现。
晚期全身肌肉均可萎缩，以致卧床不起，并因呼吸肌麻痹而引起呼吸功能不全。
如病变主要累及脊髓前角者，称为进行性脊骨萎缩症，又因其起病于成年，又称成年型脊肌萎缩症，以有别于婴儿期或少年期发病的婴儿型和少年型脊肌萎缩症，后两者多有家族遗传因素，临床表现与病程也有所不同，此外不予详述。倘病变主要累及延髓肌者，称为进行性延髓麻痹或进行性球麻痹。
上运动神经元型
表现为肢体无力、发紧、动作不灵。因病变常先侵及下胸髓的皮质脊髓束，故症状先从双下肢开始，以后波及双上肢，且以下肢为重。肢体力弱，肌张力增高，步履困难，呈痉挛性剪刀步态，腱反射亢进，病理反射阳性。若病变累及双侧皮质脑干，则出现假性球麻痹症状，表现发音清、吞咽障碍，下颌反射亢进等。本症称原发性侧索硬化症，临床上较少见，多在成年后起病，一般进展甚为缓慢。

Answer 4

多于30岁左右发病。通常以手部小肌肉无力和肌肉逐渐萎缩起病，可波及一侧或双侧，或从一侧开始以后再波及对侧。因大小鱼际肌萎缩而手掌平坦，骨间肌等萎缩而呈爪状手。肌萎缩向上扩延，逐渐侵犯前臂、上臂及肩带。肌力减弱，肌张力降低，腱反射减弱或消失。肌束颤动常见，可局限于某些肌群或广泛存在，用手拍打，较易诱现。少数肌萎缩从下肢的胫前肌和腓骨肌或从颈部的伸肌开始，个别也可从上下肢的近端肌肉开始。

岐黄清痿汤医生组指出：脾胃内伤,百病由生,脾胃虚弱则阳明经亏衰,失却奉养先天肾经精髓，也不能通行气血、营养阴阳、滑利关节、濡润筋骨，故发为运动神经元，因此健脾益气，补肾是治疗运动神经病的重要大法。

岐黄清痿汤通过中药使其脾气健旺,后天之本得养,则肌肉的功能得以恢复，且气血相生互根互用,血随气生，气血充盛,化生精气,精能生髓,可使脾健肾充,肝血充满， 肌肉萎缩、肌力减退等症状得以改善，延长病人生存期。

Answer 5

运动神经元属于神经功能退行类疾病，在早期其实达不到这种严重程度，如肉跳，肉跳不是恒定在某一块肌肉的跳动，而是全身包括四肢、躯干、肌肉都会出现跳动。而且跳动的频率也不是节奏性，而是杂乱无章，这种跳动会持续很长一段时间，患者会逐渐出现肌肉萎缩。

近年来，运动神经元的发病率越来越高了，很多患者都饱受运动神经元的折磨，对生活失去了信心，其实运动神经元病虽然严重，但通过合理的应对治疗，可以使病情得到稳定控制，症状得到恢复，最大程度上提高患者的生活质量和生命周期。