Question

小孩血清铜蓝蛋白偏低，只有0.16

患者信息：男 7岁 浙江 金华
病情描述(发病时间、主要症状等)：
小孩双手经常捏拳，医院检查血清铜蓝蛋白偏低0.16参考值（0.2-0.6）磁共振，眼睛K-F环，B超肝，胆，肾，谷丙转氨酶都正常，请问是什么原因？为什么铜蓝蛋白会偏低？
请你们帮帮我吧我已经三四天吃不下饭睡不了觉心里很着急精神都要崩溃了求求你们了

Answer 1

铜蓝蛋白（ceruloplasmin,CER）又称铜氧化酶，是一种含铜的α2糖蛋白，分子量约为12万-16万，不易纯化。目前所知为一个单链多肽，每分子含6-7个铜原子，由于含铜而呈蓝色，含糖约10%，末端唾液酸与多肽链连接，具有遗传上的基因多形性。其作用为调节铜在机体各个部位的分布、合成含铜的酶蛋白，有着抗氧化剂的作用，并具有氧化酶活性。一般认为铜蓝蛋白由肝脏合成，一部分由胆道排泄，尿中含量甚微。铜蓝蛋白测定对某些肝、胆、肾等疾病的诊断有一定意义。
正常值：1～12岁： 300～650mg/L (30～650mg/dl)。

降低的原因如下介绍：

　　①Wilson病即肝豆状核变性(为最有价值的诊断指标)。

　　②营养不良：肾病综合征、吸收不良综合征、蛋白漏出性胃肠症、肾病综合征、低蛋白血症等。

　　③原发性胆汁性肝硬化、原发性胆道闭锁症等。

　　④新生儿、未成熟儿。

　　⑤见于严重的低蛋白血症，肾病综合征等。

　　⑥诊断肝豆状核变性：该病时铜蓝蛋白显著降低，可能由于铜过高地沉积于肝及基底核或是铜蓝蛋白合成障碍所致。

希望以上介绍对您有所帮助！