Question

脱髓鞘到底属于一种什么疾病

Answer 1

脱髓鞘是指神经纤维损伤或在一些病理条件下，由于释放细胞变性或髓鞘损伤而导致血小板层分离、肿胀、断裂、崩解，进而完全脱失，与此同时轴索相对保留的一种疾病。一般脱髓鞘疾病包括中枢神经系统和周围神经系统，在病因上分为髓鞘形成障碍型脱髓鞘疾病和后天获得性脱髓鞘疾病。
髓鞘形成障碍型脱髓鞘疾病是遗传代谢缺陷导致的髓鞘合成障碍，主要见于各种脑白质营养不良，比如肾上腺脑白质营养不良和易染性脑白质营养不良。后天获得性脱髓鞘疾病的病因包括自身免疫，比如急性播散性脑脊髓炎、多发性硬化、吉兰-巴雷综合征。感染的原因比如进行性多灶性白质脑病等。营养障碍性原因，比如维生素B12缺乏导致的脊髓亚急性联合变性，以及钠补充过快导致的脑桥中央髓鞘溶解症等。还包括由于缺血、缺氧导致的一氧化碳中毒、迟发性脑病以及皮层下动脉硬化性脑病等。

Answer 2

当脑脊髓神经轴索的髓鞘发生脱失，即出现脱髓鞘疾病。病因有两类:髓鞘破坏;髓鞘形成障碍。脊髓炎性脱髓鞘性疾病目前认为是免疫介导性疾病，其临床特点是:
①患者均为儿童和青壮年;
②急性起病，病前1个月常有感冒、发热、感染、出疹、疫苗接种、受凉、分娩或手术史;
③全面的神经查体往往能够在脊髓症状体征外找到其它中枢神经系统受累的证据;
④脑脊液检查寡克隆区带阳性;
⑤电生理和MRI可发现脑内一些亚临床病灶;MRI发现脑内白质异常信号。一些脊髓炎性脱髓鞘病变呈"假瘤样"表现，其MRI表现出轻度占位效应，周围有轻度水肿，可能有片状出血信号，容易误诊为脊髓肿瘤。目前内科药物治疗效果不佳。
因此神经外科的介入是必然和必要的。
脱髓鞘性脊髓炎多为急性多发性硬化(MS)脊髓型，临床表现与感染后脊髓炎相似，但进展较缓慢，病情常在1-3周内达到高峰。前驱感染可不明显，多为不完全横贯性损害，表现一或双侧下肢无力或瘫痪，伴麻木感，感觉障碍水平不明显或有两个平面，并出现尿便障碍。诱发电位及MRI检查可能发现CNS其他部位病灶。