紫质症的历史

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仰纳RL
2016-05-29 · 超过19用户采纳过TA的回答
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历史上,英国的乔治三世(George Ⅲ,1738.6.4 ~ 1820.1.29)据说就患上了卟啉病。乔治三世在晚年的时候,备受精神问题困扰,他曾出现5次精神错乱,身体上也出现异常,跛足、声音变得沙哑,有时还伴随着剧烈的腹痛和肢体疼痛,心跳加快、失眠。他的行为也随之变得怪异 ,一向很自律、对自己的孩子谆谆教导的乔治三世性情大变,有一次竟袭击自己的儿子。为了防止他进一步伤人,人们不得不将他拷在椅子上,对他进行强制性的鸡尾酒治疗,直至后来被送到温莎堡过着与世隔绝的生活,在那里终老。他的这段历史被后人拍成电视剧和电影《疯狂的乔治王》。
其实,人们都错怪了这位尽职的国王,他的疯狂是为疾病所折磨着,这个秘密直到1970年才被揭开。两位精神病理学家在整理乔治三世的诊断记录时,一种症状引起了他们的注意:红色的尿液。这是卟啉症的一种典型症状。
2003年,英国肯特大学的马丁沃伦教授在后世保留的乔治三世的头发样本中,发现了高含量的砒霜——砒霜被认为是卟啉症的诱因之一。至于砒霜的来源,人们从乔治三世的医疗记录中发现一种由“锑”制成的药物。锑矿经常和同为氮族元素的砷元素共生,而砷的氧化物即为砒霜,尤其是在提炼技术尚不发达的乔治三世的时代,锑中砒霜的含量更是可想而知。乔治三世一生中大量的时间都在服用这种药物,日积月累,体内积蓄了大量的砒霜,这无异于服毒自杀。
由于卟啉症的症状起初表现为脸部、颈部和手背等暴露在光线下的部位轻度的多毛,色素沉着。待病情加重后,患者会呈现出恐怖的外貌特征。患者暴露在光线下会产生一系列的过敏反应,如:皮肤起水泡、疹子,甚至会出现脓包、溃烂。这主要是由于卟啉这种物质引起的。这是一种光敏感色素,大多集中在人的皮肤、骨骼和牙齿上。阳光会引起卟啉的剧烈反应,进而转化为可以吞噬人的肌肉的食肉型毒素,所以,卟啉症患者只好像传说中的吸血鬼一样生活在黑暗中。一些严重的患者,牙齿和骨骼会呈红褐色,鼻子和耳朵会被侵蚀掉,嘴唇和牙床被腐蚀后,会露出红褐色的牙根。皮肤被腐蚀的斑驳,因为贫血而显得异常惨白。卟啉症患者还要小心的避免大蒜,因为刺激性的大蒜会加重病情,引得患者痛苦不堪。
为了缓解症状,大多数卟啉症患者不得不输血和补充血红素。所以,当一个皮肤被腐蚀掉、露出尖利的红色牙齿的卟啉症患者,还不得不靠补充鲜血来缓解病情时,人们自然会把他与那个月夜里杀人如麻、嗜血成性的吸血鬼联系在一起。
在上世纪50年代的土耳其,曾有约5000人因食用了喷洒过除真菌剂六氯苯的小麦后,患上了卟啉症,上百人在这次事件中丧生。
1954年,土耳其政府分发了一批小麦籽粒,这些小麦籽粒本来是打算用来播种的,但由于运输途中耽误的时间太久,运到的时候已经过了播种的季节。于是,这批用含有除真菌剂10%六氯苯保存的小麦籽粒的用途便被改变了,人们将它用来制作食物。
到1956年初的时候,许多人都出现了类似卟啉症的症状。尽管到1959年的时候,政府已经停止了使用含六氯苯的除真菌剂,但直到1961年,患这种病的人数才逐渐减少。一些报告指出,大约0.05g/d到0.2g/d的六氯苯的摄入量就可以使人在很长的一段时间里患病。后来经过长期观察研究发现,在摄入六氯苯到发病,大约需要6个月的时间。此后,六氯苯被禁止使用。

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