白塞病有哪些治疗方式?
白塞病(Behcet病)是一种血管炎。1937年,土耳其皮肤科医生白塞(Behcet)首先报告了—种以口、眼、外阴病变为特点的疾病。之后,以他的名字命名此病,这就是白塞病。这种血管炎并非由细菌等微生物感染引起的,而是一种无菌性炎症。它是一种以血管炎为基本病变的慢性、进行性、复发性多系统损害的疾病。
本病的血管炎涉及全身不同部位的大中小动脉、静脉,如主动脉、腔静脉、肺动脉、肺静脉、下肢动静脉等,但一般以侵犯小动脉、小静脉及遍布全身的、极微小的微血管为主。血管的炎症可引起血管坏死、破裂或者管腔狭窄、血栓形成,从而进一步造成与病变血管有关的器官或组织的损害。众所周知,人的血管是遍布全身的,因而,这种血管炎性疾病也是一种全身性、多系统的疾病,它可以累及皮肤、粘膜、眼、心血管、胃肠、泌尿、关节、神经等许多器官,引起以眼部、口腔、外阴炎症和溃疡为主要表现的疾病,统称为口、眼、生殖器三联症。
本病在世界许多国家均有出现,东方国家略多,尤其是经丝绸之路的土耳其、伊朗等国较多见。日本报道较多。我国报道患病率为0.14%。以25~35岁年轻人多见,男女比例相近。男性似多于女性,而且病情似比女性严重。
【概述】
白塞病(Behcet’s disease, BD)是一种全身性、慢性、血管炎症性疾病,主要临床表现为复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害,也可累及血管、神经系统、消化道、关节、肺、肾、附睾等器官,大部分患者预后良好,眼、中枢神经及大血管受累者预后不佳。。
本病在东亚、中东和地中海地区发病率较高,被称为丝绸之路病。我国发病率无确切资料,任何年龄均可患病,好发年龄为16~40岁。我国以女性居多,男性患者血管、神经系统及眼受累较女性多且病情重。
【临床表现】
本病全身各系统均可受累,但较少同时出现多种临床表现。有时患者需经历数年甚至更长时间才相继出现各种临床症状和体征。
1、口腔溃疡
几乎所有患者均有复发性、疼痛性口腔溃疡(Aphthous ulceration,阿弗他溃疡),多数患者以此症为首发症状。溃疡可以发生在口腔的任何部位,多位于舌缘、颊、唇、软腭、咽、扁桃体等处。可为单发,也可成批出现,呈米粒或黄豆大小,圆形或椭圆形,边缘清楚,深浅不一,底部有黄色覆盖物,周围为一边缘清晰的红晕,约1~2周后自行消退而不留疤痕。重症者溃疡深大愈合慢,偶可遗有疤痕。复发性口腔溃疡是诊断本病的最基本必备症状。
2、生殖器溃疡
约75%患者出现生殖器溃疡,病变与口腔溃疡基本相似。但出现次数少。溃疡深大,疼痛剧、愈合慢。受累部位为外阴、阴道、肛周、宫颈、阴囊和阴茎等处。阴道溃疡可无疼痛仅有分泌物增多。有患者可因溃疡深而致大出血或阴囊静脉壁坏死破裂出血。
3、眼炎
约50%左右的患者受累,双眼均可累及。眼部病变可以在起病后数月甚至几年后出现,其表现为视物模糊、视力减退、眼球充血、眼球痛、畏光流泪、异物感、飞蚊症和头痛等。通常表现为慢性、复发性、进行性病程。眼受累致盲率可达25%,是本病致残的主要原因。最常见和最严重的眼部病变为色素膜炎(uveitis)。前葡萄膜炎即虹膜睫状体炎,可伴有或不伴有前房积脓,而后葡萄膜炎和视网膜炎则是影响视力的主要原因。眼球其余各组织均可受累,出现角膜炎、疱疹性结膜炎、巩膜炎、脉络膜炎、视网膜炎、视神经乳头炎、坏死性视网膜血管炎、眼底出血等。此外可有晶状体出血或萎缩、青光眼、视网膜脱落。单独视盘水肿提示脑静脉血栓,由白塞病所致的颅内血管病变可导致视野缺损。
4、皮肤病变
皮损发生率高,可达80%~98%,表现多种多样,有结节性红斑、疱疹、丘疹、痤疮样皮疹,多形红斑、环形红斑、坏死性结核疹样损害、大疱性坏死性血管炎、Sweet病样皮损、脓皮病等。一个患者可有一种或一种以上的皮损。而特别有诊断价值的皮肤体征是结节红斑样皮损和对微小创伤(针刺)后的炎症反应。
5、关节损害
25%~60%的患者有关节症状。表现为相对轻微的局限性、非对称性关节炎。主要累及膝关节和其他大关节。HLA-B27阳性患者可有骶髂关节受累,出现与强直性脊柱炎相似表现。
6、神经系统损害
又称神经白塞病,发病率约为5%~50%。常于病后数月至数年出现,少数(5%)可为首发症状。临床表现依受累部位不同而各异。中枢神经系统受累较多见,可有头痛、头晕,Horner综合征、假性球麻痹、呼吸障碍、癫痫、共济失调、无菌性脑膜炎,视乳头水肿,偏瘫、失语、不同程度截瘫、尿失禁、双下肢无力,感觉障碍、意识障碍、精神异常等。周围神经受累较少见,表现为四肢麻木无力,周围型感觉障碍等。
神经系统损害亦有发作与缓解交替的倾向,可同时有多部位受累,多数患者预后不佳,尤其脑干和脊髓病损是本病致残及死亡的主要原因之一。
7、消化道损害
又称肠白塞病。发病率为10%~50%。从口腔到肛门的全消化道均可受累,溃疡可为单发或多发,深浅不一,可见于食道下端、胃部、回肠远端、回盲部、升结肠,但以回盲部多见。临床可表现为上腹饱胀、嗳气、吞咽困难、中下腹胀满、隐痛、阵发性绞痛、腹泻、黑便、便秘等。严重者可有溃疡穿孔,甚至可因大出血等并发症而死亡。肠白塞病应注意与炎性肠病及非甾类抗炎药所致粘膜病变相鉴别,右下腹疼痛应注意与阑尾炎相鉴别,临床上常常有术后伤口不愈合的病例。
8、血管损害
本病的基本病变为血管炎,全身大小血管均可累及,约10%~20%患者合并大中血管炎,是致死致残的主要原因。动脉系统被累及时,动脉壁的弹力纤维破坏及动脉管壁内膜纤维增生,造成动脉狭窄、扩张或产生动脉瘤,临床出现相应表现,可有头晕、头痛、晕厥、无脉。主动脉弓及其分支上的动脉瘤有破裂的危险性。静脉系统受累较动脉系统多见。25%左右患者发生表浅或深部的迁移性血栓性静脉炎及静脉血栓形成,造成狭窄与栓塞。下腔静脉及下肢静脉受累较多,可出现Budd-Chiari综合征、腹水、下肢浮肿。上腔静脉梗阻可有颌面、颈部肿胀、上肢静脉压升高。
9、肺部损害
肺部损害发生率较低,约5%~10%,但大多病情严重。肺血管受累时可有肺动脉瘤形成,瘤体破裂时可形成肺血管-支气管瘘,致肺内出血;肺静脉血栓形成可致肺梗塞;肺泡毛细血管周围炎可使内皮增生纤维化影响换气功能。肺受累时患者有咳嗽、咯血、胸痛、呼吸困难等。大量咯血可致死亡。
【治疗方案及原则】
本病目前尚无公认的有效根治办法。多种药物均有效,但停药后大多易复发。治疗的目的在于控制现有症状,防治重要脏器损害,减缓疾病进展。
1、一般治疗
急性活动期,应卧床休息。发作间歇期应注意预防复发。如控制口、咽部感染、避免进刺激性食物。伴感染者可行相应的治疗。
2、局部治疗
口腔溃疡可局部用糖皮质激素膏、冰硼散、锡类散等,生殖器溃疡用1:5000高锰酸钾清洗后加用抗生素软膏;眼结、角膜炎可应用皮质激素眼膏或滴眼液,眼色素膜炎须应用散瞳剂以防止炎症后粘连,重症眼炎者可在球结膜下注射肾上腺皮质激素。
3、全身治疗
(1)非甾类抗炎药:具消炎镇痛作用。对缓解发热、皮肤结节红斑、生殖器溃疡疼痛及关节炎症状有一定疗效,常用药物有布洛芬0.4~0.6 3/d;萘普生,0.2~0.4 2/d;双氯酚酸钠,25mg 3/d等,或其他非甾体药和COX-2选择性抑制剂(见类风湿关节炎治疗)。
(2) 秋水仙碱:可抑制中性粒细胞趋化,对关节病变、结节红斑、口腔和生殖器溃疡、眼色素膜炎均有一定的治疗作用,常用剂量为0.5mg,2~3/d。应注意肝肾损害、粒细胞减少等不良反应。
(3) 沙利度胺(Thalidomide):用于治疗严重的口腔、生殖器溃疡。宜从小剂量开始,逐渐增加至50mg 3/d。妊娠妇女禁用,以免引起胎儿畸形(详见强直性脊柱炎用药),另外有引起神经轴索变性的副作用。
(4)糖皮质激素:对控制急性症状有效,常用量为泼尼松40~60mg/d。重症患者如严重眼炎、中枢神经系统病变、严重血管炎患者可考虑采用静脉应用大剂量甲基泼尼松龙冲击,1,000mg/d,3~5天为一疗程,与免疫抑制剂联合效果更好。常期应用糖皮质激素有不良反应(见系统性红斑狼疮用药)。
(5)免疫抑制剂:重要脏器损害时应选用此类药。常与肾上腺皮质激素联用。此类药物副作用较大,用药时间应注意严密监测。
①苯丁酸氮芥(Chlorambucil, CB1348):用于治疗视网膜、中枢神经系统及血管病变。用法为2mg 3/d。持续使用数月直至病情控制至稳定,然后逐渐减量至小量维持。病情完全缓解半年后可考虑停药 。但眼损害应考虑用药2~3年以上,以免复发。用药期间、应定期眼科就诊检查。副作用有继发感染,长期应用有可能停经或精子减少、无精。
②硫唑嘌呤(Azathioprine):效果较苯丁酸氮芥差。用量为2~2.5mg/kg/d。可抑制口腔、眼部病变和关节炎,但停药后容易复发。可与其他免疫抑制剂联用。应用期间应定期复查血常规和肝功能等。
③甲氨蝶呤(Methotrexate):每周7.5~15mg,口服或静注用药。用于治疗神经系统、皮肤黏膜等病变,可长期小剂量服用。不良反应有骨髓抑制、肝损害及消化道症状等。应定期检查血常规和肝功能等。
④环磷酰胺(Cyclophosphamide):在急性中枢神经系统损害或肺血管炎、眼炎时,与泼尼松联合使用,可口服或大剂量静脉冲击治疗(每次用量0.5~1.0/㎡体表面积,每3~4周一次)。使用时嘱患者大量饮水,以避免出血性膀胱炎的发生,此外可有消化道反应及白细胞减少等(见系统性红斑狼疮用药)。
⑤环孢素(Cyclosporine):对秋水仙碱或其他免疫抑制剂疗效不佳的眼白塞病效果较好。剂量为3~5mg/kg/d。应用时注意监测血压和肝肾功能,避免不良反应。
⑥柳氮磺吡啶:3~4g/d,可用于肠道白塞病或关节炎者,应注意药物的不良反应。
(6)其他
①α干扰素:治疗口腔损害、皮肤病及关节症状有一定疗效,也可用于眼部病变的急性期治疗。
②TNF单克隆抗体(Infliximab)用于治疗复发性色素膜炎已有报道,仍需临床进一步观察。
③雷公藤制剂对口腔溃疡、皮下结节、关节病、眼炎有肯定疗效。对肠道症状疗效较差。
④抗血小板药物(阿斯匹林、潘生丁)及抗纤维蛋白疗法(尿激酶、链激酶)亦可用于治疗血栓疾病,但不宜骤然停药,以免反跳。
⑤如患者有结核病或有结核病史,PPD皮试强阳性(5Iu有水疱)时,可试行抗结核治疗(三联)至少三个月以上,并观察疗效。
4、手术治疗
重症肠白塞病并发肠穿孔时可行手术治疗,但肠白塞病术后复发率可高达50%。复发与手术方式及原发部位无关,故选择手术时应慎重。血管病变手术后也可于术后吻合处再次形成动脉瘤,故一般不主张手术治疗,采用介入治疗可减少手术并发症。眼失明伴持续疼痛者可手术摘除。手术后应继续应用免疫抑制剂治疗可减少复发。
1、对于皮肤、阴部溃疡,可择药浴和芳香疗法,保证患者部位清洁,选择的药物也不能乱用,应由专业医生指导。对于口腔和眼部的疾病,也要注意日常卫生,口腔科选用冰硼散,眼部也要定期滴药。
2、中医理论中,白塞病的病因是脏腑积累的热毒,长期无法释放。治疗应该根据病因选择最合适的方法。根据患者的类型和时期,如急性期和慢性期,中医根据理论和临床实践,分别采用益气养阴、解毒通脉、清热解毒、补肝肾、清利湿热等治疗方法,效果显着,不仅有效控制溃疡,还能调节患者的免疫力。
3、西医主要采用局部抗生素方法治疗,同时采用类固醇或全身药物,西医在治疗的同时伴有副作用,治疗停止后容易引起病情反复发作。治疗效果不太好。
上述三点是白塞病的治疗措施,希望对大家有所帮助。作为患者,我们必须承受巨大的压力,但我们必须学会自我减压,以积极的态度面对病情。
二。眼科检查,检查视网膜有无出血,有无角膜溃疡,虹膜睫状体炎,葡萄膜炎等。三。针刺试验,这是常见的白塞病的检查方法。
具体做法如下,消毒皮肤,右20号无菌针头,在前臂屈面中部垂直刺入约0.5cm沿纵向稍作捻转后退出。观察24-48小时后,针头刺入后皮肤的变化,局部出现直径大于2mm的毛囊炎样小红点或脓疱疹样改变为阳性结果。
四。肠镜检查或下消化道造影有助于发现肠道溃疡,胃肠道X线检查,内镜检查以证实消化道的病变。五。血管造影,若怀疑大血管病变,可做血管造影以确定病变部位和受损程度。
六。血象,白细胞正常或稍多。七。血沉,多器官损害的病人常有血沉升高。八。结核筛选试验,因国内不少患者与结核有关,需要做胸片、PPD试验和抗结核抗体的检查
白塞氏病是一种慢性系统性血管炎症性疾病,此病症一旦出现主要的症状就是口腔和生殖器溃烂以及眼炎,如果不积极进行处理的话,病症可能会累及多个系统,给身体带来的影响是比较大的。所以得了白塞氏病应该积极治疗,那么这种疾病能不能治好呢?哪些方法可以治疗白塞氏病呢?
白塞氏病是可以治好的,此疾病在治疗的过程当中需要积极的控制症状,防治重要的脏器损害,这样才可以有效的控制住疾病的进展。
白塞氏病的治疗方法
1、对症治疗
白塞氏病比较常用的方法就是对症治疗,如果疾病正处于急性活动期,那么应该卧床休息,如果正在发作的间歇期,应该注意预防复发。如果出现了口腔溃疡,可以口服抗炎药、免疫抑制剂、秋水仙碱、干扰素等等,这些药物可以有效的控制症状,对病症治疗有非常大的帮助。
2、外用药治疗
白塞氏病也可以使用外用药进行治疗,在患病后患者的某些部位会突然出现溃烂的状况,这个时候需要积极的进行消毒处理,可以用碘伏进行局部涂抹,这样可以防止伤口感染。另外患者还应该使用一些消炎止痛的药,比如溃疡贴和西瓜霜,这样可以让溃疡伤口更快的恢复。
3、手术治疗
白塞氏病如果比较严重,那么就需要使用手术治疗的方法。手术的时候一般会将体内的血栓毒素等通过手术来排出体外,这样就不会再出现皮肤溃烂的状况了,手术操作起来比较简单,整个过程是非常迅速的,而且效果也非常好。但这种手术会对身体造成一定的伤害,所以在术后一定要谨慎的进行护理。