白塞氏病能活多久?

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2021-12-24
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贝赫切特综合征又称白塞病,是一种全身性免疫系统疾病,属于血管炎的一种。其可侵害人体多个器官,包括口腔、皮肤、关节肌肉、眼睛、血管、心脏、肺和神经系统等,主要表现为反复口腔和会阴部溃疡、皮疹、下肢结节红斑、眼部虹膜炎、食管溃疡、小肠或结肠溃疡及关节肿痛等。贝赫切特综合征需要规律的药物治疗,包括各种调节免疫的药物,不治疗则预后不好,严重者危及生命。
病因
目前该病的发病原因不完全清楚,可能与遗传(如HLA-B51基因)、感染(部分患者可能与结核感染相关)、生活环境有关。目前认为,该病的发病机制是患者在各种发病原因的作用下出现免疫系统功能紊乱,包括细胞免疫和体液免疫失常,嗜中性粒细胞功能亢进、内皮细胞损伤与血栓形成、免疫系统针对自身器官组织产生反应,导致器官组织出现炎症,产生破坏[1]。
临床表现
1.好发人群[2]
该病可见于我国各类人群,从青少年到老人都可患病,中青年更多见,男女均可发病。
2.口腔溃疡
患者主要表现为反复口腔溃疡、疼痛,溃疡面较深、底部多为白色或黄色,可以同时在多个部位出现多个溃疡(俗称“口疮”),包括舌、口唇、上颚、咽部等。多数溃疡可自行好转,但常反复发作,严重者疼痛剧烈,非常影响进食。
3.生殖器溃疡
除口腔溃疡外,患者还可出现外阴部溃疡,如男性及女性生殖器溃疡,这些部位的溃疡可较大,可以是单发的。
4.眼部病变
部分患者还可表现为眼睛病变,出现眼睛红肿、疼痛、畏光或视力下降、视物不清,可以一只或两只眼睛受累。
5.皮肤表现
还有些患者出现皮肤病变,表现为面部、胸背部或其他部位“青春痘“样皮疹,或类似于“疖子”的表现,可自行好转,但易反复发作。另外有的患者会出现下肢发绀、肿胀和疼痛,可以触摸到“疙瘩”,还有的患者下肢会出现反复发作的红斑,大小不一,可以从黄豆到铜钱大小,按压时疼痛,这种现象称为“结节红斑”。还有的患者在输液或抽血针眼局部会出现红肿或水疱或脓疱,多数在注射后24~72小时内出现,这种现象被称为“针刺反应”阳性。
6.关节病变
不少患者会出现关节疼痛或肿胀,可以单个或多个关节,下肢关节多见,可以伴胳膊和腿疼,严重者出现关节积液、滑膜炎。
7.消化道病变
另外一个比较常见的表现是消化道症状,包括吞咽困难或吞咽时胸痛、反酸、烧心、腹痛、腹泻、大便中有脓或血,或自己摸到腹部有包块,体重下降、消瘦,没有食欲,这些症状可都出现或只出现其中一个,做过胃镜或肠镜的患者会被告知有“溃疡”。
8.血管病变
少部分患者可以出现血栓性静脉炎以及深静脉血栓,严重者还可以并发肺栓塞,患者可出现活动后气短、憋气,胸口疼痛甚至晕厥。还有的患者可以出现动脉瘤,引起局部栓塞、缺血,动脉瘤破裂后可以大出血,甚至危及生命。
9.神经系统病变
有的患者可有手脚不灵活、头疼头晕、恶心呕吐、手脚感觉麻木、疼痛或无力,还可出现一侧的手脚瘫痪,严重的可出现抽搐、翻白眼等类似“抽羊角风”的表现,这些有可能是贝赫切特综合征损害到了神经系统。神经系统最常受累的部位是脑干,也可见于脊髓、大脑半球、小脑和脑脊膜,可以出现脑萎缩。
10.全身症状
不少患者伴乏力、纳差、低热和消瘦等全身症状。
治疗
贝赫切特综合征以药物治疗为主,需要服用药物时间长短不一。多数患者需要较长期服药,主要是免疫调节药或免疫抑制药,包括外用药物、口服糖皮质激素、甲氨蝶呤、秋水仙碱、沙利度胺、硫唑嘌呤、环磷酰胺、环孢素、吗替麦考酚酯和抗肿瘤坏死因子拮抗剂等。在药物治疗之外还可选择手术治疗或介入治疗,但都应以药物治疗为基础[3]。
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2021-12-24
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白塞病是一种全身的慢性疾病,在临床上一般的病症表现是口腔溃疡,生殖器溃疡或者皮肤和眼睛方面的一些病变。有很多人不会将白塞病与食物相对应,认为在吃的方面不需要过多的加以注意,这也导致了白塞病的病情反复不易康复。患者在白塞病的治疗和康复期,还是应该在饮食方面多加注意的。
  白塞病在现实生活中并不常见,它是一种罕见的慢性的全身性疾病。在临床上主要表现是复发性口腔溃疡,生殖器的溃疡,皮肤和眼睛方面的病变等。这种病虽然比较少见,但是在发病后如果不及时治疗恢复,还可能会导致全身其他系统的病变,严重的病人还会导致失明,或者脑萎缩甚至死亡等。
  在白塞病的治疗和预防过程中,在饮食方面,患者不应该大吃特吃而没有忌口,这样可能导致病情反复不易恢复。患者在饮食方面,以下五种忌口食物一定要控制住不能吃。
  一、忌食过硬的食物。因为白塞病患者在临床上会有口腔溃疡的表现,所以在饮食方面患者应该多吃流食,或者牛奶,肉汤等食物,同时还要避免食物过于刺激或者过热,防止患者伤口的二次损伤。而患者在进食的时候,也要注意少量慢食,这样才能促进营养吸收和身体恢复。
  二、忌吃辛辣刺激的食物,白塞氏病患者在吃菜和肉的过程中,要忌食葱,姜,蒜,辣椒或辛辣刺激的食物,尤其是口腔溃疡比较严重的时候,以免引起创面的二次受伤。
  三、忌食过烫的食物。患者在口腔溃疡的时候,如果吃过烫的食物或开水,不仅不能杀灭溃疡表面的细菌,反而会对溃疡面造成刺激,使伤口不容易好。
  四、忌食一些带壳或比较脆的食物。尽量不要吃比较脆和比较坚硬的食物,例如炸鸡腿或一些坚果类的食物,因为这些表面坚硬的食物也会对溃疡面造成摩擦,从而形成新的损伤,加重病情。
  五、忌吃辛辣的食物。例如烧烤或一些其它的辛辣食物,这些都会引发或者加重口腔溃疡的病情。
  总之,白塞病患者在治疗和恢复期间,在进食方面一定要多加注意,以上提到的五种食物,千万要忌口不能吃,以免影响病情的恢复和身体的康复。另外在日常生活中也要注意生冷或烟酒,要吃也要等病情好转以后,在吃也不晚,千万不能贪图一时的口感,影响病情的恢复。
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明月0826
2021-12-24
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白塞氏病的患者通常是不会影响生存期的,白塞氏病的严重程度一般会随着时间而减轻。除了神经系统实质受累的患者外,一般患者预后良好,唯一严重的并发症是可能会出现失明,大部分患者的预后良好。

一定要坚持早期诊断,积极合理的进行治疗,然而,有眼病者可以使视力严重下降甚至失明,此外胃肠道受累后,也可以引起溃疡出血、穿孔、肠瘘、吸收不良、感染等,都是较严重的并发症,死亡率很高,有中枢神经系统病变者死亡率也较高,存活者往往有严重的后遗症,大中动脉受累后可因动脉瘤破裂而死亡。
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