结节性硬化长大会怎样,结节性硬化都有什么特征呢?
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结节性硬化长大了,要多观察勤各渠道医院做检查,定期查一查,看他有没有什么新的变化,继续变化,就应该采取治疗手段,或者是手术切掉
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结节性硬化症是一种常染色体显性遗传的神经皮肤综合症,为遗传性疾病。根据受累部位的不同,有不同的临床表现,典型的表现主要为面部的皮脂腺瘤、癫痫发作、智能减退等,一般在儿童期发病,并且男性儿童多于女性。
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结节性硬化是一种常染色体显性遗传的神经皮肤综合征,也有散发病例,多由外胚叶组织的器官发育异常,可出现脑、皮肤、周围神经、肾等多器官受累,临床特征是面部皮脂腺瘤、癫痫发作和智能减退。目前尚缺乏有效手段治愈疾病,也无法准确预测疾病的病程和严重程度,但经过严密的监测和适当的治疗,患者寿命可不受影响。
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一、结节性硬化病有哪些详细表现
1.肌肤损害,最经常见到,起到诊断意义。80-100%病人有皮脂腺瘤。常于4-5岁开始出现,青春期明显。呈粉红色或淡棕红色丘疹,按之可退色,质地较硬,呈蝶形分布于鼻翼两侧。间或脸部可见散在小结。20%病人可见到躯体鲤鱼皮班、有的时候可见到指(趾)甲下纤维瘤。
2.癫痫:多数在2-3岁内发病,可在肌肤损害及颅内钙化之前出现,智力障碍者差不多均有多种形式癫痫发作,有的病人可仅有癫痫发作。
3.精神障碍:60-70%的病人有不同程度的智力减退。癫痫发作越早,智力障碍程度越著。少数病人可表现行为、人格异常。
4.其他表现:约30-60%的病人可有眼部损害,视网膜晶体瘤最具特征性,少数可蓦地失眠;少数病人突眼、白内障、色素性视网膜炎、视网膜出血和原发性视神经萎缩等。少数患者还能够伴发内脏肿瘤,以肾肿瘤最多见,其次是心横纹肌瘤。另外还能够伴发有骨骼病变。
二、结节性硬化病平常护理要点
1.对意识尚未全部恢复的病人,加强察看。本病不适合长期病休,可在药物的操纵下继续工作或学习,不要导致患者的心理负担。
2.饮食幸免辛辣刺激食物,戒烟酒幸免过饱,多食豆制品、新鲜水果和蔬菜、乳制品,及高蛋白和含磷脂丰富的食物。
3.幸免过度劳苦和紧张,幸免精神刺激、压力,以防诱发和恶化。
1.肌肤损害,最经常见到,起到诊断意义。80-100%病人有皮脂腺瘤。常于4-5岁开始出现,青春期明显。呈粉红色或淡棕红色丘疹,按之可退色,质地较硬,呈蝶形分布于鼻翼两侧。间或脸部可见散在小结。20%病人可见到躯体鲤鱼皮班、有的时候可见到指(趾)甲下纤维瘤。
2.癫痫:多数在2-3岁内发病,可在肌肤损害及颅内钙化之前出现,智力障碍者差不多均有多种形式癫痫发作,有的病人可仅有癫痫发作。
3.精神障碍:60-70%的病人有不同程度的智力减退。癫痫发作越早,智力障碍程度越著。少数病人可表现行为、人格异常。
4.其他表现:约30-60%的病人可有眼部损害,视网膜晶体瘤最具特征性,少数可蓦地失眠;少数病人突眼、白内障、色素性视网膜炎、视网膜出血和原发性视神经萎缩等。少数患者还能够伴发内脏肿瘤,以肾肿瘤最多见,其次是心横纹肌瘤。另外还能够伴发有骨骼病变。
二、结节性硬化病平常护理要点
1.对意识尚未全部恢复的病人,加强察看。本病不适合长期病休,可在药物的操纵下继续工作或学习,不要导致患者的心理负担。
2.饮食幸免辛辣刺激食物,戒烟酒幸免过饱,多食豆制品、新鲜水果和蔬菜、乳制品,及高蛋白和含磷脂丰富的食物。
3.幸免过度劳苦和紧张,幸免精神刺激、压力,以防诱发和恶化。
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