帕金森是神经系统病吗
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一、概述
帕金森病(PD)是最常见的神经退行性疾病之一。流行病学显示,患病率为15~328/10万人口,>55岁人群约1%;发病率为10~21/10万人口/年。PD病因及发病机制尚未明确,可能与社会因素、药物因素、患者因素等有关。PD病理改变为:中脑黑质致密部、蓝斑神经元色素脱失,黑质色素变淡及出现路易小体。Tretiakoff(1919)发现黑质神经元减少≥50%时产生PD临床表现。PD神经生化改变为:中脑黑质致密部、蓝斑神经元脱失致上述部位及其神经末梢处多巴胺(DA)减少,(DA减少≥70%时产生PD临床表现),而黑质纹状体系统中与DA功能拮抗的乙酰胆碱(ACH)作用相对亢进,DA与ACH平衡失调。
二、病因
病因及发病机制尚未明确,可能与社会因素、药物因素、患者因素等有关。
三、临床表现
1.运动症状
运动过缓、肌强直、静止性震颤、姿势步态异常。
2.非运动症状
认知/精神异常、睡眠障碍、自主神经功能障碍、感觉障碍。
四、检查
CT、MRI可发现脑萎缩、腔隙性脑梗死等,PET和SPECT检查可显示多巴胺代谢异常。
五、诊断
诊断标准有:
UK脑库诊断标准、中国诊断标准、日本诊断标准、欧盟诊断标准等。
英国脑库PD诊断标准:
1.纳入标准
运动迟缓(随意运动↓,进行性言语和重复动作幅度变小),至少符合下列表现之一:①肌强直;②4~6Hz静止性震颤;③姿势不稳(并非由视觉、前庭功能、小脑或本体觉障碍引起)。
2.支持标准
①单侧起病;②存在静止性震颤;③进行性病程;④症状长期不对称,起病一侧症状最明显;⑤L-dopa反应良好(70%~100%);⑥L-dopa诱导的舞蹈症;⑦对L-dopa有反应持续5年或以上;⑧临床病程10年以上。
3.排除标准
①反复卒中史,帕金森样症状阶梯性加重;②反复头部外伤史;③明确脑炎病史;④症状出现是有镇静药物治疗史;⑤症状持续缓解;⑥3年后仍表现为严格单侧症状;⑦核上性麻痹;⑧小脑症状;⑨早期严重的自主神经功能障碍;⑩早期严重的痴呆、记忆、语言和行为异常;⑪Babinski征阳性;⑫CT检查发现有小脑肿瘤或交通性脑积水;⑬大剂量L-dopa治疗无反应(排除吸收不良);⑭MPTP接触史。
六、鉴别诊断
1.帕金森综合征
常见的病因有以下几种:中毒、感染、药物、脑血管病等。
2.帕金森叠加综合征
多系统萎缩(MSA)、进行性核上性麻痹(PSP)、皮层基底节变性(CBGD)、路易体痴呆(DLB)等。①多系统萎缩(MSA):临床表现肌强直和运动迟缓而震颤不明显,可伴随小脑受损征和自主神经受损征,对左旋多巴制剂反应较差。神经病理见壳核、苍白球、尾状核、黑质及蓝斑明显的神经细胞脱失、变性和神经胶质细胞增生,神经胶质细胞胞浆内可发现嗜银包涵体。②进行性核上性麻痹(PSP):轴性、对称性帕金森病样表现,早期出现姿势不稳向后倾倒,震颤少见(10%~15%)。特征性的垂直性凝视麻痹,表现为眼球共同上视或下视麻痹。左旋多巴制剂治疗反差应。头部MRI可表现有“蜂鸟征”。③皮质基底节变性(CBGD):可有姿势性或动作性震颤、肌僵直,对左旋多巴制剂反应差,失用,异己手征,皮层性感觉障碍,部分有认知障碍,晚期可轻度痴呆。④路易体痴呆(LBD):痴呆较重,发病早于帕金森病样表现,也可在PD发病后一年内发生痴呆。早期出现视幻觉、妄想、谵妄,波动性认知障碍,觉醒和注意力变化。病理:大脑皮质和脑干神经元胞质内可见Lewy小体和苍白体。
3.变性(遗传)性帕金森综合征
①亨廷顿病(HD);②肝豆状核变性(WD):肝损害,角膜K-F环,血清铜、铜蓝蛋白减低;③苍白球黑质红核色素变性(HSD:MRI检查T2WI示双苍白球外侧低信号,内侧有小的高信号,称为“虎眼征”。骨髓巨噬细胞和周围血淋巴细胞的Giemsa-Wright染色中可找到海蓝色组织细胞;④原发性基底节钙化。
4.原发性震颤
是震颤相关疾病中最常见的一种,与震颤为主要症状的帕金森病病人早期难以鉴别。原发性震颤发病较早,有阳性家族史,为常染色体显性遗传。震颤的特点为姿势性或动作性,频率为4~8Hz,幅度较小,通常在运动和紧张时加重,饮酒可减轻症状。可波及到头部,服普奈洛尔有效。无肌强直和运动迟缓等症状。
帕金森病(PD)是最常见的神经退行性疾病之一。流行病学显示,患病率为15~328/10万人口,>55岁人群约1%;发病率为10~21/10万人口/年。PD病因及发病机制尚未明确,可能与社会因素、药物因素、患者因素等有关。PD病理改变为:中脑黑质致密部、蓝斑神经元色素脱失,黑质色素变淡及出现路易小体。Tretiakoff(1919)发现黑质神经元减少≥50%时产生PD临床表现。PD神经生化改变为:中脑黑质致密部、蓝斑神经元脱失致上述部位及其神经末梢处多巴胺(DA)减少,(DA减少≥70%时产生PD临床表现),而黑质纹状体系统中与DA功能拮抗的乙酰胆碱(ACH)作用相对亢进,DA与ACH平衡失调。
二、病因
病因及发病机制尚未明确,可能与社会因素、药物因素、患者因素等有关。
三、临床表现
1.运动症状
运动过缓、肌强直、静止性震颤、姿势步态异常。
2.非运动症状
认知/精神异常、睡眠障碍、自主神经功能障碍、感觉障碍。
四、检查
CT、MRI可发现脑萎缩、腔隙性脑梗死等,PET和SPECT检查可显示多巴胺代谢异常。
五、诊断
诊断标准有:
UK脑库诊断标准、中国诊断标准、日本诊断标准、欧盟诊断标准等。
英国脑库PD诊断标准:
1.纳入标准
运动迟缓(随意运动↓,进行性言语和重复动作幅度变小),至少符合下列表现之一:①肌强直;②4~6Hz静止性震颤;③姿势不稳(并非由视觉、前庭功能、小脑或本体觉障碍引起)。
2.支持标准
①单侧起病;②存在静止性震颤;③进行性病程;④症状长期不对称,起病一侧症状最明显;⑤L-dopa反应良好(70%~100%);⑥L-dopa诱导的舞蹈症;⑦对L-dopa有反应持续5年或以上;⑧临床病程10年以上。
3.排除标准
①反复卒中史,帕金森样症状阶梯性加重;②反复头部外伤史;③明确脑炎病史;④症状出现是有镇静药物治疗史;⑤症状持续缓解;⑥3年后仍表现为严格单侧症状;⑦核上性麻痹;⑧小脑症状;⑨早期严重的自主神经功能障碍;⑩早期严重的痴呆、记忆、语言和行为异常;⑪Babinski征阳性;⑫CT检查发现有小脑肿瘤或交通性脑积水;⑬大剂量L-dopa治疗无反应(排除吸收不良);⑭MPTP接触史。
六、鉴别诊断
1.帕金森综合征
常见的病因有以下几种:中毒、感染、药物、脑血管病等。
2.帕金森叠加综合征
多系统萎缩(MSA)、进行性核上性麻痹(PSP)、皮层基底节变性(CBGD)、路易体痴呆(DLB)等。①多系统萎缩(MSA):临床表现肌强直和运动迟缓而震颤不明显,可伴随小脑受损征和自主神经受损征,对左旋多巴制剂反应较差。神经病理见壳核、苍白球、尾状核、黑质及蓝斑明显的神经细胞脱失、变性和神经胶质细胞增生,神经胶质细胞胞浆内可发现嗜银包涵体。②进行性核上性麻痹(PSP):轴性、对称性帕金森病样表现,早期出现姿势不稳向后倾倒,震颤少见(10%~15%)。特征性的垂直性凝视麻痹,表现为眼球共同上视或下视麻痹。左旋多巴制剂治疗反差应。头部MRI可表现有“蜂鸟征”。③皮质基底节变性(CBGD):可有姿势性或动作性震颤、肌僵直,对左旋多巴制剂反应差,失用,异己手征,皮层性感觉障碍,部分有认知障碍,晚期可轻度痴呆。④路易体痴呆(LBD):痴呆较重,发病早于帕金森病样表现,也可在PD发病后一年内发生痴呆。早期出现视幻觉、妄想、谵妄,波动性认知障碍,觉醒和注意力变化。病理:大脑皮质和脑干神经元胞质内可见Lewy小体和苍白体。
3.变性(遗传)性帕金森综合征
①亨廷顿病(HD);②肝豆状核变性(WD):肝损害,角膜K-F环,血清铜、铜蓝蛋白减低;③苍白球黑质红核色素变性(HSD:MRI检查T2WI示双苍白球外侧低信号,内侧有小的高信号,称为“虎眼征”。骨髓巨噬细胞和周围血淋巴细胞的Giemsa-Wright染色中可找到海蓝色组织细胞;④原发性基底节钙化。
4.原发性震颤
是震颤相关疾病中最常见的一种,与震颤为主要症状的帕金森病病人早期难以鉴别。原发性震颤发病较早,有阳性家族史,为常染色体显性遗传。震颤的特点为姿势性或动作性,频率为4~8Hz,幅度较小,通常在运动和紧张时加重,饮酒可减轻症状。可波及到头部,服普奈洛尔有效。无肌强直和运动迟缓等症状。
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是的,是一种常见的老年神经系统退行性疾病,具有特征性运动症状,包括静止性震颤、 运动迟缓、肌强直和姿势平稳障碍等,还会伴有非运动症状,包括便秘、嗅觉障碍、睡眠障碍、自主神经功能障碍及精神、认知障碍。
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帕金森病是一种常见于中老年的神经系统变性疾病。老年人常见病,≥65岁的人群,发病率为1%。可能与年龄老化、遗传易感性和环境毒素等有关。本病以药物治疗为主,可辅助电刺激,按摩针灸等中医治疗。
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帕金森病是一种神经系统慢性进展性疾病,帕金森患者的病情将随着时间的推移逐渐恶化,虽不致命,但严重影响患者的工作能力和生活质量
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帕金森病(PD)又名震颤麻痹,是一种常见的中老年人神经系统变性疾病。主要病变在黑质和纹状体。震颤、肌强直及运动减少是本病的主要临床特征。帕金森病是老年人中第四位最常见的神经变性疾病。
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