脱髓鞘是什么类疾病?
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退髓鞘是什么类的疾病?脱髓鞘是指神经纤维损伤或在一些病理条件下,由于释放细胞变性或髓鞘损伤而导致血小板层分离、肿胀、断裂、崩解,进而完全脱失,与此同时轴索相对保留的一种疾病。一般脱髓鞘疾病包括中枢神经系统和周围神经系统,在病因上分为髓鞘形成障碍型脱髓鞘疾病和后天获得性脱髓鞘疾病。
髓鞘形成障碍型脱髓鞘疾病是遗传代谢缺陷导致的髓鞘合成障碍,主要见于各种脑白质营养不良,比如肾上腺脑白质营养不良和易染性脑白质营养不良。后天获得性脱髓鞘疾病的病因包括自身免疫,比如急性播散性脑脊髓炎、多发性硬化、吉兰-巴雷综合征。感染的原因比如进行性多灶性白质脑病等。营养障碍性原因,比如维生素B12缺乏导致的脊髓亚急性联合变性,以及钠补充过快导致的脑桥中央髓鞘溶解症等。还包括由于缺血、缺氧导致的一氧化碳中毒、迟发性脑病以及皮层下动脉硬化性脑病等。
髓鞘形成障碍型脱髓鞘疾病是遗传代谢缺陷导致的髓鞘合成障碍,主要见于各种脑白质营养不良,比如肾上腺脑白质营养不良和易染性脑白质营养不良。后天获得性脱髓鞘疾病的病因包括自身免疫,比如急性播散性脑脊髓炎、多发性硬化、吉兰-巴雷综合征。感染的原因比如进行性多灶性白质脑病等。营养障碍性原因,比如维生素B12缺乏导致的脊髓亚急性联合变性,以及钠补充过快导致的脑桥中央髓鞘溶解症等。还包括由于缺血、缺氧导致的一氧化碳中毒、迟发性脑病以及皮层下动脉硬化性脑病等。
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神经纤维类的疾病,髓鞘脱失或者是神经细胞相对的减少从而引起这样的疾病,因为病因的不同,所以在临床上面的表现也不一样,但是他们都拥有一个共同的病理的特征,他们的病理变化主要是指神经纤维的髓鞘脱失从而导致神经细胞相对的保持比较完整,而髓鞘的作用主要就是保护我们的神经元,使神经冲动在神经元上面得到非常好的传递,所以髓鞘的脱失就很容易会使神经冲动传送受到影响。
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中枢神经系统脱髓鞘疾病包括获得性和遗传性两大类,获得性脱髓鞘疾病又分为原发免疫介导的炎性脱髓鞘病和继发性脱髓鞘病,前者包括MS、NMOSD、MOGAD、ADEM、BCS等,后者继发于中毒、营养缺乏、代谢、感染、缺血、渗透压改变、外伤、肿瘤等。
遗传性脱髓鞘病包括肾上腺脑白质营养不良症、异染性脑白质营养不良症、亚历山大病等。在这里重点介绍获得性脱髓鞘疾病。
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脱髓鞘是指髓鞘形成后发生的髓鞘损坏,脱髓鞘疾病是以神经髓鞘脱失为主,神经元包体及轴突相对受累较轻为特征的一组疾病。因中枢神经髓鞘脱失或髓鞘构成障碍所致。
临床症状
肢体无力、感觉异常、视力下降、眼肌麻痹、眼球震颤、意识障碍等。
危害
可引起较重神经系统症状,可致残严重影响健康。
并发症
抑郁症、尿潴留、大便失禁、尿路感染、压疮等。
临床症状
肢体无力、感觉异常、视力下降、眼肌麻痹、眼球震颤、意识障碍等。
危害
可引起较重神经系统症状,可致残严重影响健康。
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脱髓鞘是指髓鞘形成后髓鞘的损伤。脱髓鞘疾病是一组以神经髓鞘脱髓鞘和神经元内含物和轴突相对轻度受累为特征的疾病,包括遗传性和获得性疾病。遗传性脱髓鞘疾病主要指脑白质营养不良,尤其是儿童。获得性脱髓鞘疾病可分为中枢性和外周性疾病。脱髓鞘疾病是神经内科的一种严重疾病,发病率高。其病理特征变化是神经纤维髓鞘丧失,而神经细胞保持相对完整。病因仍不清楚。大多数学者认为它与自身免疫遗传疾病、外部环境刺激、细菌或病毒感染有关。急性期治疗应首先选择大剂量糖皮质激素休克疗法,恢复期应保持呼吸道通畅,防止出现肺炎、水电解质紊乱等并发症。
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