Question

如何治疗重症肌无力

Answer 1

重症肌无力确诊后，首先给予胆碱酯酶抑制剂，可用激素抑制自身免疫反应，符合适应症的患者可手术切除胸腺或胸腺放射治疗，出现肌无力危象，应明确是何种类型的危象，然后进行积极抢救。

一、药物治疗
1、胆碱酯酶抑制剂：重症肌无力的患者通过皮下或肌肉注射该药从而使患者的症状改善，常见的药物有溴吡斯的明，但应掌握好使用剂量，以免使患者症状加重。
2、肾上腺皮质激素：甲泼尼龙、泼尼松、地塞米松等。可抑制自身免疫反应，适用于各种类型的重症肌无力。其主要通过抑制AChR抗体的生成，达到治疗效果。特别值得注意的是，部分患者在应用大剂量激素冲击治疗的短期内可能出现病情加重，甚至出现肌无力危象。因此，凡应用大剂量激素治疗者必须住院，且作好抢救准备。口服泼尼松须在早晨顿服，大剂量和长期应用激素可诱发糖尿病、股骨头坏死、胃溃疡出血、严重的继发感染、库欣综合征等。上述情况应该告知患者及其家属，以征求理解并同意后方能进行激素治疗。
3、免疫抑制剂：硫唑嘌呤、环磷酰胺，适用于对肾上腺皮质激素不能应用、不耐受或疗效不佳者。虽然免疫抑制剂有一定的副作用，但用量较小，多数情况下副作用较为少见。若出现血白细胞或血小板减少、脱发、胃肠道反应、出血性膀胱炎等则应停药，同时注意肝、肾功能的变化。
二、手术治疗
手术切除胸腺可去除重症肌无力患者自身免疫反映的始动抗原。适应症为伴有胸腺肥大和高AChR抗体效价者，伴胸腺瘤的各型重症肌无力患者，年轻女性全身型患者，对抗胆碱酯酶抑制剂治疗反应不满意者。禁忌症为出现肌无力危象者，全身情况差、营养不良者要改善手术后手术，对肺部有感染者要控制感染后手术。
三、其他治疗
1、血浆置换：通过正常人血浆或血浆代用品置换患者血浆，以清除血浆中的AChR抗体及免疫复合物。该治疗起效快，近期疗效好，但不持久，适用于肌无力危象和难治性重症肌无力。
2、静脉注射免疫球蛋白：外源性免疫球蛋白可使AChR抗体的结合功能紊乱而干扰免疫反应,达到治疗效果。因静脉注射免疫球蛋白效果好，又无明显副作用，故目前广泛应用于本病的治疗。
3、危象的处理：一旦发生呼吸肌瘫痪，应立即进行气管插管或切开，应用人工呼吸器辅助呼吸，并依不同类型的危象采用不同处理办法，如肌无力危象者应加大新斯的明用量。胆碱能危象和反拗危象者暂停抗胆碱酯酶药物的应用，观察一段时间后再恢复应用抗胆碱酯酶药物，同时进行对症治疗。危象是重症肌无力最危急状态，病死率为15.4%～50%。不管何种危象，除了上述特殊处理外，仍须进行以下基本处理：
（1）保持呼吸道通畅，加强排痰，防止发生窒息。
（2）积极控制感染，选用有效、足量和对神经肌肉接头无阻滞作用的抗生素以控制肺部感染。
（3）肾上腺皮质激素治疗。

Answer 2

酌情采用药物治疗和手术治疗。合并胸腺异常者，行胸腺切除手术，有效改善症状。
药物治疗
1.胆碱酯酶抑制剂 是对症治疗的药物，用药方法应从小剂量渐增。常用的有甲基硫酸新斯的明、溴吡斯的明。 2.免疫抑制剂 常用的免疫抑制剂为：①肾上腺皮质类固醇激素：强的松、甲基强的松龙等；②硫唑嘌呤；③环抱素A；④环磷酸胺；⑤他克莫司。 3.血浆置换 通过将患者血液中乙酰胆碱受体抗体去除的方式，暂时缓解重症肌无力患者的症状，如不辅助其他治疗方式，疗效不超过2个月。 4.静脉注射免疫球蛋白 人类免疫球蛋白中含有多种抗体，可以中和自身抗体、调节免疫功能。其效果与血浆置换相当。 5.中医药治疗 根据中医理论，在治疗上加用中医中药，可以减少免疫抑制剂带来的副作用，而且能重建自身免疫功能之功效。
手术治疗
患者90%以上有胸腺异常，胸腺切除是重症肌无力有效治疗手段之一。适用于在16～60岁之间发病的全身型、无手术禁忌证的重症肌无力患者，大多数患者在胸腺切除后可获显著改善。合并胸腺瘤的患者占10%～15%，是胸腺切除术的绝对适应证。