Question

帕金森是什么病？

最近在用古法平颤汤治疗，快治好了，还会复发吗？

Answer 1

帕金森病，又称为“震颤麻痹”，是一种常帕金森病，又称为“震颤麻痹”，是一种常见的老年神经系统退行性疾病，具有特征性运动症状，包括静止性震颤、运动迟缓、肌强直和姿势平衡障碍等，还会伴有非运动症状，包括便秘、嗅觉障碍、睡眠障碍、自主神经功能障碍及精神、认知障碍。
帕金森病起病隐袭，进展缓慢。首发症状通常是一侧肢体的震颤或活动笨拙，进而累及对侧肢体。临床上主要表现为静止性震颤、运动迟缓、肌强直和姿势步态障碍。近年来人们越来越多的注意到抑郁、便秘和睡眠障碍等非运动症状也是帕金森病患者常见的主诉，它们对患者生活质量的影响甚至超过运动症状。
帕金森病的诊断主要依靠病史、临床症状及体征。根据隐袭起病、逐渐进展的特点，单侧受累进而发展至对侧，表现为静止性震颤和行动迟缓，排除非典型帕金森病样症状即可作出临床诊断。对左旋多巴制剂治疗有效则更加支持诊断。常规血、脑脊液检查多无异常。头CT、MRI也无特征性改变。嗅觉检查多可发现PD患者存在嗅觉减退。以18F-多巴作为示踪剂行多巴摄取功能PET显像可显示多巴胺递质合成减少。以125I-β-CIT、99mTc-TRODAT-1作为示踪剂行多巴胺转运体（DAT）功能显像可显示DAT数量减少，在疾病早期甚至亚临床期即可显示降低，可支持诊断。但此项检查费用较贵，尚未常规开展。
英国脑库帕金森病诊断标准见表1。帕金森病的严重程度一般可采用H&Y（Hoehn & Yahr）分级来评估（见表2）。
表1 UK脑库帕金森病临床诊断标准
第一步：诊断帕金森综合征
运动减少：随意运动在始动时缓慢，重复性动作的运动速度及幅度逐渐降低
同时至少具有以下一个症状：
A 肌肉强直
B.静止性震颤（4－6Hz）
C.直立不稳（非原发性视觉，前庭功能，小脑及本体感觉功能障碍造成）
第二步：帕金森病排除标准
反复的脑卒中病史，伴阶梯式进展的帕金森症状
反复的脑损伤史
确切的脑炎病史
动眼危象
在症状出现时，正在接受神经安定剂治疗
1个以上的亲属患病
病情持续性缓解
发病三年后，仍是严格的单侧受累
核上性凝视麻痹
小脑征
早期即有严重的自主神经受累
早期即有严重的痴呆，伴有记忆力，语言和行为障碍
锥体束征阳性（Babinski征+）
CT扫描可见颅内肿瘤或交通性脑积水
用大剂量左旋多巴治疗无效（除外吸收障碍）
MPTP接触史一种阿片类镇痛剂的衍生物
第三步：帕金森病的支持诊断标准。具有三个或以上者可确诊帕金森病
单侧起病
存在静止性震颤
疾病逐渐进展
症状持续的不对称，首发侧较重
对左旋多巴的治疗反应非常好（70-100%）
应用左旋多巴导致的严重异动症
左旋多巴的治疗效果持续5年以上（含5年）
临床病程10年以上（含10年）
符合第一步帕金森综合征诊断标准的患者，若不具备第二步中的任何一项，同时满足第三步中三项及以上者即可临床确诊为帕金森病。
表2 帕金森病H&Y分级
0=无体征
1.0=单侧患病
1.5=单侧患病，并影响到中轴的肌肉
2.0=双侧患病，未损害平衡
2.5=轻度双侧患病，姿势反射稍差，但是能自己纠正
3.0=双侧患病，有姿势平衡障碍，后拉试验阳性
4.0=严重的残疾，但是能自己站立或行走
5.0=不能起床，或生活在轮椅上
鉴别诊断
帕金森病主要需与其他原因所致的帕金森综合征相鉴别。帕金森综合征是一个大的范畴，包括原发性帕金森病、帕金森叠加综合征、继发性帕金森综合征和遗传变性性帕金森综合征。症状体征不对称、静止性震颤、对左旋多巴制剂治疗敏感多提示原发性帕金森病。
帕金森叠加综合征
帕金森叠加综合征包括多系统萎缩（MSA）、进行性核上性麻痹（PSP）和皮质基底节变性（CBD）等。在疾病早期即出现突出的语言和步态障碍，姿势不稳，中轴肌张力明显高于四肢，无静止性震颤，突出的自主神经功能障碍，对左旋多巴无反应或疗效不持续均提示帕金森叠加综合征的可能。尽管上述线索有助于判定帕金森叠加综合征的诊断，但要明确具体的亚型则较困难。一般来说，存在突出的体位性低血压或伴随有小脑体征者多提示多系统萎缩。垂直注视麻痹，尤其是下视困难，颈部过伸，早期跌倒多提示进行性核上性麻痹。不对称性的局限性肌张力增高，肌阵挛，失用，异己肢现象多提示皮质基底节变性。
继发性帕金森综合征
此综合征是由药物、感染、中毒、脑卒中、外伤等明确的病因所致。通过仔细的询问病史及相应的实验室检查，此类疾病一般较易与原发性帕金森病鉴别。药物是最常见的导致继发性帕金森综合征的原因。用于治疗精神疾病的神经安定剂（吩噻嗪类和丁酰苯类）是最常见的致病药物。需要注意的是，有时候我们也会使用这些药物治疗呕吐等非精神类疾病，如应用异丙嗪止吐。其他可引起或加重帕金森样症状的药物包括利血平、氟桂利嗪、甲氧氯普胺、锂等。
特发性震颤
特发性震颤（essential tremor, ET），此病隐袭起病，进展很缓慢或长期缓解。约1/3患者有家族史。震颤是唯一的临床症状，主要表现为姿势性震颤和动作性震颤，即身体保持某一姿势或做动作时易于出现震颤。震颤常累及双侧肢体，头部也较常受累。频率为6～12Hz。情绪激动或紧张时可加重，静止时减轻或消失。此病与帕金森病突出的不同在于特发性震颤起病时多为双侧症状，不伴有运动迟缓，无静止性震颤，疾病进展很慢，多有家族史，有相当一部分患者生活质量几乎不受影响。

Answer 2

帕金森病突出的病理改变是中脑黑质多巴胺（dopamine, DA）能神经元的变性死亡、纹状体DA含量显著性减少以及黑质残存神经元胞质内出现嗜酸性包涵体，即路易小体（Lewy body）。出现临床症状时黑质多巴胺能神经元死亡至少在50%以上，纹状体DA含量减少在80%以上。除多巴胺能系统外，帕金森病患者的非多巴胺能系统也有明显的受损。如Meynert基底核的胆碱能神经元，蓝斑的去甲肾上腺素能神经元，脑干中缝核的5-羟色胺能神经元，以及大脑皮质、脑干、脊髓、以及外周自主神经系统的神经元。纹状体多巴胺含量显著下降与帕金森病运动症状的出现密切相关。中脑-边缘系统和中脑-皮质系统多巴胺浓度的显著降低与帕金森病患者出现智能减退、情感障碍等密切相关。

临床表现
帕金森病起病隐袭，进展缓慢。首发症状通常是一侧肢体的震颤或活动笨拙，进而累及对侧肢体。临床上主要表现为静止性震颤、运动迟缓、肌强直和姿势步态障碍。近年来人们越来越多的注意到抑郁、便秘和睡眠障碍等非运动症状也是帕金森病患者常见的主诉，它们对患者生活质量的影响甚至超过运动症状。
静止性震颤（static tremor）
约70%的患者以震颤为首发症状，多始于一侧上肢远端，静止时出现或明显，随意运动时减轻或停止，精神紧张时加剧，入睡后消失。手部静止性震颤在行走时加重。典型的表现是频率为4～6Hz的“搓丸样”震颤。部分患者可合并姿势性震颤。患者典型的主诉为：“我的一只手经常抖动，越是放着不动越抖得厉害，干活拿东西的时候反倒不抖了。遇到生人或激动的时候也抖得厉害，睡着了就不抖了。”
肌强直（rigidity）
检查者活动患者的肢体、颈部或躯干时可觉察到有明显的阻力，这种阻力的增加呈现各方向均匀一致的特点，类似弯曲软铅管的感觉，故称为“铅管样强直”（lead-pipe rigidity）。患者合并有肢体震颤时，可在均匀阻力中出现断续停顿，如转动齿轮，故称“齿轮样强直” (cogwheel rigidity)。患者典型的主诉为“我的肢体发僵发硬。”在疾病的早期，有时肌强直不易察觉到，此时可让患者主动活动一侧肢体，被动活动的患侧肢体肌张力会增加。
运动迟缓（bradykinesia）
运动迟缓指动作变慢，始动困难，主动运动丧失。患者的运动幅度会减少，尤其是重复运动时。根据受累部位的不同运动迟缓可表现在多个方面。面部表情动作减少，瞬目减少称为面具脸（masked face）。说话声音单调低沉、吐字欠清。写字可变慢变小，称为“小写征”（micrographia）。洗漱、穿衣和其他精细动作可变的笨拙、不灵活。行走的速度变慢，常曳行，手臂摆动幅度会逐渐减少甚至消失。步距变小。因不能主动吞咽至唾液不能咽下而出现流涎。夜间可出现翻身困难。在疾病的早期，患者常常将运动迟缓误认为是无力，且常因一侧肢体的酸胀无力而误诊为脑血管疾病或颈椎病。因此，当患者缓慢出现一侧肢体的无力，且伴有肌张力的增高时应警惕帕金森病的可能。早期患者的典型主诉为：“我最近发现自己的右手（或左手）不得劲，不如以前利落，写字不像以前那么漂亮了，打鸡蛋的时候觉得右手不听使唤，不如另一只手灵活。走路的时候觉得右腿（或左腿）发沉，似乎有点拖拉。”
姿势步态障碍
姿势反射消失往往在疾病的中晚期出现，患者不易维持身体的平衡，稍不平整的路面即有可能跌倒。患者典型的主诉为 “我很怕自己一个人走路，别人稍一碰我或路上有个小石子都能把我绊倒，最近我摔了好几次了，以至于我现在走路很小心。”姿势反射可通过后拉试验来检测。检查者站在患者的背后，嘱患者做好准备后牵拉其双肩。正常人能在后退一步之内恢复正常直立。而姿势反射消失的患者往往要后退三步以上或是需人搀扶才能直立。PD患者行走时常常会越走越快，不易至步，称为慌张步态（festinating gait）。患者典型的主诉为：“我经常越走越快，止不住步。”晚期帕金森病患者可出现冻结现象，表现为行走时突然出现短暂的不能迈步，双足似乎粘在地上，须停顿数秒钟后才能再继续前行或无法再次启动。冻结现象常见于开始行走时（始动困难），转身，接近目标时，或担心不能越过已知的障碍物时，如穿过旋转门。患者典型的主诉为：“起身刚要走路时常要停顿几秒才能走的起来，有时候走着走着突然就迈不开步了，尤其是在转弯或是看见前面有东西挡着路的时候。”
非运动症状
帕金森病患者除了震颤和行动迟缓等运动症状外，还可出现情绪低落、焦虑、睡眠障碍、认知障碍等非运动症状。疲劳感也是帕金森病常见的非运动症状。患者典型的主诉为：“我感觉身体很疲乏，无力；睡眠差，经常睡不着；大便费劲，好几天一次；情绪不好，总是高兴不起来；记性差，脑子反应慢。”

Answer 3

帕金森病多见于中老年，呈隐袭性发病，50岁以上的患者占总患病人数的90%以上，慢性进展性病程，5～8年后约半数患者需要帮助。震颤、强直、运动不能(或运动减少)与姿势和平衡障碍为其主要表现。
2.首发症状 存在着个体差异，以多动为主要表现者易于早期诊断。首发症状依次为震颤(70.5%)、强直或动作缓慢(19.7%)、失灵巧和(或)写字障碍(12.6%)、步态障碍(11.5%)、肌痛痉挛和疼痛(8.2%)、精神障碍如抑郁和紧张等(4.4%)、语言障碍(3.8%)、全身乏力和肌无力(2.7%)、流口水和面具脸(各1.6%)。通常认为，从发病至诊断时间平均2.5年。
(1)震颤：震颤是因肢体的促动肌与拮抗肌节律性(4～6Hz)交替收缩而引起，多自一侧上肢远端开始，逐渐扩展到同侧下肢及对侧上下肢。下颌、口唇、舌及头部一般均最后受累。上肢的震颤常比下肢重。手指的节律性震颤形成所谓“搓丸样动作”。在本病早期，震颤仅于肢体处于静止状态时出现，做随意运动时可减轻或暂时停止，情绪激动使之加重，睡眠时完全停止。强烈的意志和主观努力可暂时抑制震颤，但过后有加剧趋势。
(2)强直：促动肌和拮抗肌的肌张力都增高。当关节做被动运动时，增高的肌张力始终保持一致，而感均匀的阻力，称为“铅管样强直”。如病人合并有震颤，则在伸屈肢体时感到在均匀的阻力上出现断续的停顿，如齿轮在转动一样，称为“齿轮样强直”。以颈肌、肘、腕、肩和膝、踝关节活动时肌强直更显著。注意让患者放松，克服其不自觉的“协助”。由于肌肉强直，病人出现特殊姿势。头部前倾，躯干俯屈，上臂内收，肘关节屈曲，腕关节伸直，手指内收，拇指对掌，指间关节伸直，髋、膝关节均略为弯曲。疾病进展时，这些姿势障碍逐渐加重。严重者腰部前弯几乎可成为直角；头部前倾严重时，下颌几乎可触胸。肌强直严重者可引起肢体的疼痛。
(3)运动障碍(运动不能或运动减少)：是帕金森病致残的主要原因。既往认为运动不能系肌强直所致。自手术治疗帕金森病后发现，手术可减轻甚至消除肌强直，但对运动减少或少动影响不大。临床上肌强直、少动之间表现程度也不平行。目前认为运动减少与DA缺乏有关。运动障碍表现为：
①运动启动困难和速度减慢：日常生活不能自理，坐下后不能起立，卧床时不能自行翻身，解系鞋带和纽扣、穿脱鞋袜或裤子、剃须、洗脸及刷牙等动作都有困难。重复运动易疲劳。
②多样性运动缺陷：表情缺乏、瞬目少、“面具脸”为特有面貌，严重者构音、咀嚼、咽下困难，大量流涎是由口、舌、腭及咽部等肌肉运动障碍所引起，而唾液分泌并无增加，仅因病人不能把唾液自然咽下所致。严重病人可发生吞咽困难，步行中上肢伴随动作减少、消失。
③运动变换困难：从一种运动状态转换为另一种运动困难，出现运动中止或重复。如行走中不能敬礼、回答问题时不能扣钮扣、系鞋带等精细动作困难，连续轮替动作常有停顿，病人上肢不能作精细动作，书写困难，所写的字弯曲不正，越写越小，称为“写字过小症”等。
(4)姿势保持与平衡障碍：最初帕金森报道时就提出姿势与步态异常为本病的主要表现。Martin(1967)认为姿势与步态的异常是由于伴随主动运动的反射性姿势调节障碍所致，可出现于帕金森病的早期。起步困难、步行慢、前冲步态、步距小，行走时，启步困难，但一迈步后，即以极小的步伐向前冲去，越走越快，不能即时停步或转弯，称慌张步态。转弯困难，因躯干僵硬加上平衡障碍，故当病人企图转弯时，乃采取连续小步使躯干和头部一起转向，由于姿势反射调节障碍，患者行走常发生不稳、跌倒，尤其在转弯，上下楼梯更易发生，立位时轻推(拉)患者有明显不稳。因平衡与姿势调节障碍患者头前屈、前倾，躯干前曲、屈膝、屈肘，双手置于躯干前，手指弯曲，构成本病特有的姿态。
(5)其他：病人可出现顽固性便秘、大量出汗、皮脂溢出增多等。出汗可只限于震颤一侧，因此有人认为出汗是由于肌肉活动增加所引起。皮脂溢出增多在脑炎后病人尤为显著。少数病人可有排尿不畅。动眼危象是一种发作性两眼向上窜动的不自主眼肌痉挛运动，多见于脑炎后震颤麻痹病人。病人也可有言语障碍，语音变低，发音呈暴发性，咬音不准，使旁人难于听懂。相当一部分病人有认知障碍。晚期可有痴呆、忧郁症。

Answer 4

实际上帕金森病和帕金森综合征并不是一码事，应该有两百多年之前了，帕金森（病）是一个英国的一个医生认识的，刚开始它的取名就叫震颤麻痹，后来以后发现麻痹这两字事实上不太合适，因为它麻痹，只是说没劲，是肌无力，之后发现这病根本并不是肌无力，是张力增高导致的力弱，之后就逐渐改名叫帕金森病了。

帕金森病是一种顽固的疾病，它是由大脑的多巴胺能神经元中产生的多巴胺的形成和作用不足引起的。一旦多巴胺神经元死亡规模达到50-80%，帕金森病的症状就会出现。帕金森病是慢性进行性的。帕金森综合征是指由于帕金森病以外的退行性疾病、药物、精神疾病等引起的帕金森样症状的疾病。

帕金森综合征的症状与帕金森病非常相似，比如静止性震颤、行动迟缓、肌肉僵硬、姿势不稳，这四大症状中的两个或两个以上。除此之外还有肢体弯曲、僵直现象等六种症状中的另一种，而僵硬通常被认为是一个核心症状。在临床诊断标准中，除了运动迟缓之外，当观察到肌肉强直、静止性震颤和姿势不稳定中的其中一种时，即被诊断为帕金森综合征。

引用这么一个比喻，这二者的区别在于，帕金森综合征就如同是水果，它是一个大的定义，帕金森病则是水果中的一种，比如香蕉。用香蕉做比喻是因为在水果领域里，香蕉性平，不寒不热，如同帕金森病在帕金森综合征中的表现，可以算是发展最慢，预后较好的类型。

Answer 5

帕金森病（Parkinson’sdisease，PD）是一种常见的神经系统变性疾病，老年人多见，平均发病年龄为60岁左右，40岁以下起病的青年帕金森病较少见。我国65岁以上人群PD的患病率大约是1.7%。帕金森病最主要的病理改变是中脑黑质多巴胺（dopamine, DA）能神经元的变性死亡，由此而引起纹状体DA含量显著性减少而致病。导致这一病理改变的确切病因目前仍不清楚，遗传因素、环境因素、年龄老化、氧化应激等均可能参与PD多巴胺能神经元的变性死亡过程。