Question

IgA肾病有哪些临床表现？

Answer 1

IgA肾炎(IgA
glomerulonephritis)是以反复发作性肉眼或镜下血尿，肾小球系膜细胞增生，基质增多，伴广泛IgA沉积为特点的原发性肾小球疾病。
1968年Berger首先描述本病，故又称Berger病。此外，又被称为IgA-IgG系膜沉积性肾炎和IgA系膜性肾炎等。
IgA肾病也可解释为肾活检免疫荧光检查肾小球系膜区有大量颗粒状IgA沉积为特征的原发性肾小球疾病。
临床表现典型病例常在上呼吸道感染后数小时至2天内出现肉眼血尿，通常持续蛋白尿数小时至数天，个别可达1周。这类病人约占总数的40%～50%，儿童中略高。个别可有严重的腰痛和腹疼，可能与肠道IgA血管炎有关。本病另一常见表现为无症状血尿和/或蛋白尿，约占总数的30%～40%。其中20%～25%病例在病程中可发生1次或数次肉眼血尿。肾病综合征可见于5%～20%的病人中，以儿童和青年病例为多，常属弥漫性增生型伴或不伴肾小球硬化。此外，有时系膜IgA沉积为主的现象也可以出现在以足突融合为特征的微小病变肾病中。约不到10%患者可呈急性肾功能衰竭表现，通常能自行缓解。其中20%～25%则可能需要透析，多因患有新月体肾炎。在病程活动期有氮质潴留者并不少见，约占25%。起病时即有高血压约占10%，然在30岁以后起病者中显著增多;随病程延长，伴高血压者超过40%。

Answer 2

　　第一个是血尿型。
　　是早期的最常见的表现。表现为一过性的或者说反复发作性的肉眼血尿或镜下血尿。多数由上呼吸道感染诱发，一部分由于胃肠道的炎症或泌尿系感染发作。这一类型大约占本病五分之一左右。
　　第二个是蛋白尿型。
　　这一类型以蛋白尿为主，多数表现为轻度蛋白尿，二十四小时蛋白尿定量小于一克。很有意思的是，这一类型的少数患者（大约在十分之一到四分之一）虽然有大量的蛋白尿，却没有低蛋白血症。这一点与其他慢性肾脏病有显著区别。
　　第三个是肾病综合征型。
　　这一类型大约占五分之一。儿童和青少年比较多见。大家可能知道肾病综合征典型的表现，是三高一低，三高是指高度的浮肿、大量的蛋白尿丶高脂血症，一低，是指低白蛋白血症。
　　第四个是高血压型。
　　这一类型高血压的表现比较突出，多数的肾功能会迅速恶化，高血压本身也是肾功能恶化的重要因素 。这一类型多见于年龄比较大的患者，儿童的发病率仅为百分之五。

Answer 3

①发作性肉眼血尿：常于上呼吸道感染后很短时间(24～72h)发生肉眼血尿，故又称咽炎同步性血尿。肉眼血尿有反复发作的特点，发作后可转为持续性镜下血尿。
　　②镜下血尿伴或不伴无症状性蛋白尿：多半在常规健康体检时发现，然后做肾活检确诊。
　　③蛋白尿：多为轻度蛋白尿，24小时定量少于1g，少数病人表现为大量蛋白尿甚至肾病综合征。
　　④急进性肾炎综合征：不常见，病人多有持续性肉眼血尿，大量蛋白尿，肾功能于短时间内可急骤恶化，可有水肿和轻、中度高血压。肾活检示广泛新月体形成。
　　⑤高血压及恶性高血压。由于IgA肾病症状隐匿，缓慢进展，少数患者在诊断该病时即已出现肾功能衰竭。

Answer 4

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