重症肌无力分哪些类型?
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临床分型:
1.Osserman分型:
Ⅰ型:眼肌型(15~20%),单纯眼外肌受累。
ⅡA型:轻度全身型(30%),进展缓慢,无危象,常伴眼外肌受累,对药物敏感。
ⅡB型:中度全身型(25%),骨骼肌和延髓肌严重受累,无危象,药物敏感欠佳。
Ⅲ型:重症急进型(15%),症状危重,进展迅速,数周或数月内达到高峰,胸腺瘤高发。可发生危象,药效差,常需气管切开或辅助呼吸,死亡率高。
Ⅳ型:迟发重症型(10%),症状同Ⅲ型,从Ⅰ型发展为ⅡA、ⅡB型,经2年以上进展期,逐渐发展而来。
2.其他类型:
(1)新生儿MG:约12%MG母亲的新生儿有吸吮困难、哭声无力、肢体瘫痪,待别是呼吸功能不全的典型症状。症状出现在生后48h内,可持续数日至数周,症状进行性改善,直至完全消失。母亲、患儿都能发现AchR-Ab,症状随抗体滴度降低而消失。血浆置换可用于治疗严重呼吸功能不全患儿,呼吸机支持和营养也是治疗的关键。
(2)先天性MG:少见,但症状严重。通常在新生儿期无症状,婴儿期主要症状是眼肌麻痹、肢体无力亦明显,有家族性病史。AchR-Ab阴性,但重复电刺激反应阳性。已知AchR基因突变所产生的离子通道疾病有慢通道综合征和快通道综合征。前者为离子通道开放期异常延长而使其对Ach反应增强,尤使前臂伸肌肌力选择性减弱,奎尼丁有疗效,可使延长的开放期缩短;后者对Ach反应减弱。己知AChR w亚单位的24种突变都是常染色体隐性遗传、造成终板AchR的严重缺失。抗胆碱酯酶药物可能有效。
(3)药源性MG:可发生在用青霉胺治疗类风湿关节炎、硬皮病、肝豆状核变性的患者。临床症状和AchR-Ab滴度与成人型MG相似,停药后症状消失。
【主治病征】 重症肌无力,肌萎缩,末梢神经炎等。
【成 份】 西洋参,阿胶,上下甲,当归,女贞子等等数十种中草药配制而成。
【性 状】 本品为颗粒/胶囊
【药理作用】 温经通络,补气养血。
【用法用量】 口服一次2-6粒,一日3次。
【禁忌注意】 禁食油腻,辛辣,刺激性食物。
不要出现肌无力危象,如果出现肌无力危象会危机到患者生命。
1.Osserman分型:
Ⅰ型:眼肌型(15~20%),单纯眼外肌受累。
ⅡA型:轻度全身型(30%),进展缓慢,无危象,常伴眼外肌受累,对药物敏感。
ⅡB型:中度全身型(25%),骨骼肌和延髓肌严重受累,无危象,药物敏感欠佳。
Ⅲ型:重症急进型(15%),症状危重,进展迅速,数周或数月内达到高峰,胸腺瘤高发。可发生危象,药效差,常需气管切开或辅助呼吸,死亡率高。
Ⅳ型:迟发重症型(10%),症状同Ⅲ型,从Ⅰ型发展为ⅡA、ⅡB型,经2年以上进展期,逐渐发展而来。
2.其他类型:
(1)新生儿MG:约12%MG母亲的新生儿有吸吮困难、哭声无力、肢体瘫痪,待别是呼吸功能不全的典型症状。症状出现在生后48h内,可持续数日至数周,症状进行性改善,直至完全消失。母亲、患儿都能发现AchR-Ab,症状随抗体滴度降低而消失。血浆置换可用于治疗严重呼吸功能不全患儿,呼吸机支持和营养也是治疗的关键。
(2)先天性MG:少见,但症状严重。通常在新生儿期无症状,婴儿期主要症状是眼肌麻痹、肢体无力亦明显,有家族性病史。AchR-Ab阴性,但重复电刺激反应阳性。已知AchR基因突变所产生的离子通道疾病有慢通道综合征和快通道综合征。前者为离子通道开放期异常延长而使其对Ach反应增强,尤使前臂伸肌肌力选择性减弱,奎尼丁有疗效,可使延长的开放期缩短;后者对Ach反应减弱。己知AChR w亚单位的24种突变都是常染色体隐性遗传、造成终板AchR的严重缺失。抗胆碱酯酶药物可能有效。
(3)药源性MG:可发生在用青霉胺治疗类风湿关节炎、硬皮病、肝豆状核变性的患者。临床症状和AchR-Ab滴度与成人型MG相似,停药后症状消失。
【主治病征】 重症肌无力,肌萎缩,末梢神经炎等。
【成 份】 西洋参,阿胶,上下甲,当归,女贞子等等数十种中草药配制而成。
【性 状】 本品为颗粒/胶囊
【药理作用】 温经通络,补气养血。
【用法用量】 口服一次2-6粒,一日3次。
【禁忌注意】 禁食油腻,辛辣,刺激性食物。
不要出现肌无力危象,如果出现肌无力危象会危机到患者生命。
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