肌营养不良是怎么形成的?
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肌营养不良症的病因:
为遗传性疾病。根据遗传方式,假性肥大型肌营养不良、Becker胍营养不良、Emery-Drcifuss肌营养不良为X连锁隐性遗传,面肩肱型肌营养不良、强直性肌营养不良为常染色体显性遗传;肢带型肌营养不良为常染色体隐性遗传。
尽管临床表现不同,但在病理学上变化基本一致,肌营养不良症的早期表现为肌质网的扩大、排列不规则,肌纤维呈均质样变性,随着疾病进展,不断出现肌纤维细胞的坏死和再生,继而出现肌细胞数量减少,肌内膜明显增生,最终表现为肌纤维的增大、分叉、透明样化、萎缩,肌肉组织被大量结缔组织和脂肪组织充填,可产生假性肥大。心肌细胞可有脂肪浸润和纤维化而变性。
为遗传性疾病。根据遗传方式,假性肥大型肌营养不良、Becker胍营养不良、Emery-Drcifuss肌营养不良为X连锁隐性遗传,面肩肱型肌营养不良、强直性肌营养不良为常染色体显性遗传;肢带型肌营养不良为常染色体隐性遗传。
尽管临床表现不同,但在病理学上变化基本一致,肌营养不良症的早期表现为肌质网的扩大、排列不规则,肌纤维呈均质样变性,随着疾病进展,不断出现肌纤维细胞的坏死和再生,继而出现肌细胞数量减少,肌内膜明显增生,最终表现为肌纤维的增大、分叉、透明样化、萎缩,肌肉组织被大量结缔组织和脂肪组织充填,可产生假性肥大。心肌细胞可有脂肪浸润和纤维化而变性。
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